МЕГАКОЛОН
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ

МЕГАКОЛОН

Термином «мегаколон» принято обозначать расширение всей ободочной кишки или ее части, сопровождающееся гипертрофией стенки. Этот кли-нико-рентгенологичекий синдром известен врачам более 100 лет. Интерес к его изучению возрос с конца XIX—начала XX веков, после того как датский педиатр Hirschsprung выступил на заседании Берлинского общества детских врачей (1886), а затем в печати (1887) с сообщением о «необычном заболевании» толстой кишки, характеризующемся упорными запорами. Подробно изучив клиническую картину н макроскопические изменения кишечника при этом страдании, Hirschsprung выделил его из ряда описанных ранее заболеваний со сходной симптоматикой как самостоятельную нозологическую единицу, признал ее врожденной и назвал megacolon congenitum idiopathicum. Впоследствии это заболевание стало известно под названием «врожденный мегаколон», или «болезнь Гирш-прунга».

История развития учения о мегаколон неразрывно связана с болезнью Гир-шпрунга. Длительное время оставался неясным вопрос о патогенезе заболевания, что служило предметом оживленного обсуждения на протяжении ряда десятилетни. Оценивая с современных позиции эволюцию взглядов на данный вопрос, можно выделить два этапа: до и после 40-х годов XX столетня.

Перпый этан можно охарактеризовать как поисковый. Одна за другой высказывались различные гипотезы об этиологии и патогенезе болезни, которые сводились к двум точкам зрения: 1) гигантизм толстой кишки и нарушение двигательной и сократительной способности этого отдела кишечника первичны, т. е. являются врожденным уродством; 2) гипертрофия и расширение толстой кишки вторичны и возникают на почве различных механических препятствий.

В конце 40-х годов поисковый этап завершился серией блестящих морфологических исследований Ehrenpreis (1946), Whitehouse и Kernolian (1948), Swenson и Bill (1948), убедительно доказавших бесспорную связь между нарушением в строении интрамуральной нервной системы (ауэрбаховского сплетения) в дистальном отделе толстой кишки и возникновением болезни Гиршпрунга.

Второй этап, который будет более полно представлен в последующем изложении, современный. Данные гистологических исследований при болезни Гиршпрунга не только нашли многочисленные подтверждения, но, значительно углубленные другими исследователями, легли в основу современных радикальных патогенетически обоснованных методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга.

Данные, приведенные в литературе последних лет, показывают, что в группе «врожденного мегаколон» продолжают рассматриваться различные заболевания. Поэтому одной из основных тенденций современного этапа является строгое разделение болезни Гиршпрунга от других видов гигантизма толстой кишки. За болезнью Гиршпрунга закрепляется наименование «megacolon congenitum», а за прочими видами — «идиопатический мегаколон» (megacolon idiopaticum), «псевдогпршпрунг». Последний термин, введенный Ravitch (1958), обычно объединяет те случаи, когда причина гигантизма толстой кишки остается неясной. Эта группа больных окончательно не изучена, но намечается явная тенденция к уменьшению ее численности и даже к устранению ее в пользу других нозологических единиц.


Причиной мегаколон могут быть аномалии развития аноректальной области (свищевые формы атрезип прямой кишки) и центральной нервной системы (spina bifida). Данный факт известен хирургам и не требует особых пояснений. То же относится к расширению толстой кишки на почве приобретенных механических препятствий в области заднего прохода: рубцы, опухоли и т. и. Кроме того, встречаются многочисленные описания случаев развития мегаколон при ряде других заболеваний.

Эндокринные нарушения, в частности при феохромоцитоме (Diffi, Erikson,

Jordan. Bennet, 1962), гипертиреозе (Bacha-rach, Evans, 1957), обусловливают более или менее продолжительные запоры и расширение толстой кишки.

Гиповитаминоз В| может обусловить поражение узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке, вследствие чего развивается стойкая клиническая зуартнна, напоминающая болезнь Гирпшрукга (Arrigo, Raja. 1955).

При болезни Чагаса, распространенной в Южной Америке и вызываемой tr. crucis, нейротоксины разрушают ганглиозные клетки п прямой и сигмовидной кишках, что приводит к расширению этих отделов кишечника с нарушением моторной функции (Farreira-Santos, 1961).

IНеспецифический язвенный колит при токсической молниеносной форме течения также в ряде случаев разрушает интрамуральные нервные сплетения, являясь причиной мегаколон (Inerney, Saner, Boggenstoss, Hodgson, J 362).

Некоторые медикаменты, и частности ганглиоблокаторьг, могут оказать аналогичное действие (Melamed, Kubiaut, 1963).

Психогенные факторы, приводящие к нарушению нормального акта дефекации, также нередко обусловливают развитие гигантизма толстой кишки (Todd, 1961).

Классификация мегаколон

Причини

Врожденные

Приобретенные

Функционального характера

Гиповитаминоз В!

Болезнь Магаса Инфекционные заболевания

A. С поражением интрамуральных ганглиев

Болезнь Гиршпрунга

Б. Без поражения интраму-

«Идиопатический ме-

Психогенные запоры

ральпых ганглиев или с вторичным их поражением

гаколон»

Эндокринные нарушения Влияние медикаментов

Механического характера

Аноректальные пороки развития

Рубцовый стеноз аноректальной области после ожогов, ранений, воспалительных процессов и т. п.

В связи с изложенным выше большое значение приобретает рациональная классификация мегаколон. Разработанная нами классификация представлена на стр. 71.

В третьей графе этой классификации перечислены причины, которые могут обусловить приобретенный мегаколон; они имеют значение при проведении дифференциального диагноза. Во второй графе представлены пороки развития толстой кишки, которые имеют прямое отношение к теме настоящей монографии.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Частота болезни Гиршпрунга окончательно не установлена. Статистические данные за последние 10—15 лет значительно изменились. Если ранее считалось, что частота заболевания составляет 1:20 000—1:30 000 (Во-dian, 1951), то в последние годы она определяется как 1:2000—1:5000 (Paquot, 1966; Swenson, 1968), что обусловлено, по-видимому, более ранней и точной диагностикой. Среди мальчиков заболеваемость выше, чем среди девочек, примерно в 4—5 раз.

В настоящее время болезнь Гиршпрунга относят к порокам развития наследственной этиологии. Частота болезни у братьев пробанда в среднем близка к 5%, но возрастает при более длинном аганглнонарном участке толстой кишки (до 15—20% в случае, если пробанд мальчик).