ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Следовательно, болезнь связана с нарушениями автономной симпатической н парасимпатической иннервации. Установлению закономерности морфологических изменений стенки толстой кишки предшествовали четыре десятилетия, в течение которых накапливался фактический материал.

Tittel (1901) впервые обратил внимание на то, что клетки в ганглиях ауэр-баховекого сплетения при болезни Гиршпрунга были не везде одинаковы по количеству и строению, п это, по мнению автора, обусловливало нарушение перистальтики толстой кишки.

Dalla Valle (1920, 1924) у 2 больных нашел расширение всей ободочной кишки, за исключением сигмовидной, которая оказалась суженной. При гистологическом исследовании в расширенной части ауэрбаховское сплетение оказалось по строению нормальным, а в суженной части сигмовидной кишки ганглиозные клетки обнару жены не были. Аналогичные данные были получены Cameron (1928), Pcrrot и Danon (1935), а затем Tiffin, Caandler и Faber (1940), которые объяснили связь нарушения 1 истоструктуры ауэрбаховского сплетения кишечной стенки с нарушением функции кишки следующим образом: вследствие указанных отклонений кишка теряет способность расслабляться (ахалазия), а отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через вовлеченный в процесс сегмент кишки.

Перечисленные сообщения не привлекали должного внимания клиницистов до конца 40-х годов. Основным объектом исследований оставалась расширенная часть кишки, в которой хирурги видели основную причину болезни. Полностью изменилась точка зрения на патогенез болезни Гиршпрунга с появлением в печати работ Ehrenpreis (1946) и особенно Whitehouse и Kernohan (1948). Эти авторы изучили автономную иннервацию толстой кишки у 11 больных в возрасте от 8 месяцев до 29 лет, имевших симптомы врожденного мегаколон. п установили, что при болезни Гиршпрунга зона полного агапглноза постепенно переходит в нормально» строение парасимпатического сплетения в проксимальных отделах толстой кишки' Сноп исследования Whitehousc и Kernohan сопоставили с имевшимися в литературе-данными и пришли к выводу, что патологический процесс в ауэрбаховском сплетении дистального отдела толстой кишки играет основную роль в патогенезе болезни, Гиршпрунга. Аналогичный вывод сделали Zuelger и Wilson (1948) па основании собственных исследований у И новорожденных детей. При этом в одном случае они отметили наличие сегментарного а га игл поза в области селезеночного угла при нор малыюм строении дистальных отделов толстой кишки. Без достаточного основания! эта форма аганглноза впоследствии была выделена как самостоятельная нозологическая единица с названием «болезнь Зульцера — Нильсона», или «Нрасека — Зульце-ра — Нильсона» (В. Тошовский, О. Вихнтил. 1957). Одновременно Swenson и Bill (1948) сообщили о повой операции — резекции ректоенгмоидального отдела при болезни Гиршпрунга. Авторы высказали убеждение, что причина заболевания кроется-в суженной части толстой кишки, располагающейся дистальнее расширенного участка; гистологическими исследованиями они подтвердили факт аганглноза в ауэр-баховском сплетении суженного сегмента.

Появление перечисленных работ изменило подход к морфологическому изучению кишечника при болезни Гиршпрунга: основной акцент стали делать на изучении узкой дистальной части,

Интересные гистохимические исследования стенки толстой кишки при болезни1 Гиршпрунга приводят Ehrcnprcis, Norberg и Wirsen (1968). При помощи флюоресцентного метода, допускающего избирательную видимость адренергических нервных окончаний, авторы исследовали препараты удаленной во время операции кишки у 10 больных и установили, что в гистологически нормальных сегментах имеются синаптические разветвления вокруг интрамуральных ганглиев (как и у нескольких видов животных, предварительно изученных авторами). В аганглпопарной зоне адренергических синапсов найдено не было. Авторы пришли к выводу, что при болезпгп Гиршпрунга прервана передача парасимпатических н симпатических воздействий к. аганглионарпому участку. Функциональная депннервацпя является основным признаком дистального аганглноза.

Следует отметить, что в первое время большинство исследователей основное значение придавали изучению ауэрбаховского сплетения. Считалось, что в аганглионарной зоне в связи с дефицитом парасимпатической иннервации преобладает тонус симпатической, вследствие чего кишка спастически сокращена. Проведенные нами (10. Ф. Исаков) исследования1 внесли существенные коррективы в это положение. Морфологические исследования заключались в следующем:    1) изучение гистологической

структуры ауэрбаховского сплетения при болезни Гиршпрунга на протяжении дистальной узкой части, в месте перехода узкой части в расширенную и в расширенной части толстой кишки; 2) изучение состояния нервных волокон и периферической глин; 3) выяснение мпкроморфологических изменений в интрамуральных ганглиях в зависимости от длительности заболевания, т. е. в различные возрастные периоды; 4) исследование мейсснеровского сплетения и наступающих в нем изменений; 5) исследование мышечной оболочки толстой кишки, ее продольного и циркулярного слоев с точки зрения изменений, которые наступают в денервнрованномг органе в динамике заболевания; 6) изучение состояния слизистой оболочки II подслизистого слоя.

В процессе работы мы сопоставляли данные морфологических исследований с клиническими наблюдениями, что позволило прийти к ряду важных выводов.

Объектом исследования служила резецированная часть толстой кишки — вся суженная (аганглионарная) зона и часть расширенной кишки. Как правило, это была прямая кишка, вся или значительная часть сигмовидной кишки и нередко вышележащие отделы толстой кишки. Чтобы получить наиболее полные и достоверные данные из тотальных препаратов: для исследования, брали материал на протяжении всей удаленной части толстой кишки (рис. 21). Это позволило, в отличие от предпринятых ранее-работ, изучить все основные ингредиенты межмышечного сплетения и мышечной оболочки при болезни Гиршпрунга.

Рис, 21. Часть толстой кишки, удаленная при операции (а, б).

Белые полосы — участки, взятые для- гистологического исследования.


Полученные данные изучения гистоструктуры ауэрбаховского сплетения при болезни Гиршпрунга сопоставляли с гистологической картиной нервного сплетения толстой кишки трупов детей, у которых отсутствовали клинические и морфологические признаки поражения желудочнокишечного тракта.

Методы гистологической обработки следующие:    импрегнация азотно-кислым

серебром (но способу Билыновского— Грос), окраска гематоксилин-эозином и гематоксилин-пикрофукснном (по способу ван Гизона).

Исследование обзорных препаратов показало, что стенка удаленного отрезка толстой кишки, суженной части и расширенной зоны состоит из слизистой оболочки, подслизистого слоя, мышечной и серозной оболочек. Составные части слизистой оболочки суженного отдела — эпителий, основа и taenia muscularis mucosae — различаются хорошо. Однако слизистая оболочка в расширенной зоне разрыхлена, богата выделяющими слизь элементами и утолщена.

Уже на обзорных препаратах выявляется отсутствие в суженной части кишки узлов межмышечного ауэрбаховского и подслизистого мейсснеров-ского сплетений. На месте первого в прослойке соединительной ткани между круговым и продольным слоем мышц располагаются участки, занятые большим количеством мелких клеток с богатыми хроматином ядрами, т. е. участки глии бывших узлов. Нейронов среди этих клеток нет.

Это отсутствие нейронов в межмышечном сплетении суженной части кишки отмечается у детей всех возрастов, оперированных нами но поводу болезни Гнршпрунга (рис. 22—24).

В ряде случаев в межмышечном слое соединительной ткани, где в норме расположены узлы ауэрбаховского сплетения, нет и глиозных скоплений, а видны только светлые участки, построенные из нежноволокнистой субстанции с овальными, ориентированными в одном направлении ядрами — нервные стволы и стволики.

В суженной части кишки в подслизистом сплетении нервных узлов не видно. При исследовании препаратов всех возрастных групп подслизистая оболочка представляет собой соединительнотканный слой, более или менее склерозированный, с расширенными кровеносными сосудами и без каких бы то ни было признаков нервных узлов. На их месте располагаются лишь тонкие стволики безмякотных нервных волокон (рис. 25).

На специально импрегнированных препаратах изменения нервного аппарата в суженной части кишки выступают особенно отчетливо. Отмечается нарушение общей архитектоники обоих сплетений. Ауэрбаховское сплетение характеризуется наличием только нервных стволов. Эти стволы большей частью крупны, не образуют типичных сплетений, а имеют ход,

Рис. 22. Микрофотография аганглионарпой (суженной) зоны больного ребенка 9 месяцев. Место ауэрбаховского сплетения. Нейронов нет.

Увеличение: ок. х10, об. Х10.


Рис. 23. Микрофотография аганглионар-ной (суженной) зоны больного ребенка 2 лет, Место ауэрбаховского сплетения.

Нейронов нет. Увеличение:    ок.хЮ.

об. XL0.


Рис. 24. Микрофотография «.ганглионарной (сушенной) зоны больного 19 лет. 'Место ауэрбаховского сплетения. Нейро нов нет.

Увеличение:    ок. Х10,

об. Х10.


Рис. 25. Микрофотография аганглионарноЙ! (суженной) зоны больного 12 лот. Подслизистая оболочка. На месте менснеровского сплетения располагаются тонкие стволики безмякот-ных нервных волокон.

Нейронов нет. Увеличение:    ок. Х10, об.

Х45.


Рис. 26. Микрофотография аганглионарноЙ (суженной) зоны больного 6 лет. Ауэрбахов-ское сплетение характеризуется только наличием нервных стволиков.

Увеличение:    ок. Х10. об.

хю.


Рис. 27. Микрофотография аганглионарноЙ! (суженной) зоны больного 11 лет. Область ау-эрбаховского сплетения: Узлов нет.

Увеличение, ок. ХЮ, об^ ХЮ.


•обычный для нервов, расположенных в соединительной ткани (рис. 26,27). Распадаясь на ветви, они в отдельных местах образуют структуры, сходные с ауэрбаховским сплетением, но не включают в себя нервных узлов.

На импрегнированных препаратах еще лучше, чем на обзорных, видно, что в месте узлов иногда лежат скопления клеток глии. В этом случае на препаратах можно заметить только пути нервных волокон с продольно •ориентированными шванновскимп ядрами их оболочек (рис. 28). Лишь в очень редких случаях нам приходилось видеть в межмышечном сплетении суженной части кишки отдельные нейроны. Это обычно крупные , клетки без синаптических аппаратов, с резко дезорганизованным фпбрил»' лярным аппаратом цитоплазмы и с ядрами неправильной формы, часто-инкнотическпми (рис. 29).

Как указано выше, нервные стволы межмышечного соединительного слоя ветвятся, разбиваясь при этом на мелкие стволы и стволики, и распространяются на всю мышечную оболочку. В ней самые мелкие нервные стволики и отдельные нервные волокна входят в контакт с тканевыми элементами.

Касаясь функциональной морфологии нервных образований суженной части удаленной кишки, необходимо подчеркнуть преобладание среди них чувствительных нервных волокон. Это обычно мякотные волокна среднего калибра, которые входят в область мышечных слоев п здесь образуют пространные окончания чувствительного типа (рис. 30).

К чувствительным волокнам описанных выше нервных сплетений в разных количествах примешиваются волокна со специфической морфологической характеристикой. Это безмякотные волокна, обладающие типичными признаками вегетативных (построение по типу кабелей). Они лишь в небольшом количестве разветвляются в мышечной оболочке кишки. Основным местом их разветвлений и окончаний являются кровеносные сосуды с мышечными элементами в стенке. Здесь они и образуют типичные для двигательной иннервации сосудов кабельные сплетения из очень тонких варикозных цилиндров, погруженных в шваниовскую цитоплазму и тесно прилегающих своими конечными волоконцами к мышечным клеткам сосудов taenia media. Эти околососудистые сплетения не обладают никакими патологическими чертами.

В подслизистом сплетении нервный аппарат также представлен идущими вдоль сосудов нервными стволами. Никаких ганглионарных скоплений по ходу этих стволов в местах их ветвлений пли пересечений друг с другом не обнаружено.

Мы указывали, что над суженной зоной толстой кишки всегда располагается расширенная часть. Степень расширения ее может достигать значительных размеров. Анализ состояния нервного аппарата стенкп кишки в расширенной зоне показал отчетливое различие между ней и описанной выше суженной частью. Это различие в первую очередь выражалось в наличии в расширенной зоне интрамуральных нервных сплетений. Так, ауэрбаховское сплетение, во-первых, сохраняло нормальную архитектонику, во-вторых, содержало в своем составе нервные узлы (рис. 31). В этих узлах в нормальных соотношениях с клетками п нервными волокнами располагаются нейроны (рис. 32), которые, сохраняя в общем присущую им в норме структуру — отростчатоеть, фпбрплляр-ность цитоплазмы, круглое светлое ядро, нередко обладают патологическими качествами. В ряде случаев они гипераргентофильны, сморщены (рис. 33), часто у них плохо нмнрегннруются отростки.

Рис, 28. Микрофотография аганглионарной зоны больного 13 лет. Узлов нет. Нервные волокна с продольно ориентированными швашювскими ядрами их оболочек.


Увеличение: ок. хЮ, об. Х4>.

Рис. 29. Микрофотография аганглионарной зоны больной 3 месяцев. Нейроны без синаптических аппаратов, с резко дезорганизованным фибриллярным аппаратом.

Увеличение: ок. хЮ, об. Х100.


Рис. 30. Микрофотография аганглионарной зоны больного 11 лет. Мя-котные волокна среднего калибра с окончаниями чувствительного типа.

Увеличение:    ок. ХЮ, об.

Х45.


Рис. 31. Микрофотография расширенной зоны больного 7 лет. Луэрба-ховское сплетение сохраняет нормальную архитектонику. Видны нервные узлы. Увеличение:    ок. XI0, об.

Х10.


Рис. 32. Микрофотография расширенной зоны больного 13 лет. В узлах в нормальных соотношениях с клетками и нервными волокнами располагаются нейроны. Увеличение:    ок. Х10, об-

X 45.


Рис. 33. Микрофотография переходной зоны больного 7 лет. Нейроны изменены, гипертрофированы, сморщены, плохо нмпрегниру-ются отростки. Увеличение: ок. хЮ, об. Х100


Рис. 34. Микрофотография пограничной с аган-глионарной зоной части кишки больной 8 лет. Аганглионарные поля Увеличение:    ок. Х10, оО.

X10.


Рис, 35. Микро фотография пограничной части кишки у тон же больной. Среди нейронов узлов патологически изменен]! ые клетки. Увеличение, ок. Х10, об.

Х45.


Рис. 36. Микрофотография а ганглионарной зоны больной 2 лет. Изменения мышечных элементов. Увеличение:    ок. Х10,

об. XI00.