ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ 3
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

Во-вторых, мы обратили внимание на следующую интересную деталь: при «типичной» локализации аганглионарной зоны поражение захватывает всегда начальную часть прямой кишки, но чем выше от переходной складки брюшины распространяется аганглиоз на толстую кишку, тем ниже он опускается к анальной области. Выявить эту деталь мы имели возможность при морфологических исследованиях, а также во время радикальных операций по Соаве: когда манипуляции по демукозации ректосиг-моидального отдела производятся в аганглионарной зоне, ясно чувствуется склероз подслизистого слоя, но как только эта зона миновала, отделение слизистой оболочки сразу же становится легким. При этом имеется закономерность: при короткой зоне затруднения встречаются лишь в начальной части прямой кишки, а при длинной зоне сопровождают весь процесс демукозации до внутреннего сфинктера. Описанное наблюдение, по нашему мнению, имеет известный практический интерес: позволяет лучше ориентироваться при определении нижней границы резекции аганглионарной зоны, что прямо относится к выбору и оценке метода радикальной операции. В отношении вариабельности проксимального края пораженного участка наши наблюдения в основном совпадают с данными других авторов.

В литературе имеются сообщения о целесообразности выделения определенных типов локализации и протяженности аганглионарной зоны. Althoff (1962) выделил 4 типа: 1) аганглионарная зона локализуется в прямой кишке и терминальном отделе сигмовидной; 2) захватывает всю толстую кишку; 3) располагается в вида сегмента; 4) распространяется на толстую и часть тонкой кишки. Приведенная группировка пе полностью отражает действительность, не учитывает частоты отдельных типов и практического значения их.

Подробно изучив рентгенологическую картину у больных, находящихся под нашим наблюдением, проведя параллели с операционными находками и сопоставив полученные данные с литературными, мы сочли целесообразным внести некоторые уточнения в анатомическую группировку болезни Гиршпрунга и выделяем 5 главных форм этого заболевания (А. И. Ленюшкин) (рис. 44).

I. Ректальная форма. Зона поражения имеет небольшую протяженность, локализуется в начальной части прямой кишки пли ниже. Во время операции макроскопически эту зону не всегда видно, особенно если кшпеч-






Рис. 44. Схема основных анатомических форм болезни Гиршлрунга.

/ — ректальная форма; II — ректосигмоидальная форма; 111 — сегментарная форма: а—с двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними; б — с одним сегментом; IV — субтотальная форма: а — с поражением поперечноободочной кишки; б — с распространением на правую половину толстой кишки; V — тотальная форма.

ник хорошо подготовлен. Однако о наличии зоны поражения свидетельствуют характерная гипертрофия мышечного слоя и расширение просвета терминального отдела сигмовидной кишки. Нередко эту форму болезни. Гиршпрунга ошибочно трактуют как «идиопатический мегаколон».

II.    Ректосигмоидальная форма. При данной локализации аганглионар-ная зона захватывает часть прямой и сигмовидной кишок. Это — наиболее часто встречающаяся локализация, которая четко выявляется рентгенологически и во время операции.

III.    Сегментарная форма. Наблюдаются две разновидности сегментарного аганглиоза. В одних случаях аганглионарная зона локализуется в виде единичного сегмента в ободочной кишке, чаще всего — в сигмовидной. В других случаях имеет место двойная локализация с наличием участка здоровой кишки между сегментами поражения. В литературе данную форму иногда именуют болезнью Зульцера — Вильсона.

IV.    Субтотальная форма. При ней также можно выделить две разновидности, когда зона поражения распространяется на поперечноободочную кишку или на более проксимальные отделы ободочной кишки.

V.    Тотальная форма наблюдается редко. Аганглиоз захватывает всю толстую кишку. Обычно обнаруживают тотальное поражение у новорожденных, оперированных с диагнозом врожденной механической непроходимости кишок.

Приведенная группировка далеко не исчерпывает всех возможных анатомических вариантов; между отдельными формами существует немало переходных форм. Однако, преследуй практические целп, эта классификация соответствует своему назначению и помогает ориентироваться в разновидностях заболевания.

Частота отдельных анатомических форм болезни Гнршнрунга в наших наблюдениях была следующей: ректальная — в 21,9% случаев, ректосиг-мондальная — в 69,2%, сегментарная — в 5,1%, субтотальная — в 3,2%, тотальная — в 0,6%. Таким образом, наиболее часто поражение захватывает ректоспгмопдальный отдел толстой кишки.

СИМПТОМАТОЛОГИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Самый ранний, основной и ведущий клинический признак болезни Гирш-нрунга — отсутствие самостоятельного стула (запор). В наших наблюдениях в подавляющем большинстве случаев этот симптом был выражен с периода новорожденности. В первые дни и недели жизни запор появился у 95,5% больных, в возрасте от 1 до 6 месяцев — 3,2%, от 6 до 10 месяцев — у 1,3%. Начальные проявления запоров, их последующий характер и упорство в большой степени обусловлены длиной аганглионарного сегмента, характером вскармливания ребенка, компенсаторными возможностями кишечника.

У новорожденных при коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала нередко ограничивается 1—3 днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне поражения запор чаще носит острый характер с нарастанием картины кишечной непроходимости, требующей более энергичных лечебных мер. В любом случае запор постоянно прогрессирует. Это меньше заметно, когда ребенок находится на грудном вскармливании, ибо полужидкий кал лучше преодолевает препятствие с помощью консервативного лечения и компенсаторных усилий здоровых отделов толстой кишки. Однако с введением прикорма пли искусственного вскармливания, когда каловые массы приобретают густую консистенцию, компенсаторные возможности кишечника уменьшаются и запоры заметно усиливаются.

У детей старшего возраста длительность запоров также вариабельна и зависит главным образом от ухода за ребенком н проводимого консервативного лечения. Обычно хронические запоры длятся от 3 до 7 дней. Однако в литературе имеются сообщения и о более длительной задержке стула. Davidson, Bauer (1957) сообщают о 14-летнем больном, у которого в течение года стул был только 5 раз; Т. А. Созн наблюдала задержку стула у 4 больных в течение 18—27 дней, а А. Я. Петпнов (1941) — в течение 9 месяцев. Среди наблюдавшихся нами больных максимальная задержка стула составляла 10 дней у одного больного, в остальных случаях дети имели стул каждые 2 — 3 дня, так как родители принимали соответствующие меры. Однако ни у одного больного не было отмечено самостоятельного стула; все опорожнялись только с клизмой.

Консервативные меры, особенно при длинном аганглионарном сегменте, далеко не всегда способствуют полному освобождению кишечника от каловых масс. У отдельных больных систематическое неполное опорожнение толстой кишки приводит к тому, что каловые массы становятся плотными и скапливаются в виде каловых камней в дистальном отделе. В некоторых случаях каловые камни достигают гигантских размеров и могут симулировать «опухоль брюшной полости». Такие камин (Нередко приводят к обтурации просвета кишки, обусловливая острую кишечную непроходимость. Небольшие по размеру каловые камин иногда проскальзывают через аганглионарную зону и останавливаются в прямой .кишке; в этих случаях они могут создавать определенные трудности для введения наконечника клизмы и вызвать длительную задержку стула. 'Среди наших больных каловые камни обнаружены в 21% случаев.

Постоянным симптомом болезни Гпршпрунга, сопутствующим ей •в 100% случаев, является метеоризм, который, как п запор, появляется •в первые дни и недели жизни.

Хроническая задержка кала и газов рано вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки, что уже в первые .недели и месяцы жизни обусловливает увеличение окружности и н з м е и е н н е к о и ф и г у р а ц и и живот а, который, по образному выражению Neugebauer (1913), принимает форму «лягушачьего живота». Крайняя степень выраженности этого симптома описана в старых работах. Forday (1913) сообщил о больном, которого называли «человек-'баллоп», и он выступал в балаганах. В последние годы мы не встречали подобных сообщений, что, по-видимому, связано с улучшением диагно-• стнки и хирургического лечения. Среди наших больных увеличение окружности-живота отмечено в 95% случаев; наибольшее увеличение было у мальчика 0 лет, у которого окружность живота составляла 88 см.

У детей е длительной хронической задержкой кала и газов брюшная -стенка истончается, становится дряблой, иод кожей иногда просвечивает венозная сеть, обрисовываются раздутые кишечные петли и видна их перистальтика. Пупок в таких случаях или сглажен, или вывернут и смещен книзу. Смещение растянутой кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. Такие признаки выявлены среди наших

   больных в 31,5% случаев.

Перечисленную выше группу симптомов мы относим к ранним или постоянным (первая группа). Кроме них, могут наблюдаться и другие.

Опыт собственных наблюдений н анализ данных, приведенных в литературе, показывают, что при болезни Гпршпрунга патология не исчерпывается локальными изменениями. Чем старше ребенок, чем хуже уход .за ним, тем чаще и отчетливее выражены вторичные изменения.

Увеличение объема живота и повышение внутрибрюшного давления вызывают деформацию грудной клетки: реберная дуга развернута, ее угол приближается к тупому, укорачивается. Диафрагма при этом стоит высоко, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена. Все это создает условия для возникновения катара верхних дыхательных путей, рецидивирующих бронхитов, пневмоний, которые отмечены в 49,9% случаев.

Нарушение функции с е р д е ч и о-с осу диетой с и с-т е м ы проявляется учащением сердцебиений и одышкой при малейшей

   физической нагрузке. Изменения электрокардиограммы зафиксированы у 50 % больных.

Вследствие хронической каловой интоксикации п кишечного дисбактериоза нередко происходят сдвиги в обмене веществ. Это находит отражение, в частности, в изменении структуры печени, а также в гшюпротенпе-м*и, нарушении электролитного обмена (II. Л. Кущ, 1967; Г. А. Баиров, 1968). У многих больных отмечается гипотрофия. В наших наблюдениях дефицит веса от 5 до 15% зафиксирован в 59,6% случаев.

При исследовании крови у страдающих болезнью Гпршпрунга вмявля-иотся значительные изменения. Наиболее характерной является анемия, чаще всего нормо - или гипохромная. Снижение гемоглобина до 60—35% по Сали мы отметили у 61,3% больных. Определенную роль при этом играет нарушение всасывания железа и антипершщпозно активных веществ, а также нарушение синтеза фолиевой кислоты, витамина В12 и других вследствие дисбактериоза. В запущенных стадиях болезни отмечаются также повышение РОЭ, лейкоцитоз.

Перечисленную выше группу симптомов мы условно относим к поздним, или переходящим (вторая группа), так как они появляются значительно позже других, но выражены не у всех больных и могут отсутствовать или исчезать при хорошем уходе и полноценном консервативном лечении.

Кроме упомянутых двух групп симптомов, наблюдающихся при болезни Гиршпрунга, можно выделить еще и третью, которая чаще всего сопутствует возникшим осложнениям. Поэтому мы именуем их симптомами осложнений (третья группа). Среди них наибольший интерес представляют так называемые парадоксальные поносы, связанные с воспалительным процессом и изъязвлениями слизистой оболочки толстой кишки. Это тяжелое осложнение отмечают в значительном проценте случаев многие зарубежные хирурги (Swenson, Fisher, Scott. 1960; Bill, Chapman, 1962; Orestano, 1967, и др.). Энтероколиты могут обусловить тяжелый сепсис. В наших наблюдениях парадоксальный понос имел место в 5,1% случаев.

Рвота при болезни Гиршпрунга является признаком кишечной непроходимости вследствие задержки стула на несколько дней. Чаще она отмечена у новорожденных и грудных детей и обычно прекращается после опорожнения кишечника. Однако в ряде случаев рвота свидетельствует о развитии более грозного осложнения — обтурации кишки каловым камнем, завороте кишки.

Рвоте иногда могут сопутствовать боли в животе. Их появление должно особенно настораживать врача, ибо сочетание рвоты с болями в животе чаще является признаком грозных осложнений — непроходимости или перитонита на почве перфорации толстой кишки. В табл. 5 представлена частота различных симптомов у наших больных.

Таблица 5

Частота различных симптомов при болезни Гиршпрунга

Группа симптомов

Клинические симптомы

Частота (в %)

Первая

Запор

100

Метеоризм

Увеличение окружности и измене-

100

вне конфигурации живота

95

Вторая

Гипотрофия

59,6

Деформация грудной клетки

49,9

Анемия

69,9

Изменения ЭКГ

51

Каловые камни

21

Третья

Рвота

17.3

Боли в животе

14

Понос

5,1