ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ 4
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

Сравнивая данные, приведенные в табл. 5, с литературными, особенно относящимися к прежним годам, можно отметить заметное снижение процента поздних осложнений. Это находит объяснение в улучшении ранней диагностики и консервативной терапии.

При болезни Гирширунга иногда выявляют сопутствующие пороки развития, которые в наших наблюдениях составили 9%. Среди них: болезнь Дауна, дистопия почки, единственная почка, мегауретер, открытый артериальный проток, пезаращенне верхней губы и мягкого неба и др. Чаще других при болезни Гирширунга наблюдаются пороки развития мочевых путей.

Клиническая картина. В целом при болезни Гиршпрунга клиническую картину определяют тяжесть и сочетание различных симптомов. Однако последние вариабельны и находятся в непосредственной зависимости от локализации и протяженности аганглионарного сегмента, от времени начала и регулярности консервативного лечения. Поэтому единой схемы клинического течения заболевания не существует. Отсюда естественное стремление хирургов систематизировать варианты клинических проявлений болезни Гнршпрунга, выделить формы ее.

Термин «форма болезни» нам кажется не совсем удачным. Он подразумевает нечто застывшее, нединамичное и применяется в отношении локализации и протяженности аганглиоиарной зоны, т. е. анатомической формы заболевания, где ничто не может влиять на се изменение. Что касается клиники, то здесь картина другая. При хорошем уходе за больным ребенком и регулярно проводимом консервативном лечении состояние больного нередко длительное время остается относительно неплохим. Такое состояние легче поддерживать при короткой аганглиоиарной зоне, значительно трудное — при длинной. Б последнем случае малейшее отступление от заведенного режима приводит к ухудшению состояния, связанному с задержкой стула. Наблюдается и обратная картина: при плохом уходе состояние больного быстро ухудшается, но, как только налажен соответствующий режим или оказана паллиативная оперативная помощь, состояние резко улучшается и стабилизируется. Другими словами, в течении заболевания можно наблюдать не формы, а фазы, или стадии. Данный термин, по нашему мнению, и следует применять, характеризуя разновидности клинического течения болезни Гнршпрунга: он акцентирует внимание на изменчивости, динамичности симптоматики. Учет данного факта имеет прямое отношение к действиям врача в период подготовки больного к радикальной операции: последняя может быть выполнена лишь в тот момент, когда болезнь находится в наиболее благоприятной стадии. Таковой является компенсация основных нарушенных функций организма. В противоположность ей существует декомпенсированная стадия, а между ними — несколько переходных.

Учитывая все изложенное выше и принимая во внимание динамичность, изменчивость клинической картины в зависимости от длины аганглионарного сегмента (анатомической формы болезни) и эффективности консервативной терапии, мы считаем более рациональной следующую группировку клинического течения болезни Гнршпрунга: компенсированная стадия (I и II степени); субкомпенсированная стадия (I ц II степени); декомпенсированная стадия (I и II степени).

Компенсированная стадия. В первые дни, а иногда недели жизни больные мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них наблюдается задержка выделения мекония, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клизмы или введения газоотводной трубки наблюдается самостоятельный стул. Таких больных вначале рассматривают как здоровых, и небольшие нарушения физиологических функций у них объясняют недостаточным приемом жидкости, вялостью кишечной перистальтики вследствие родовой травмы и т. п. Однако в дальнейшем появляется запор, вначале легкий, а затем все более упорный, который усиливается с введением прикорма или переводом на искусственное вскармливание. Хороший уход и консервативное лечение способствуют

Рис. 45. Больной 2 лет с компенсированной стадией болезни Гиршпрунга. В физическом развитии не отстает.


довольно продолжительное время регулярному ежедневному опорожнению кишечника; общее состояние н физическое развитие ребенка практически не страдают (рис. 45). Такую устойчивую-компенсацию мы относим ко II степени; чаще она наблюдается при ректальной форме болезни Гирш-прунга. В ряде случаев компенсация является .менее устойчивой и малейшее нарушение режима,, рекомендованного врачом, приводит к ухудшению состояния.

Володя 3., 4V2 лет, поступил в клинику с диагнозом: болезнь Гиршпрунга, каловый завал, частичная кишечная непроходимость. С первых недель после рождения' мальчик не имеет самостоятельного стула, однако рекомендованные врачом консервативные мероприятия способствовали ежедневному опорожнению толстой кишки.. Рос и развивался нормально. В последние 10 дней родители, боясь «привыкания» ребенка к клизмам, перестали их делать, что вызвало ухудшение состояния; живот резко вздулся, кал отходил в небольшом количестве.

При поступлении в клинику состояние средней тяжести, ребенок вял, выражены явления токсикоза. Живот резко вздут, пальпируется расширенная толстая кишка и каловые массы в ней. Сделана сифонная клизма, отошло-большое количество кала и газов; внутривенно капельно перелито около 1 л жидкости (плазма 5% глюкоза, физиологический раствор поваренной соли), после чего состояние ребенка улучшилось. В дальнейшем без труда удавалось добиться стула с помощью очистительных клизм. Проведенное рентгенологическое исследование подтвердило диагноз болезни Гиршпрунга (ректосигмондальная форма с умеренной протяженностью аганглионарноп зоны). Мальчик временно выписан домой, где родители продолжали консервативное лечение с успехом. Через 8 месяцев ребенок оперирован с хорошим исходом.

Картина, подобная приведенной выше, среди некоторой части наблюдаемых больных повторялась неоднократно, однако налаживание соответствующего режима приводило к стабилизации стадии компенсации.

Малоустойчивую компенсацию мы относим к I степени. Чаще она наблюдается при ректосигмоидалыюп форме с умеренной протяженностью аганглионарного сегмента. Вторичные изменения при ней, как правило, выражены слабо или отсутствуют. Для компенсированной стадии характерно преобладание симптомов первой группы, на которых мы останавливались выше. Другие симптомы отсутствуют полностью или выражены слабо и не имеют тенденции к нарастанию.

С у б к о м и е н с и р о в а н н а я стадия. Данная стадия чаще всего является переходной от компенсации к декомпенсации, тт наоборот. В первом случае начальные проявления болезни протекают но типу компенсированной стадии, но со временем симптомы становятся все более отчетливыми; наряду с первой группой симптомов заметно нарастают признаки второй группы. Общее состояние ребенка медленно, по постоянно ухудшается (рис. 46). Запоры становятся все более упорными; для опорожнения кишечника чаще и чаще прибегают к сифонным клизмам. В значительном проценте случаев наблюдаются вторичные изменения, по нерезко выраженные.

Рис. 46. Вольной 2 лет с субкомиенсировапноп стадией болезни Гирпшрунга. Наблюдается отставание в физическом развитии.


Во втором случае болезнь, начавшаяся или протекающая в декомпенс-прованной стадии, при налаживании соответствующего режима пли паллиативной хирургической помощи начинает протекать значительно легче. Мы неоднократно имели возможность наблюдать, как даже при длинной аганглпонарной зоне болезни Гирпшрунга родители, обучившись технике сифонных клизм, длительное время поддерживали сравнительно неплохое состояние больного ребенка.

В зависимости от тенденции симптомов н вторичных изменений в организме меняться в ту или иную сторону мы выделяем две степени субком-пенсацнп:    при I степени отмечается тенденция

в сторону ухудшения, при II — в сторону стабилизации или улучшения.

Д е к о м п е и с и р о в а н н а я стадия клинически может проявляться по-разному и бывает обусловлена несколькими моментами, прежде

всего длиной аганглнонарного сегмента, отсутствием или недостаточностью консервативного лечения. В зависимости от доминирующей причины можно выделить два варианта этой стадии: острую и хроническую.

Острая декомпенсация (II степени) проявляется обычно сразу после рождения. Выстро нарастают явления полной низкой кишечной непроходимости. Мекониевый стул отсутствует или очень скудный, газы не отходят. Прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота; ребенок беспокоен. По введенной через прямую кишку газоотводной трубке скудно отходят газы, но вздутие живота не уменьшается. Состояние ребенка быстро ухудшается; развиваются симптомы легочной и сердечной недостаточности. Нарастают явления кишечной интоксикации, обезвоживание.

Мальчик В. поступил в клинику на 2-е сутки после рождения с диагнозом: врожденная кишечная непроходимость. Родился в срок от здоровых родителей с весом 3250 г вторым по счету ребенком. Первый брат также страдал болезнью Гпршпрун-га и оперирован 3 года назад.

При поступлении состояние тяжелое: мекониевого стула не было, живот резко вздут, напряжен, частая рвота с примесью желчи. Выражены явления токсикоза и экемкоза. Попытки получить стул с помощью сифонных клизм эффекта не дали, и после соответствующей подготовки мальчик срочно оперирован. Во время операции обнаружены резко раздутые петли тонкой кишки, а также начальная часть толстой. Начиная от восходящей кишки все отделы ободочной спазмироваиы, диаметром около I см. Проверена проходимость толстой кишки путем введения зонда через анальное отверстие: механического препятствия не обнаружено. Диагностирована болезнь Гирнифунгп (субтотальная форма) и наложена цекостома.

Последующее течение болезни и проведенное рентгенологическое исследование подтвердили диагноз болезни Гиршпрунга. Когда ребенку исполнилось 3 года, ему произведена радикальная операция с хорошим исходом.

В приведенном наблюдении ввиду большой протяженности аганглпонарной зоны, захватывавшей почти все отделы толстой кишки, развилась бурная картина острой кишечной непроходимости, потребовавшая неот-

Рис. 47. Больная 2 лет с декомпенсированной стадией болезни Гиршпруп-га. Резко выражены дистрофия и другие вторичные изменения.

ложной хирургической помощи. Интересно при этом отметить, что в семье это второй случай болезни Гирпшрунга; повторпые случаи характеризуются именно длинным аганглионарным сегментом.

В некоторых случаях консервативные мероприятия, главным образом очистительные и сифонные клизмы, купируют острую декомпенсацию и некоторое время могут поддерживать более или менее регулярное опорожнение кишечника. Однако последнее практически никогда не бывает полным. Выше аганглионарной зоны в кишке постепенно скапливаются кал и газы, формируются каловые камни, которые служат причиной острой рецидивирующей непроходимости, требующей принятия более энергичных мер. Иными словами, развивается хроническая декомпенсация.

Андрей Ш., поступил в клинику повторно в возрасте 7 месяцев с диагнозом: болезнь Гиршпрупга, острая кишечная непроходимость. Первый раз был доставлен в отделение хирургии новорожденных с подозрением на врожденную механическую непроходимость через 19 часов после рождения. Повторными сифонными клизмами тогда удалось очистить кишечник и наладить регулярный стул. При рентгенологическом исследовании выявлена болезнь Гиршпрунга с длинной аганглионарной зоной (до поперечноободочноп кишки). Выписан домой через месяц с соответствующими рекомендациями. Дома мать делала клизмы нерегулярно; наблюдались продолжительные задержки стула, по поводу чего ребенок дважды поступал в стационар.

Общее состояние при поступлении довольно тяжелое: живот резко увеличен в объеме, при пальпации определяется множество каловых камней в просвете кишечника. Мальчик бледен, токсичен. Повторная рвота. Вес 7000 г (при норме по Туру— 7950 г). С помощью сифонных клизм явления острой непроходимости устранены; в последующем наложен противоестественный задний проход, и через 5 месяцев ребенок успешно оперирован радикально.

Приведенное наблюдение иллюстрирует наиболее типичное течение хронической, или I степени, декомпенсации. При отсутствии соответствующей помощи состояние больного быстро ухудшается. При этом характерен общий вид его: руки и ноги непропорционально тонки, кожные покровы бледны, тургор тканей снижен. Несмотря на хороший аппетит, выражены анемия и дистрофия, иногда в довольно резкой степени (рис. 47); больной вял, адинамичен. Вторичные изменения всегда выражены в большей или меньшей степени.

Для декомпенсированной стадии характерно возникновение различных осложнений: рецидивирующих бронхитов и пневмоний, энтероколитов, острой кишечной непроходимости и др., а иногда и сочетание нескольких осложнений. У больных с декомпенсированной стадией болезни Гиршпрунга, в особенности при хронической декомпенсации, всегда резко выра-

Таблица S

Выраженность клинических симптомов и вторичных изменении в зависимости от клинической стадии болезни Гнршпрунга

Клинические симптомы

Нарушения

Стадия болезни

Дистрофия

Днебак-

I

группа

II

группа

Ш

группа

печени

терноз

обмена

Комиепс прошитая

+

н

_

_

_

_

Субкомш'нснршшннан

-j-

в

н

в

в

н

Д с ком и е иснрова иная

+

±2

+

+

Примечание. +ныражены; —не выражены; Б — чаще выражены, н — чаще не выражена.


жены первая и вторая группы симптомов, а также нередко наблюдается третья группа. При острой декомпенсации преобладает последняя.

В табл. О схематически суммирована выраженность клинических симптомов п некоторых вторичных изменений в организме при болезни Гпрш-прупга в зависимости от ее клинической стадии.

Наблюдения показали, что клиническое течение болезни Гиршпрунга находится в известной зависимости от длины аганглионарного сегмента: компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосиг-моидальиой форме, субкомиенсированное и декомпеисированное чаще совпадают с сегментарной, субтотальной и тотальной формами. Однако не только длина аганглиоиарной зоны и ее локализация определяют тяжесть заболевания. Выше мы неоднократно подчеркивали значение и влияние правильной консервативной терапии в этом вопросе.

Хороший

</»од

Хопостомия

Рис. 48. Схема перехода клинических стадий при болезни Гиршпрунга (объяснение в тексте).


В процессе ведения и подготовки детей к операции картина, естественно, меняется: иод влиянием проводимого лечения в течение более или менее продолжительных сроков мы во всех случаях добивались перехода декомпенспрованноп стадии в субкомпенсированную, а последней — в компенсированную. Следует отметить, что переход одной стадии в другую — явление, если так можно выразиться, закономерное, причем, если заболевание предоставлено естественному течению, наблюдается последовательный переход от компенсации к декомпенсации, а при соответствующем лечении — наоборот (рис. 48). Из представленной схемы видно, что полярно противоположными являются II степени компенсации и декомпенсации. Пограничны и чаще переходят одна в другую I степень компенсации и II степень субкомпенсации, а также I степень декомпенсации н I степень субкомпенсации.

Диагностика. Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных рентгенологического исследования толстой кишки.

При изучении анамнеза важно обращать внимание на время появления запоров. Для болезни Гиршпрунга характерно отсутствие самостоятельного стула с перно-да новорожденное™ или первых недель или месяцев жизни.

Рис. 49. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Суженная зона небольшой протяженности локализуется в начальной части прямой кишки. Ректальная форма болезни Гиршпрунга.