ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ 5
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г


Если же запор появляется позже, диагноз болезни Гиршпрунга приходится ставить под сомнение п искать другую патологию.

На клинической сим-

и гематологии мы подробно    остана вл и вал ис ь

выше.

К изложенному следует добавить, что ценным диагностивеским приемом является пальцевое исследование прямой кишки.

При этом практически всегда обнаруживают пустую ампулу даже при длительной задержке стула и лишь в редких случаях можно выявить каловый камень, «проскочивший» через суженную аганглионарную зону.

Тонус сфинктеров прямой кишки чаще повышен, причем чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется данный признак.

Рентгенодиагностика при болезни Гиршпрунга является окончательной, решающей. На принципах и технике рентгенологического' исследования мы останавливались в «Общей части».

Обзорная рентгеноскопия грудной клетки нередко выявляет высокое стояние куполов диафрагмы, обычно левого, вследствие чего легкие находятся в поджатом состоянии. Иногда определяется усиление легочного рисунка. Сердце принимает полулежачее или лежачее положение. Подобная картина отмечается главным образом при декомпененронанной и суб-комиенсированной стадиях болезни. Обзорная рентгеноскопия брюшной полости выявляет раздутые и расширенные петли толстой кишки, метеоризм. Иногда довольно четко обрисовываются контуры толстой кишки, заполненной каловыми массами, выявляются горизонтальные уровни жидкости.

Наиболее характерные данные получают при помощи рентгеноконтрастных методов исследования толстой кишки путем введения контрастного вещества с клизмой. Мы отдаем предпочтение жидкой бариевой взвеси. При этом мы никогда не пользовались методом тугого заполнения, считая его порочным (вместе с остальными отделами толстой кишки происходит растяжение аганглнонарной зоны, особенно если она короткая; петли кишок накладываются друг на друга, и все это вместе .мешает выявлению зоны поражения). Контрастное вещество вводят медленно и порционно, под небольшим давлением. Такая методика лучше позволяет судить о морфологическом состоянии толстой кишки. Достоверным и>


можно сказать, патогно-моничиым рентгенологическим признаком болезни Гчршпрупга является наличие суженной зоны (зон) по ходу толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастеноти-


ческое расширение.

В большинство случаев суженная зона локализуется в ректосигмоидаль-иом отделе толстой кишки.

Рис. 50. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Ректальная форма болезни Гиршпрунга.

я — примам проекция, суженная зона не выявляется; 6 косая проекция, ата зона видна отчетливо.


Иногда она охватывает короткий участок начальной части прямой кишки, в других случаях распространяется на более прокси мал моте отделы вплоть до слепой кишки. В зависимости от локализации и протяженности агангл попарной зоны мы выделяем 5 форм болезни Гиршируlira: ректальную, ректосиг-моидальную, сегментарную, субтотальиую и тотальную, на чем останавливались выше.

Ректальная форма (рис. 49) рентгенологически выявляется наиболее трудно. В редких случаях суженная зона видна в прямой проекции, чаще же ее выводят в косой проекции. Расширенная кишка нередко располагается в малом тазу и прикрывает суженную зону. Поэтому кишки отводят в сторону путем пальпации нижних отделов живота и выбирают положение, в котором лучше виден агангл и о парный сегмент (рис. 50, а, б).

В случаях, когда, несмотря па изменение положений больного под рентгеновским экраном,

суженная зона нс определяется или выявляется нечетко, целесообразно исследование с добавлением к бариевой взвеси 1% раствора танина (рис. 51, а, б).

Ректосигмоидальиая форма (рис. 52) всегда выявляется относительно хорошо и «типично». При этом зона сужения имеет большую или меньшую протяженность в пределах сигмовидной кишки и надамиулярнои части прямой.

Рис. 51. Контрастная рентгенограмма толстой кишкп.

гп — прямая проекция; суженная зона не выявляется; С — та же проекция; отчетливо видна суженная зона при добавлении к бариевой взвеси 1% раствора танина,


Сегментарная форма болезни Гпршпрупга рентгенологически выявляется в виде спазмированиого участка па протяжении ободочной кишки, чаще сигмовидной, выше этого участка кишка более или менее расширена. Для того чтобы отдифференцировать функциональный спазм или убедиться, что это не перистальтическая волна, целесообразно сделать несколько снимков через некоторый интервал времени. При этом можно выявить двойную локализацию суженной зоны с участком здоровой кишки между ними (рис. 53) или же единичную локализацию (рис. 54, а, б).

Пораженный сегмент может иметь значительную протяженность. В этом случае при введении контрастного вещества с клизмой дистальный (здоровый) отдел толстой кишки, расположенный ниже аганглионарпой зоны, значительно растягивается вследствие сопротивления для свободного прохождения бариевой взвеси; создается ложное впечатление гипертрофии л расширения этого участка (рис. 55). Данное обстоятельство всегда необходимо иметь в виду. Для более полного представления о состоянии тол-•стой кишки в этих случаях целесоооразио повторить исследование с дачей контрастного вещества через рот.

Субтотальпая форма (рис. 56) обычно выявляется рано. Суженная зона доходит до середины поперечноободочпой кишки, а иногда до восходящей.

О рентгенодиагностике тотальной формы можно говорить лишь теоретически. Вследствие бурно развивающейся картины врожденной непроходимости больных оперируют по экстренным показаниям и диагностируют данную форму болезни Гиршпрупга во время операции, подкрепляя диагностику биопсией разных участков толстой кишки (Coran, Bjordan, Eek, Kun-trud, 1969).

Рлс. 52. Контрастная рентгенограмма толстой кишки.

Суженная зона захватывает прямую кишку и часть сигмовидной, воронкообразно переходит в расширенную часть. Рсктооиг.мопдальная форма болезни Гиршпрунга.


Выполняя рентгеноконтрастное исследование толстой кишки при болезни Гиршпрунга, обычно обращают внимание на перистальтику дистальных отделов. Т. А. Созн (1967)

отмечает, что перистальтическая волна обрывается у начала сужения, а узкий сегмент но перистальти-рует. Мы не можем согласиться с данным положением. Наблюдения свидетельствуют, что в некоторых случаях можно видеть перистальтику на значительном протяжении суженной зоны (рис. 57).

При этом мы отметили любопытную деталь, 100 % отсутствие гаустрацнн наблюдается на место ректо-сигмопдального перехода, а расположенный выше участок может перпстальтировать, причем чем длиннее пораженный сегмент, тем закономернее эта особенность. На наш взгляд, это находит объяснение в том, что характер поражения на разных участках неодинаков. В дистальных отделах имеется аганглпоз, а в более проксимальных — дефицит интрамуральных ганглиев.

У новорожденных диагностика болезни Гиршпрунга затруднена в связи с тем, что в первые дни н недели жизни разница в диаметре аган-глионарной зоны и вышележащих отделов толстой кишки незначительна.

Наши наблюдения показали, что при длинном аганглнонариом сегменте


типичная рентгенологическая картина наблюдается уже в первые дни жизни; при коротком сегменте трудно рано уловить характерные признаки, которые появляются по мере расширения п атонии супрастенотпче-ского отдела к 2—3 месяцам жизни, а иногда и несколько позже. Предположительный диагноз в этой возрастной группе устанавливают па осно


вании клинических признаков, а также косвенных рентгенологических. К числу последних относят задержку контрастного вещества в толстой кишке свыше 24 часов при приеме его внутрь, а также замедленное прохождение бария через дистальную часть сигмовидной' кишки при введении его с клизмой и более быстрое распространение по проксимальным отделам толстой кишки. Окончательный диагноз устанавливают при по

вторном рентгенологическом исследовании.


Предлагаемую некоторыми авторами диагностическую биопсию стенки прямой кишки (Swenson, 1955; Nezelof, Pellorin, Main, 19(51, и др.) мы не считаем целесообразной н не применяли ее.

Рис. 53. Контрастная рентгенограмма толстой кишки.

Выявляются две зоны сужения: одна в ректоенгмо-ндалмтом отделе, другая несколько выше — в полости сигмовидной кишки; между ними участок здоровой кишки Сегментарная форма болезни Гнршпрунга с двойной локализацией.


В раннем возрасте биопсия прямой кшпкп противопоказана. Smith (19П8) установила, что к моменту рождения цитрамуральные ганглионарные клетки еще не достигают полной морфологической зрелости. Они осо бенно незрелы в каудальном отделе толстой кишки, в частности в подслизистом слое. Эта незрелость физиологическая; окончательное созревание происходит постепенно. Вели но учитывать данной концепции и производить биопсию при подозрении на болезнь Гиршнрунга, то этот диагноз будет ставиться часто и необоснованно, в особенности у недоношенных.