ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В большинстве случаев, когда имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина болезни Гнршпрунга, необходимости дифференцировать это заболевание с другими не возникает. Однако могут складываться ситуации, в которых приходится проводить дифференциальный диагноз. Это прежде всего относится к больным самого раннего возраста.

При наличии у новорожденного ребенка клинической картины низкой кишечной непроходимости врачи редко думают о возможности болезни Гнршпрунга, и если после соответствующих консервативных мероприятий явления непроходимости купируются, детей обычно выписывают с другими диагнозами (функциональная непроходимость, родовая травма и т. п.), а правильный диагноз устанавливают через несколько месяцев. Данное обстоятельство, на наш взгляд, обусловлено недостаточным знакомством практических врачей, в первую очередь педиатров, с вариантами клинического течения болезни Гнршпрунга. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что среди больных с так называемой функциональной рвотой, родовой травмой, заглатыванием околоплодных под и др. преобладают пороки развития толстой кишки.

Врожденная механическая непроходимость кишечника на почве атрезий, незавершенного поворота толстой кишки, кистофнброза поджелудочной железы обычно отличается ярко выраженной симптоматикой. Такую же картину можно наблюдать при болезни

Гщшшрунга с длинным агапглионарпым сегментом. Динамическое наблюдение н консервативное лечение могут способствовать установлению правильного диагноза. В отличие от полной механической непроходимости при болезни Гпршпрунга у большинства новорожденных отмечается скудное отхождение мекония, а с помощью очистительных пли сифонных клизм удается получить стул, после чего состояние ребенка улучшается. Отсутствие улучшения склоняет мысль хирурга в пользу механической непроходимости, но если при срочном вмешательстве механическую причину не обнаруживают, следует заподозрить изменение дистальных отделов толстой кишки, т. е. болезнь Гиршпрупга.

Труднее дифференцировать с болезнью Гпршпрунга частичную механическую непроходимость. В зтпх случаях требуется динамическое наблюдение и повторное рентгенологическое исследование пищеварительного тракта с дачей контрастного вещества через рот и введением его с клизмой.

Агапглпоз терминального отдела нодвздошпой кишки имеет много общего с декомпенспровапным проявлением болезни Гиршпрупга. Приведем наблюдение.

Мальчик И. поступил в отделение хирургии новорожденных черев 25 часов после рождения с диагнозом кишечной непроходимости. Родился в срок от здоровых родителей, от вторых нормально протекавших родов. Закричал и взял грудь сразу. Нес при рождении 3200 г, длина 50 см. Через 5 часов после рождения появились срыппшння околоплодными водами с примесью желчи. Ныл нормальный мекопневыЗ стул. К концу суток жизни стула больше не было, появилось вздутие живота, участилась рвота.

При поступлении состояние ребенка довольно тяжелое. Рвота зеленого цвета. ‘.Кивот вздут, слегка напряжен. 11а обзорной рентгенограмме брюшной полости — явления метеоризма. После двух сифонных клизм стул по тюлучен, но газы отходили. Ребенок наблюдался в течение 15 часов; все перечисленные явления держались стойко.

На операции выявлено значительное расширение подвздошной кишки (диаметр ' см), а терминальный отдел ее резко сужен (0,5 см), белесоватого цвета, не нериетальтнрует. Произведена биопсия стенки измененной кишки. Наложен обходной илеоцекальный анастомоз. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок выписан в хорошем состоянии на 14-е сутки после операции. Осмотрен повторно в возрасте Ш месяцев и 2 лет. Растет и развивается нормально.

Данные биопсии: стенка кишки отечна, гипертрофия мышечного слоя, очаговая гиперплазия слизистой оболочки; ауэрбаховское сплетение представлено нервными ганглиями, состоящими из нервных клеток и клеток сателлитов.

По характеру патологических изменений приведенное наблюдение напоминает болезнь Гиршпрупга не только клинически, по и морфологически с той лишь разницей, что изменения интрамуральных ганглиев локализовались в терминальном отделе подвздошной кишки. Очевидно, поэтому некоторые авторы, именуя данную патологию «меганлеум», причисляют ее к группе наблюдавшихся детей с болезнью Гпршпрунга. Это, но-впдимому, не совсем правильно главным образом потому, что заболевание выходит за рамки болезни Гпршпрунга и лечение при нем другое. Поэтому его необходимо дифференцировать с болезнью Гпршпрунга.

М о к о п и о в а и пробка иногда частично шш полностью закрывает просвет толстой кишки, обусловливая задержку стула и газов. Эта форма низкой кишечной непроходимости наблюдается нередко. В отличие от болезни Гпршпрунга, при меконневой пробке после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются. После клизмы удается видеть эту пробку, отличающуюся от мекония серовато-зеленым цветом п плотной консистенцией.

Функцион а л ь ная и л и д и н а м и ч е с к а я, непроходимость кишечника у новорожденных составляет особую группу и в некоторых случаях требует дифференцирования с болезнью Гнршпрун-га. Начальные проявления задержки стула у таких больных наблюдаются с 5-х суток жизни. В первое время меконий отходит нормально, иногда появляется переходный стул, а затем постепенно нарастают явления кишечной непроходимости, выражающиеся в повторной рвоте с примесью желчи, вздутии живота, отсутствии самостоятельного стула. Указанные явления держатся довольно стойко, что напоминает болезнь Гирншрунга.


В одном случае мы прибегли к оперативному вмешательству, которое нас разочаровало: были констатированы лишь равномерное расширение всех кишечных петель, вялая их перистальтика, а причина не обнаружена. Произведена декостомия; через несколько дней ребенок погиб от присоединившейся пневмонии. На аутопсии также не было найдено причин непроходимости.

Sieber и Girdany (1963) опубликовали 7 подобных наблюдений; 5 детей были недоношенными. Авторы оперировали всех, из них погибли 6 новорожденных. При биопсии из разных участков кишечника (тощей, подвздошной, слепой, поперечно-ободочной, сигмовидной кишок) изменений не выявлено. Объяснить причину непроходимости авторы не смогли и назвали ее «функциональной».

Тот факт, что функциональная непроходимость в подавляющем большинстве случаев наблюдается у недоношенных детей, позволяет искать связь ее с незрелостью нервно-регуляторной деятельности. Выше мы цитировали работу Smith, в которой данное предположение находит морфологическое подтверждение.

Усилия, направленные на ускорение дозревания ребенка, дают в этих случаях быстрый положительный эффект. Создают соответствующий режим, принятый в педиатрии для выхаживания недоношенных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную на возбуждение перистальтики; промывание желудка, ежедневные очистительные или легкие сифонные клизмы, внутривенные вливания гипертонических растворов поваренной соли и глюкозы, внутримышечные инъекции про-зерина.

Под влиянием указанного лечения симптомы непроходимости могут ликвидироваться, появляется самостоятельный стул. Такая терапия принесла успех у 14 больных разбираемой группы. Рентгенологическое исследование позволило исключить диагноз болезни Гпршпрупга. Приводим одно из наблюдений.

Мальчик Ж., в возрасте 5^ суток, поступил в клинику но поводу частой рвоты. Родился на 8-м месяце беременности с весом 1900 г. Находился в отделении для недоношенных детей, где на 5-е сутки у него заметили срыгп-вание с примесью желчи, вздутие живота (до этого был нормальный стул). Повторные очистительные клизмы успеха не принесли. С подозрением на болезнь. Гиршпрунга и врожденную кишечную непроходимость мальчика доставили в нашу клинику.

Рис. 54. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. В средней части сигмовидной кишки выявляется единичный суженный сегмент. Сегментарная форма болезни Гиршпрунга с единичное’ локализацией.

а — прямая проекция; 6—боковая проекция.


При поступлении состояние средней тяжести. Живот вздут, напряжен. Частая рвота с примесью желчи. Стула нет. На обзорной рентгенограмме выявлено наличие раздутых кишечных петель с уровнями жидкости в дистальных отделах. Сделана си фонная клизма — отошло скудное количество газов. Ребенок помещен в кювез, назначено дозированное кормление, внутривенно 20% раствор глюкозы по 5 мл ежедневно, 10% раствор поваренной соли по 2 мл. Капельно внутривенно получал 5% раствор глюкозы и рингеровскин раствор — всего 150 мл. С 3-х суток назначен кортизон по 20 единиц в сутки. В течение первых 4 суток отмечалась рвота по 4—5 раз; самостоятельного стула не было. После сифонных клизм отходило небольшое количество каловых масс. Живот все время оставался вздутым. Начиная с 5-х суток появился самостоятельный стул, рвота стала все реже, с 10-х суток — регулярный самостоятельный стул, рвота прекратилась. Выписан iv удовлетворительном состоянии на 26-е сутки, прибавил в весе 210 г. Повторно осмотрен и обследован рентгенологически в возрасте 10 месяцев. Здоров.

Таким образом, в группе новорожденных детей чаще приходится дифференцировать декомпенсированное течение болезни Гиршпрунга с разнообразными состояниями, при которых наблюдается сходная клиническая симптоматика. В большинстве случаев установлению правильного диагноза способствуют консервативные мероприятия и динамическое наблюдение; в более редких случаях диагноз устанавливают во время лапаротомии.

У детей более старшего возраста болезнь Гиршпрунга могут симулировать различные заболевания: удвоение толстой кишки, киста брыжейки и яичника и др.

Нет необходимости перечислять все эти болезни, ибо главным отличительным признаком их является отсутствие суженной зоны толстой кишки при рентгеноконтрастном исследовании. Ниже остановимся на заболеваниях, при которых этот кардинальный отличительный признак имеется и может ввести врача в заблуждение.

Врожденный стеноз кишечника может протекать в компенсированной, субкомпенсированной и декомпепспрованной стадиях

Pitc. 55. Контрастная рентгенограмма толстой кишки.


Выявляется значительной протяженности суженная зона, локализующаяся в нисходящей и начальной части сигмовидной кишок. При заполнении Парнем резко расширились прямая кишка и конечная часть сигмовидной.

(А. И. Лепюшкшт, 1964), которые проявляются в различные периоды жизни и могут иметь сходство с соответствующими стадиями болезни Гирпигрупга. Приведем наблюдение.


Инна К., 1 года 11 месяцев, поступила в клинику с диагнозом: болезнь Гир-гипрунга, гипотрофия И степени. Родилась па 7-м месяце беременности с весом 2000 г. вскармливалась искусственно. В возрасте 3 месяцев родители впервые отметили у ребенка наклонность к запорам и вздутие живота, которое нарастало. Опорожнялась с клизмой, но в возрасте 5—6 месяцев некоторое время имелся самостоятельный стул в виде «овечьего кала», иногда сменявшегося жидким. С 10-месячного возраста — стойкие запоры, по поводу которых ребенка часто госпитализировали, Однако в выписке из история болезни отмечено, что после клизм, в том числе сифонных, живот не уменьшался в объеме. Девочка плохо прибавляла в весе. После обследования но месту жительства направлена в нашу клинику.

При поступлении состояние крайне тяжелое. Резкая гипотрофия. Взгляд страдальческий; к окружающему безразлична. Резко вздут живот, видны перистальтические волны кишок. При ректальном исследовании патологии не выявлено. После сифонной клизмы отошло скудное количество кала и газов, но объем живота не уменьшился. Начато кон сернативноо лечение, направлен ное на укрепление обще1 го состояния и корригирование нарушения белкового и электролитного обмена. При рептгеноконтрлстном исследовании толстой кишки с бариевой клизмой (рис. 58) выявлено сужение диаметра сигмо-Рнс. 5G. Контрастная рентгенограмма толстой    видной кишки на большом про-

КИН1К11. Длинная зона сужения доходят до сере-    тяжеиип, что было расценено как

дины лоперечноободочной кишки. Субтотальная болезнь Гирнптрунга с длинным форма болезни Гиршпруига.    аганглиоиарным сегментом.

Ввиду безуспешности кон ссрватнппой терапии произведена операция наложения противоестественного заднего прохода на правую половину понеречпообо-дочнон кишки. Во время этой операции отмечено, что в рану про лабируют расширенные тонко кишечные петли, в то время как толстая кишка оказалась нор мяльного диаметра и вида. Из-за тяжести состояния ребенка от срединной лапаротомии и ревизии кишечника решено воздержат ься. Наложенный противоестественный задний проход функционировал плохо, отходило скудное количество газов и очень мало кишечного содержимого. Со стояние девочки улучшилось; через 5 дней произведена средни пая лапаротомия if ревизия кишечника, при которой в терминальном отделе подвздошной кишки обнаружен участок стеноза на протяжении 1,5 см. Выше этого участка резко расширены петли тонкой кишки, стенка их гипертрофирована; толстая кишка обычного вида, Ввиду крайне тяжелого состояния от радикальной операции решено воздержаться; наложена илеостома на терминальный отдел подвздош ной кишки, из просвета которой затем эвакуировано до 3 л жидкого зловонного содержимого.


Рис 57. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Выявляется длинный суженный участок с переходом в расширенную часть. На большем протяжении этого участка отмена ется гаустрацня.


Дальнейшее лечение успеха по дало. Вольная погибла.

Приведенное наблюдение напоминает болезнь Гиршпрупга с хронической декомпенсацией. Однако оно поучительно и с другой точки зрения. Трудности диагностики в атом примере несомненно были обусловлены схожестью проявлений заболевания с болезнью Гиршпрупга. И тем не менее внимательный анализ характера симптомов и их изменчивости позволяет уловить существенные различия. 13 анамнезе у больной и за время пребывания ее в клинике не удалось отметить улучшения состояния при настойчивой, интенсивной консервативной терапии, а главное всегда имелось скудное отхождение кала и газов после сифошгьтх клизм, живот при атом не уменьшался. И еще одна существенная деталь: не было выявлено каловых камней. При такой длительной задержке каловых масс в толстой кишке каловые камни должны были образоваться. Если учесть все изложенное, можно было критически отнестись к рентгенологической картине. То, что расценено как суженная агапглпопарная зона, явилось следствием «бездействия» толстой кишки, ибо препятствие находилось выше ее. И последнее: когда при лапаротомии картина в общем стала яс пой, по-видимому, целесообразнее было бы идти па радикальную операцию, несмотря на тяжесть состояния больной.

Последствия перенесенного инфекционного заболевания толстой кишки также могут явиться причиной диагностической ошибки.

Миша Л., 7 лет, поступил в клинику с диагнозом: болезнь Гиршлрунга, кишечная непроходимость. Родился в срок с весом 3700 г, вскармливался грудыо до Г/г лет. В возрасте около 2 лег появились запоры и вздутие живота. Перед этим за несколько-месяцев перенес какое-то кишечное заболевание, сопровождавшееся кровавым стулом (диагноз не был установлен). Запоры становились все упорнее: стул 1 раз в 5—6 дней с клизмой. Иногда запоры сменялись жидким стулом по 8—10 раз в сутки. За 10 дней до поступления в нашу клинику мальчик прибыл в Ессентуки для лечения с диагнозом: хронический язвенный колит в фазе ремиссии; врачи обратили внимание на резкое увеличение живота, отсутствие самостоятельного стула, истощение и проконсультировали ребенка с хирургами. После проведенного рентгенологического обследования (рис. 59) Рис. 58, Контрастная рентгенограмма толстой была диагностирована болезнь кишки больной И. К.    Гиршпрупга и мальчик направ


лен в хирургическую клинику.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледный, вялый. Признаки токсикоза (западание глазных яблок); стула не было 5 дней. Живот резко вздут, напряжен, болезнен. На передней брюшной стенке кожа блестящая, с расширенными сосудами. При ректальном исследовании выявляется сужение кишки на глубине 5—6 см, через которое проходит только кончик-пальца. Сделана сифонная клизма, налажено капельное введение плазмы и жидкостей. Состояние ребенка заметно улучшилось. Повторено рентгенологическое исследование толстой кишки с барием. Картина, представленная на рис. 59, расценена как рубцовое сужение толстой кишки вследствие перенесенного инфекционного заболевания. Наложена цекостома. Во время цекостомии выявлено спаяние почти всех отделов ободочной кишки в единый конгломерат, окутанный сальником. Произведена биопсия стенки толстой кишки; аллергический процесс в виде огрубения, и склероза наружных слоев стромы кишечника но типу сегментарного колита.

Состояние мальчика быстро начало улучшаться, и через 6 месяцев выполнена’ радикальная операция — тотальная колэктомпя с наложением илеоректальпого анастомоза; исход операции хороший. Через 4 года здоров.

Данное наблюдение но характеру клинического течения имеет многообщего с субкомпенс-ированной стадией болезни Гиршпрупга. Однако внимательное изучение анамнеза не только заставляет усомниться в болезни Гиршпрупга (позднее появление запоров), но и нацеливает на прямую-связь запоров с перенесенным инфекционным заболеванием толстой кишки типа колита или дизентерии, что и подтвердилось морфологически.

Опухоль таза (иресакральная дермоидная киста, тератома и др.) может сдавить просвет прямой кишки и обусловить стойкие и длительные запоры, напоминающие таковые при болезни Гиршпрунга, особенно если опухоль растет медленно и параллельно развивается симптоматика вторичного мегаколои. На рентгенограмме сдавленная кишка может быть принята за аганглионарную зону. Правильной диагностике способствует пальцевое ректальное исследование, при котором всегда удается обнаружить опухоль. Об этом элементарном диагностическом приеме, к сожалению, нередко забывают.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Рис. 50. Контрастная рентгенограмма толстой кашки больного М. Л.


Болезнь Гнршпрунга излечивают только хирургическим путем.

Среди неоперпровап-ных больных летальность достигает 70—75%, о чем свидетельствуют данные Duval (1903), И. Л. Боголюбова (1908), а также наблюдения последних лет (Swenson. Davidson, 1900).

Вопрос о необходимости оперативного лечения решен и не вызывает разногласий.

Однако оптимальный срок выполнения радикальной операции еще находится в стадии изучения. В последнее время наметились две тенденции:    1) сокращение

срока вплоть до операции в грудном возрасте; 2) расчленение лечения на три этапа:    колостомпя — ради

кальная операция — устранение колостомы.

Тенденцию к сокращению срока радикальной операции до раннего грудного возраста или периода новорожденное^! мы не считаем оправданной. В этом возрасте дети тяжело переносят сложное вмешательство. Кроме того, приходится учитывать трудности анестезии, а также послеоперационного выхаживания. Все это обусловливает высокую летальность при ранних радикальных вмешательствах, которая даже у высококвалифицированных хирургов достигает 15—20% (Diihamel, 1967; Swenson, 1968).

Вместе с тем откладывание операции на более поздний срок приводит к тяжелым вторичным изменениям в организме больного ребенка, также ухудшающим результаты лечения. Проведенные нами исследования выявили резкие степени дисбактериоза кишечника, изменения структуры печени, нарушения белкового и электролитного обмена, которые нарастали с возрастом (см. «Общую часть»). На такую же закономерность вторичных изменений указывают Н. Л. Кущ (1967), Г. А. Банров (1968). Следовательно, оптимальным надо считать тот возрастной рубеж, на котором минимален риск, связанный с незрелым возрастом, и еще отсутствуют или слабо выражены вторичные изменения. Как показали наши наблюдения, таким рубежом является возраст 10—12 месяцев, который мы и считаем оптимальным для выполнения радикальной операции.

Однако данное положение не универсально. Соответствующие коррекции в него вносят другие моменты, например время поступления больного и тенденция клинической картины. Указанного ориентировочного срока следует придерживаться, если ребенок поступает рано, наблюдается

D динамике и не уходит из поля зрения хирурга. При тенденции к субком-пенсированпому или декомпенсированному течению заболевания операцию лучше выполнить в этот срок, по при склонности больных к СТОЙКОЙ компенсации радикальное вмешательство может быть отложено до 2— 4-летнего возраста.

За время, предшествующее радикальной операции, обычно проводят консервативное лечение, направленное на регулирование стула и профилактику каловой интоксикации. Этот вопрос освещен выше (см. стр. 43).. В дополнение к изложенному отметим, что основной и главной задачей, целью консервативной терапии является поддержанш; заболевания в стадии компенсации или перевод в нее из других, более тяжелых состояний. Достижение этой цели решается по-разному. Наиболее дискутабелен вопрос о колостомин.

Колостомия. Колостомня как важный элемент пооперационной подготовки заслуживает серьезного внимания. Однако показания к пей окончательно не определены. Некоторые авторы считают, что, как только установлен диагноз болезни Гиршпрунга, в том числе у новорожденных детей, необходимо наложить колостому (Ascherman, I960; Berdon, Baker, 1965, и др.). По нашему .мнению, такая категоричность излишня. Колостомия — не такая безразличная операция, чтобы применять ее широко, в особенности у новорожденных. Нельзя не учитывать общеизвестного факта, что новорожденные и дети раннего грудного возраста плохо переносят колостому, как и вообще любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Показательны в этом отношении данные немецких хирургов (Hoffman, Rehbein, 1966): из 31 новорожденного, которым наложена ко-лостома, умерло 13(1), в то время как из 22, леченных консервативно, умерло 2 ребенка. Кроме того, колостомия имеет другую отрицательную сторону: во время радикальной операции вследствие сокращения толстой кишки трудно визуально установить границу аганглионарного сегмента. Особенно это ощутимо, когда колостому накладывают новорожденному, а также в тех случаях, когда супрастенотические изменения выражены минимально.

Юра К-в, 6 лет, поступил в клинику с диагнозом: состояние после операции по поводу болезни Гиршпрунга. Согласно выписке из истории болезни, мальчик в 2-летнем возрасте оперирован в одной из областных больниц методом внутрибрюшпой резекции толстой кишки. В послеоперационном периоде наступила несостоятельность анастомоза, по поводу чего наложена колостома.

Лри поступлении состояние ребенка средней тяжести. В правом верхнем квадранте живота имеется кишечный свищ, через который происходит опорожнение кишечника. Стула через задний проход нет. Рентгенологическое обследование уста повило умеренное сужение кишки дистальнее стомы с выраженной гаустрациен п нормальный диаметр проксимального отдела. В области стомы — рубцовая деформация, препятствующая прохождению кала из проксимального в дистальный отдел. Решено произвести ревизию кишечника. Во время операции приводящий и отводящий отделы не отличались один от другого, поэтому произведена резекция кишки в области стомы, наложен анастомоз конец в конец.

В послеоперационном периоде развились явления кишечной непроходимости при хорошо проходимом анастомозе. Восстановлена колостома; по время повторной операции произведена биопсия разных отделов отводящей петли. Морфологическое исследование выявило типичную картину болезни Гиршпрунга. Через месяц выполнена радикальная операция — субтотальная колэктомня по Свенсону с хорошим исходом.

В приведенном наблюдении у мальчика с длинной аганглпонарнон зоной местные хирурги дважды удаляли расширенную часть кишки, естественно, без успеха. Однако интерес наблюдения состоит и в том, что длительно существовавшая колостома привела к сокращению сунрастепотц-веского отдела, и при повторной операции визуально невозможно было отличить здоровую кишку от пораженной. Мы имели несколько подобных наблюдений.

Таким образом, ставить широкие показания к колостомии, не учитывая приведенных выше соображений и фактов, значит дискредитировать метод, который при определенных и строгих показаниях незаменим.

Накопленный опыт позволяет высказать суждение, что колостомия может иметь абсолютные и относительные показания (табл. 7).

Табл и ц а 7

Показания к колостомии при болезни Гиршпрунга

Стадии клинического течения

Форма болезни Гиршпрунга

компенсирован-

оубкомпенсиро-

декомпенспро-

пая

ванная

ванная

Ректальная

TI

И

о

Ректосигмоидальняя

н

О

А

Сегментарная

II

О

А

Субтотальная

Тотальная

А

А

А