ОЧЕРК ЭМБРИОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ В НОРМЕ И ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ 2
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

Рис. 2. Схема поворота кишечника {по Пэттену).

<i — прямолинейная кишечная трубка; б — образование пупочной петли; в — поворот на 90° в горизонтальную плоскость; г — поворот завершен. ТК — тонкая кишка; ЖП — желточный проток; СЛ — начало формирования слепой кишки.




По Пэттену, клоака подразделяется одновременно двумя процессами. В верхней части клоаки между задней стенкой аллантоиса и передней стенкой кишки образуется серповидная мезодермальная складка — шпора Турне; на боковых стенках клоаки появляются выросты мезенхимы — складки Ратке, которые растут друг другу навстречу, соединяются по средней линии и своим верхним краем встреча-





Рис. 3. Схема эмбрионального развития аноректальной области (по Пэттену).

1    — проток аллантоиса;

2    — анальная мембрана;

3    — анальное отверстие;

4    — bulbus ani; 5 — bulbus terminalis; 6 — клоака; 7— клоачный проток; 8 — клоачная мембрана; 9 — кишка; Ю •— мюллеров проток; и — брюшная полость;

12    — хвостовая кишка;

13    — мочеполовое отверстие; 14 — мочеполовой синус; i.5 — уроректальная перегородка; 16 —

вольфов проток.

юте я с опускающейся шпорой Турне. В результате соединения образуется одна дельная уроректальная перегородка, состоящая из двух эндодермальных пластинок — урогенитальной и ректальной с заложенной между ними тканью мезобласта. В мезобласте расположены половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола — из каналов Мюллера. Нижняя часть перегородки утолщается за счет скопления в ней мезенхимных масс. Слившись с центральной частью клоачной мембраны, уроректальная перегородка выступает к наружную клоаку в виде промежностной шпоры — зачатка первичной промежности. Находясь в контакте с мембраной клоаки, перегородка полностью делит клоаку на два синуса: передний — урогенитальный (sinus urogenitalis), закрытый мочеполовой мембраной, и задний — аноректальный (sinus anorectalis), закрытый анальной мембраной. Закапчивается этот процесс к 7-й неделе развития зародыша.

Развитие и формирование прямой кишки происходят из разных эмбриональных зачатков и аналогично у зародышей мужского и женского пола. На 5-й неделе начинается погружение эктодермы к внешней поверхности анальной мембраны и образуется анальная ямка, которая углубляется навстречу выпячиванию со стороны конечного отдела кишки. Около 8-й недели анальная мембрана прорывается и устанавливается связь между анальным каналом и прямой кишкой. Соединение эктодермальной воронки происходит с передней степной кишки. Верхний отдел прямой кишки, находящийся над анальной мембраной, развивается из энтодермы; он выстлан слизистой оболочкой; нижний отдел образуется путем вворачивания с поверхности внутрь эктодермального слоя. Таким образом, появление анального отверстия зависит от формирования анального канала, а не от разрыва одной только анальной мембраны.

Развитие мочеполового синуса у эмбрионов мужского и женского пола протекает неодинаково. Если зародыш развивается по мужскому типу, аллантоис и верхняя часть мочеполового синуса дают начало мочевому пузырю и простатической части уретры, Мюллеровы каналы на большом протяжении редуцируются. Вольфовы каналы участвуют в образовании тела и хвоста придатков яичка, большей же частью превращаются в семявыносящие протоки. У зародышей женского пола мочевой пузырь и уретра целиком являются производными аллантоиса и его шейки, поэтому мочеиспускательный канал остается коротким. Внутренние половые органы развиваются между прямой кишкой и мочевыводящими путями. Вольфовы каналы атрофируются; мюллеровы каналы удлиняются книзу, в толщу мезобласта уроректальной перегородки, средние и нижние отделы их сближаются и сливаются в общую полость. Из верхних нсслившихся отделов образуются фаллопиевы трубы,, из слившихся средних отделов — матка, из нижних — влагалище.

Параллельно формируется промежность с наружными половыми органами. Еще до перфорации клоачной мембраны непосредственно у ее переднего края появляется половой бугорок, состоящий из мезодермальной ткани. Вокруг полового бугорка эктодерма дает начало половым валикам. Они продолжаются назад, окаймляют мембрану клоаки и создают углубление. Задняя дуга половых валиков образует постанальнуго складку; внутрь от половых валиков края клоачной петли увеличиваются и образуют половые складки. Между ними залегает промежностная борозда, идущая к анальной мембране.

Наружная клоака подразделяется соответственно разделению внутренней клоаки. К периоду завершения этого процесса задние половины половых складок сближаются друг с другом по средней линии и срастаются медиальными поверхностями. Верхним краем сросшиеся половые складки входят в контакт с промежностной шпорой и образуют промежность. Задний край ее в виде преанальной складки вместе ь постанальной складкой ограничивают анальное отверстие и углубляют его.

Stephens (1968) детально изучил область промежности у 62 эмбрионов и недоношенных плодов и выделил промежность трех типов: выпуклую, плоскую и вогнутую. При выпуклой промежности вырост уроректальной перегородки, образующий промежностную шпору, был максимальным, занимал весь центральный участок промежностной бороздки между компонентами половых складок. Формирование плос кой промежности обусловливает достаточный вырост уроректальной перегородки для сращения с половыми складками. При вогнутой промежности шпора выражена слабо или отсутствует, в этом случае половые складки играют главную роль в образовании промежности и имеют тенденцию к перекрытию промежности и анального отверстия.

Данный тест важен для понимания происхождения пороков развития анорек-тальпой области.

Перфорация мембраны мочеполового синуса наступает на 6—7-й неделе, а анальной мембраны — к 7—8-й неделе. После перфорации мембраны мочеполового синуса возникает отверстие в виде щели, которое продолжается по задней (нижней)' поверхности полового бугорка и именуется уретральным желобком, Половые валики и половые складки расположены латеральное желобка, а уроректальная перегородка и сросшиеся с ней задние половины половых складок ограничивают его с задней стороны. При помощи поперечного мостика промежности клоачное отверстие разделяется на два отдела: передний, расположенный между половыми бугорками п передним краем мостика первичной промежности (отверстие мочеполового рукава), и задний, расположенный между преанальной и постанальной складками (анус). Вначале промежность узка, поэтому оба отверстия находятся в непосредственной близости друг от друга. На 4-м месяце развития эмбриона промежность начинает расти в передне-заднем направлении и соответственно этому анальное отверстие мигрирует в свое обычное местоположение.

Развитие промежности и наружных половых органов у эмбрионов мужского и женского пола имеет свои особенности.

У эмбрионов мужского пола половой бугорок начинает удлиняться и превращается в закладку пещеристых тел полового члена. Половые складки, окутывающие его, становятся значительно более высокими и ограничивают уретральный желобок. К концу 3-го месяца половые складки срастаются так, что уретральный желобок превращается в наружную часть мочеиспускательного канала. Закрытие этого желобка и образование кавернозной части уретры выносит мочеполовое отверстие из мочеполового синуса в конец полового члена. Половые валики срастаются по сагиттальной лилии и принимают непосредственное участие в образовавши мошонки. В процессе срастания половых складок и валиков замыкается отверстие мочеполового сйпуса и окончательно формируется промежность. Линия срастания сохраняется в виде шва полового члена и мошонки, переходящего на промежность (raphe scroti, raphe scroli et perinei).

У эмбрионов женского пола половой бугорок перестает расти и превращается в клитор. Уретральный желобок остается рудиментарным и исчезает. Поэтому у эмбрионов жепского пола уретра открывается под клитором и целиком образуется из той проксимальной части мочеполового синуса, из которой у эмбрионов мужского пола образуется только простатическая часть уретры. Половые валики не срастаются и превращаются в большие срамные губы. Передние половинки половых складок также не срастаются и превращаются в малые срамные губы. Задние половины половых складок и вырост уроректальной перегородки формируют промежность и вилочку преддверия влагалища. С развитием наружных половых органов мочеполовой синус становится менее глубоким и более широким, превращается в преддверие влагалища. В результате этого отверстие влагалища устанавливается в положении значительно ниже того, чем оно находилось на более ранних стадиях развития.

Заканчивая очерк истории развития дистального отдела толстой кишки, остановимся на развитии сфинктерного аппарата и мышц промежности, что особенно' важно при рассмотрении аноректальных пороков в свете их наиболее рациональной хирургической коррекции.

Изучение эмбрионального развития мышц промежности связано с именем русского ученого И. G. Павловского (1896). В результате многочисленных исследований зародышей и трупов новорожденных детей И. С. Павловский наиболее полно-описал внутриутробное развитие мышц промежности. Его исследования и по сей день находят отражение в работах эмбриологов, акушеров-гинекологов и дет ских хирургов (Н. В. Попова-Латкина, 1954; Б. М. Пэттен, 1959; И. К. Мурашов, 1957).

Мышцы промежности берут свое начало из мезенхимных масс миотомов крестцово-копчиковой области. Б. М. Пэттен указывает, что мезодерма, образующая данную группу мышц, вероятно, происходит из вентральных частей III и IV крестцовых миотомов. На 2-м месяце развития зародыша мышцы промежности представлены мезенхимными массами, которые окружают мембраны клоаки и составляют ее сфинктер. Закладка их происходит до образования промежности. Мышечные элементы возвышаются над мембраной с внутренней и наружной поверхностей, поэтому клоачный сфинктер состоит из элементов, лежащих на поверхности, и из более глубоких элементов. Ко времени образования уроректальной перегородки и разделения клоаки на два синуса волокна клоачного синуса перераспределены так, что прямая кишка и мочеполовое отверстие приобретают собственные мышечные сфинктеры.^ Из мышечных волокон, лежащих над внутренней поверхностью мембраны клоаки, образуются зачатки мышц лонно-копчиковой группы и пучок сфинктерных мышц m. levator ani. Они окружают прямую кишку и принимают участие в формировании мышечной диафрагмы таза. Наружные пучки m. levator ani происходят из более каудальных волокон. Элементы сфинктера в плоскости мембраны клоаки образуют медиально большую часть наружного сфинктера заднего прохода, m. constrictor vulvae, наружный уретральный сфинктер, луковично-кавернозную мышцу и латерально-поперечную мышцу промежпости. У трехмесячного зародыша анальное отверстие и прямая кишка уже окружены самостоятельным сфинктерным аппаратом.

Возможны многочисленные нарушения эмбриогенеза, в результате чего возникают врожденные неправильности развития конечного отдела кишечника.

Каждая следующая стадия онтогенеза причинно вытекает из предыдущей и из имеющихся в данный момент условий развития. Если какого-либо из внешних или внутренних условий, важных для осуществления нормального процесса развития, недостает или если прибавляется необычный внешний фактор, способный повлиять на ход развития, онтогенез отклоняется от нормального пути. При этом нередко аномалии, вызванные одним и тем же, но подействовавшим на разных стадиях развития фактором, могут резко отличаться, тогда как неправильности, возникшие под влиянием совершенно разных, но действовавших на какой-либо одной определенной стадии факторов, могут быть весьма сходными (А. Г. Кнорре).

Каждый орган имеет критический период развития, во время которого он более всего чувствителен к воздействию вредных факторов. Органы или части органов, которые в данный момент находятся ближе всего к вершине своей метаболической активности, подвергаются наиболее сильному воздействию упомянутых факторов. В общем чем раньше действует на организм вредный фактор, тем большее число дефектов он обусловливает. Например, наиболее сложные аноректальные пороки развития возникают, когда нижний конец первичной кишки в процессе развития связан по времени с развитием мочевых путей, половых органов. В таких случаях эти аномалии часто ассоциируются с другими тяжелыми пороками развития. С другой стороны, когда факторы окружающей среды действуют на более поздних стадиях развития, аномалии чаще оказываются ограниченными и локализованными.

Аномалии развития могут быть подразделены на наследственные, обусловленные стойким нарушением хромосомного аппарата, которое возникает чаще всего в процессе гамстогенеза или, реже, у зиготы, и не передающиеся по наследству, обусловленные действием повреждающих агентов на более поздних стадиях развития зародыша. При этом в основе любого ыенаследствеыного изменения лежит не только действие некоторого внешнего агента, но обязательно и наследственное основание. Между наследственными и ненаследственными пороками развития нет принципиальной разницы и резкой границы (А. Г. Кнорре).

В последние годы твердо доказана наследственная (генетическая) природа многих аномалий развития (В, II. Эфроимсон, 1964).

Но В. М. Шимкевичу (1907), все неправильности развития необходимо делить на две группы: 1) незначительные отклонения формы органа без нарушения или с несущественными нарушениями их функции — аномалии; 2) значительные отклонения формы, нарушающие или совершенно исключающие функцию органа, — пороки развития (уродства). Аномалия есть начальная форма уродства, а уродство — крайнее выражение аномалии. Обычно клиницисты не придерживаются такой строгой градации, и в литературе не разграничиваются понятия аномалий и пороков развития. Мы в дальнейшем изложении также употребляем эти термины как синонимы.

Несмотря на то что аноректальные пороки развития разнообразны и многочисленны, они обычно постоянны по форме и подчиняются определенным правилам дифференциации. В последнее время исследования Bill (1964) , Louw (1965), Magnus (1968), Stephens (1968) и др. дополнили общее представление по этой проблеме.

Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез аноректальных пороков. Bill, Johnson (1958) выдвинули гипотезу «несостоявшейся миграции», согласно которой ректальный конец задней кишки при нормальном развитии движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за^ развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. В зависимости от недоразвития клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по

задней стенке мочеполового синуса и открывается в тот пли иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; при несостоявшейся миграции оно может остановиться в любой части промежности. Такие пороки развития, согласно данной гипотезе, являются не свищами, а «гипопластическими и эктопическими анусами».

Duhamel, Pages и Haegel (1966) пишут о нарушении каудальной дифференциации — синдроме «каудальной регрессии», который при аноректальных пороках раздвигая проявляется несостоявшимся разделением клоаки и повышенной регрессией хвостовой кишки. В первом случае нарушение в разделении клоаки происходит в результате дефицита мезенхимных масс, которые берут начало из хвостовой части вибриона, во втором — повышенная регрессия хвостовой кишки принимает патологический характер и может подвергнуть обратному развитию клоакальный сегмент прямой кишки, находящийся выше анальной мембраны.