АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Частота пороков развития прямой кишки составляет 1 : 1500 — 1 : 5000' (И. К. Мурашов, Gross, Rehbein, SantuIIi и др.). Они характеризуются разнообразием форм как в структурном, так и в функциональном отношениях. Совокупность этих факторов определяет клиническое проявление каждой формы в отдельности, что в свою очередь влияет на тактику хирурга, на выбор наиболее рациональных методов лечения. Исходя из этого, возникает необходимость в единой терминологии н рациональной классификации. Однако приходится с сожалением констатировать, что в данном вопросе в настоящее время создалось весьма сложное положение. В литературных источниках авторы пользуются разнообразной, порой противоречивой терминологией, отсутствует общепринятая классификация. Все это создает большие трудности в понимании работ, статистических данных по каждой нозологической единице, в подходе к лечению и его результатам.

Несколько замечаний о терминологии. В некоторых работах пишут о пороках развития прямой кишки и заднепроходного отверстия, как бы разделяя эти понятия. Но, как справедливо замечает А. М. Аминев, есть один орган — прямая кишка, частью которой является анальное отверстие. Поэтому более удачным термином можно считать такой, который бы подчеркивал эту общность. Большинство зарубежных специалистов в настоящее время пользуются термином «аноректальные пороки раз вития», который, по нашему мнению, вполне соответствует этой группе болезней.

В большом числе работ для обозначения свищевых форм атрезии можно встретить такую терминологию: atresia ani vestibularis, atresia ani urethralis и т. и. Тер мин «atresia ani (recti)» точно передает понятие «отсутствие отверстия». Но добавление слов «vestibularis», «urethralis» и др. лишает его точности и смысла: ануса нет и в то же время он есть. Поэтому правильнее говорить об атрезии со свищом в соответствующий орган. На принятом в медицине латинском языке это звучит так: atresia ani (ani et recti) cum fistula vestibularis (urethralis) и др., по-русски: атрезшг заднего прохода (заднего прохода и прямой кишки) со свищом в преддверие влагалища (уретру) и др.

Для обозначения свищевых форм атрезии распространена терминология «эктопия», «дистопия» анального отверстия в соответствующий орган. По нашему мнению, такое определение неточно. Как показывают клинические наблюдения и морфологические исследования, при сообщении атрезнрованной кишки с близрасполо-женным органом место соустья лишено каких бы то ни было признаков нормальногозаднепроходного отверстия. Это — типичный врожденный свищ. Поэтому при построении диагноза применение слов «ectopia», «distopia» неправильно. Единственно точным термином будет «fistula», «свищ».

КЛАССИФИКАЦИЯ

По данным И. К. Мурашова (1957), до 1952 г. в литературе опубликовано 19 классификаций пороков развития прямой кишки. А. М. Аминев (1969) упоминает 21 классификацию. По нашим подсчетам, к 1970 г. предложено-около 30 различных классификаций и группировок.

Не останавливаясь подробно на критическом разборе существующих классификаций, сделаем несколько общих замечаний.

Ценность любой классификации определяется степенью ее соответствия научно-практическим целям. Классификационная схема призвана помочь врачу правильно ориентироваться в разнообразии форм аноректальных пороков развития и наметить рациональную тактическую линию с учетом индивидуальных особенностей конкретного случая. Однако схема остается схемой, и нельзя предъявлять к ней нереальных требований, касающихся исчерпывающих сведений об анатомической форме аномалии, особенностях клинического течения и выборе метода операции. В критических замечаниях по адресу той пли иной классификации авторы делают акцепт именно на перечисленные стороны, что не совсем правильно.

Классификационная схема становится менее удобной, если она чрезмерно лаконична или, наоборот, излишне детализирована. Первое в большей степени относится к схемам, построенным на клиническом принципе, второе — к анатомическим схемам.

По нашему глубокому убеждению, классификация аноректальных пороков развития прежде всего должна показывать принципиально различные группы аномалий, внутри которых уже следует выделить подгруппы и отдельные формы. Это становится возможным, если в основу классификации положен объективный принцип — эмбриогенез органов таза.

На Международном конгрессе детских хирургов в Австралии (Мельбурн, 1970) принята классификация, которая наряду с эмбриогенезом пороков развития учитывает отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза. Данная классификация выглядит следующим образом.

Высокие (сунралеваториые) аномалии

1.    Аноректальная агенезия.

Мальчики    Девочки

а)    без свища;    а) без свища;

б)    со свищом: ректовезикальным; рек-    б) со сянщом; ректовезикальным;

тоу реальным.    ректон лоакальным,    ректовагииаль-

н ы м.

2. Ректальная атрсзня (мальчики и девочки).

Средние (интрамедиа льные) аномалии

1.    Анальная агенезия.

Мальчики    Девочки

а)    без свища;    а) без свища;    ^

б)    со свищом: ректобульбарным.    б) со свищом: ректовестибулярным,

2.    Аноректальный стеноз (мальчики и девочки).

Низкие (транслеваторные) аномалии

1.    Мальч и к и п д е в о ч к и.

’Прикрытый анус — простой.

Анальный стеноз.

Девочки

Передний промежностный анус. Ректовестибулярный свищ Бульварный анус. Ановульвариая фистула. Ректовестибулярный свищ


2.    Мальчики

Передний промежностный анус.

Ректолромежностный свищ,

Мельбурнская классификация хотя и отличается стройностью, но не охватывает всех наблюдающихся вариантов аноректальных пороков развития, в частности клоаки, удвоений и др. Вместе с тем она несколько громоздка. Вряд ли есть необходимость дублировать наименования аномалий у мальчиков и девочек в отдельности. Поэтому мы считаем наиболее рациональной классификацию, разработанную А. И. Лешошки-пым (1970), которая лишена отмеченных выше недостатков и включает р,се известные виды пороков развития прямой кишки.

1. Эктопия анального отверстия

1.    Промежностная.

2.    Вестибулярная.

И. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем л р о х о д о

1.    В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).

2.    В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).

3.    На промежность.

III.    Врожденные сужения

1.    Заднего прохода.

2.    Заднего прохода и прямой кишки,

3.    Прямой кишки.

IV.    А т р о з и и

A.    Простые.

1.    Прикрытое анальное отверстие.

2.    Атрезия анального канала.

3.    Атрезия анального канала и прямой кишки.

А Атрезия прямой кишки.

B.    Со свищами.

1.    В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища).

2.    В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).

3.    На промежность (в том числе на мошонку, половой член).

В. Казуистика (врожденная клоака, атрезия и удвоение прямой кишки и др.).

V.    Состояния после радикальных операции, требующие повторного вмешательства

Терминология данной классификации более знакома отечественным хирургам и чаще встречается на страницах литературы на русском языке. Схема построена по принципу «от простого — к сложному». В отличие от ранее предложенных классификаций введена как особая группа эктопия заднепроходного отверстия, более детализирована группа врожденных свищей при нормально функционирующем заднем проходе; случаи ятрезпп объединены в одну группу, исходя из потребностей практики, и в данной группе выделены подгруппы — простая атрезия без свищей, свищи в близко расположенные органы, а также казуистика, т. с. редкие и необычные случаи атрезпн, в частности клоака. Целесообразно создание особой группы — «состояния после радикальных операций, требующие повторных вмешательств», что также диктуется потребностью клинической практики. По нашему мнению, предлагаемая классификация более удобна для практического пользования. Дальнейшее изложение будет основано на этой схеме.