ОЧЕРК ЭМБРИОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ В НОРМЕ И ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ 3
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

Среди ведущих зарубежных детских хирургов в настоящее время


Stephens на механизм возникло его мнению, последние вози формирования промежности, от пола создает своеобразные


наибольшее признание получили взгляды повсния аноректальных пороков развития, пикают на стадии подразделения клоаки причем развитие эмбриона в зависимости варианты этих пороков.

Рис. 4. Схема возникновения аноректальных аномалий у мальчиков (по Stephens).


Рассмотрим их вначале па примере эмбриона мужского пола (рис. 4).

Черными стрелками отмечены этапы нормального эмбриогенеза, белыми — отклонения от нормального процесса и формы аномалий. Пунктирная линия отделяет исключительно пороки развития заднего прохода.

1 — ректо-везикальный свищ; 2 — ректо-уретральный свищ; 3 — атрезия заднего прохода и прямой кишки бел свшца; 4—неперфорированный задний проход; 5 — неперфорированная анальная мембрана; 6 — стеноз анальной мембраны; 7 — эктопия заднего прохода; 8 — прикрытый анус с промежностным свищом.


Па стадии подразделения клоаки соединение складок Ратке со шпорой Турне происходит на уровне лобково-копчиковой линии, которая соответствует примерно верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному отверстию шейки матки к соединению дистальной части задней кишки с клоакальным компонентом прямой кишки. В случае дефицита мезенхимных масс вырост складок Ратке недостаточен для соединения со шпорой Турне. В этом случае остается сообщение между мочеполовым и аноректальным синусами. В зависимости от обширности дефекта последний может или сохраниться в течение всего периода внутриутробного развития, варьируя лишь в своих размерах, пли же закрыться.

Этот порок развития является общим в бесполой стадии развития. У мальчиков клинически он проявляет-

ся в виде клоаки или же, чаще, прямокишечно-мочевого свища, который может локализоваться в области льетодиевого треугольника (ректовезикальный свнщ) или в области простатической части мочеиспускательного канала (ректоуретральный свищ). Как правило, такого рода пороки развития комбинированные, т. е. прямокишечный свищ сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Если же свшц облитсрироиался, порок развития проявляется в виде атрезии прямой кишки и анального о т в е р с т и я. Swenson и Donellan (1967) отмечают, что при высоких атрезиях у мальчиков наличие прямокишечномочевого свища является само собой разумеющимся.

Пороки развития, возникающие па стадии формирования промежности, локализуются обычно в верхнем и нижнем концах среднего эмбрионального сегмента прямой кишки. Верхней границей его является уровень брюшной складки, который в большинстве случаев соответствует лобковокопчиковой линии. Нижняя граница среднего сегмента первоначально находится у клоакальной мембраны, которая в дальнейшем разделяется образующейся промежностью. В процессе этого вторичного развития прямая кишка перемещается от близкого соседства с уретрой в свое нормальное место. У эмбриона мужского пола таковыми являются верхняя и нижняя части развивающейся ш. bulbo-cavernosus. Поэтому пороки развития, возникающие в дистальной части прямой кишки, локализуются соответственно верхней и нижней границам этой мышцы. Анальная ямка при этих пороках отсутствует, рудиментарна или прикрыта вследствие порочного сращения половых складок. В случае отсутствия или резкого недоразвития анальной ямки прямая кишка остается слепой и расположена в своей первоначальной локализации на уровне верхней границы m. bulbo-cavor-I10SUS.

Полное или частичное сохранение анальной мембраны клинически проявляется в виде непрободения анальной мембраны, которая чаще сопровождается атрезией прямой кишки или же стенозом анального отверстия и прямой кишки.

При достаточном развитии уроректальной перегородки в вертикальном направлении происходит полное разделение клоачной впадины. Анальное отверстие обособлено от мочевого синуса, но при недостаточности уроректальной перегородки в сагиттальной плоскости промежность остается недоразвитой, и вследствие этого не происходит вторичной миграции анального отверстия на свое обычное место; оно остается в аномальном положения — эктопия заднепроходного отверстия.

При формировании промежности у мальчиков половые складки сближаются по средней линии, дополняют первичную промежность, прикрывают отверстие мочеполового синуса и уретральную борозду. Половые валики также мигрируют медиально и срастаются с половыми складками. При недостаточности уроректальной перегородки в области формирующейся промежности половые складки служат основным материалом для ее формирования и поэтому гипертрофируются. В этом случае они могут срастись над неправильно расположенной мембраной или позади нее. Если складки расположены кзади, они прикрывают нормально расположенную анальную ямку. Просвет анального канала остается проходим, но он прикрыт половыми складками. Отсюда возник термин «прикрытое анальное отверстие», предложенный для этого вида аномалий Browne (1951). При этом иногда прямая кишка узким свищом соединяется с луковичной или висячей частью уретры. Если промежность частично развилась, свищ смещается кпереди и входит в промежностный шов, нередко далеко вперед вплоть до уздечки полового члена (так называемый субуретральный свищ). Примечательно, что при наличии соустья с уретрой прямая кишка прижата к ней. При промежностном свище кишка расположена более кзади и чем короче свищ, тем ближе прямая кишка к нормальной локализации. Половые складки у задней части сращения могут быть гипертрофированными и представлены кожным тяжом, пересекающим анальную ямку, или же бугорком, закрывающим ямку частично спереди или сзади. При сочетании последнего с неполной перфорацией мембраны может возникнуть стеноз анального отверстия или прямой кишки.

У эмбрионов женского пола при возникновении аноректальных пороков развития интерпозиция половых органов между прямой кишкой и нижними мочевыводящими путями обусловливает заметные отличия (рис. 5).

Развитие эмбриона в бесполой стадии происходит одинаково, поэтому было бы естественно ожидать у мальчиков и девочек одинаковую частоту прямокишечно-мочевых свищей, однако редкость их у девочек доказывает обратное. В этих случаях порок развития проявляется не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммированием двух аномальных процессов, наслаивающихся один на другой. Первичным нарушением является несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбрионов женского пола мюллеровы протоки опускаются не на переднюю полость нормально разделенной клоаки, а на неразделенную клоаку, в которой уроректальная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат этого процесса зависит от активности, присущей мюллеро-пым протокам, направляющимся своим путем.

При возникновении ректопузырного свища у девочек не происходит соединения средних отделов мюллеровых протоков, что обусловливает удвоение, или двурогую матку. В случае неелпяния и нижних отделов мюллеровых протоков развиваются удвоения влагалища, или влагалище, разделенное перегородкой.

При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского пола происходит разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое в своем развитии как бы мигрирует по задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется путем слияния дистальных концов мюллеровых протоков на уровне лобково-копчиковой линии. Если они, слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, порок развития проявляется как клоака, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки открываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального канала. В случае более ограниченного дефекта в уроректальной перегородке (который у мальчиков проявляется как ректоуретральный свищ) мюллеровы протоки в своем развитии дают ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, который в большинстве случаев комбинируется с атрезией прямой кишки и заднепроходного отверстия. При этом мюллеров проток может облитерироваться и остается прямокишечный свищ в виде фиброзного тяжа; в этих случаях ребенок рождается с атрезией прямой кишки без свища.

На стадии формирования промежности у эмбрионов женского пола могут наблюдаться аномалии, аналогичные таковым у эмбрионов мужского пола, но вместе с тем имеются некоторые отличия. Так, в случаях частичного развития промежности у эмбрионов мужского пола «перекрытое» анальпое отверстие открывается свищом в любую часть промежностного



0>



Рис. 5. Схема возникновения аноректальных аномалий у девочек (по Stephens). Черными стрелками отмечены этапы нормального эмбриогенеза, белыми — отклонения от нормального процесса и формы аномалий.

I — атрезия заднего прохода без свища; 2— ректовагинальный свищ; 3 — неперфорированный анус:    4 —

ректовестиублярный свищ; 5 — эктопия заднего прохода; 6 — неперфорированная анальная мембрана; 7 — прикрытый анус; 8 — нормальная промежность.




шва вплоть до мошонки или полового члена; у эмбрионов женского пола половые валики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные свищи у них короче.

При нормально развитом заднем проходе может наблюдаться недостаточность первичной промежности. В таких случаях половые складки могут остаться несросшимися по средней линии, что проявляется в виде открытых желобков или расщелин промежности. Иногда половые складки перекрывают расщелину и она может превратиться в промежностный канал, который у эмбрионов мужского пола обусловливает трубковидный свищ прямой кишки, открывающийся на коже промежности (врожденны йпараректальный свищ),а также мошонки и полового члена. У эмбрионов женского пола такие свищи открываются на стыке сращения половых складок и преддверия влагалища, т. е. в области рудиментарной вилочки (клинически — ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии). В более редких случаях у эмбрионов обоего пола дистальный конец свища может оказаться облитерированным сросшимися половыми складками; возникает дивертикул дистальной части прямой it и ш к и (удвоение прямой кишки).

В заключение коснемся вопроса о состоянии сфинктерного аппарата прямой кишки при ее пороках развития. Эмбриологические данные п экспериментальные исследования отдельных авторов указывают на то, что сфинктер развивается самостоятельно независимо от прямой кишки, поэтому при всех видах аномалий он якобы нормально развит (Wasilis, 1949; Ekerl, 1951; И. К. Мурашов, 1957). Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки волокна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии или резкой недостаточности зачатка первичной промежпости происходит неправильное перекрещивание волокон сфинктера клоаки и неправильная закладка мышечных пучков наружного сфинктера, о чем свидетельствуют сообщения Smith и Gross (1961), Duhamel с соавторами

(1966). Наши клинические наблюдения также показали, что при наиболее выраженных аноректальных пороках имеется недоразвитие наружного сфинктера, отсутствие передних мышечных пучков.