ВРОЖДЕННЫЕ СУЖЕНИЯ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

ВРОЖДЕННЫЕ СУЖЕНИЯ

Врожденное сужение заднепроходного отверстия и прямой кишки обычно возникает при неполном разрушении анальной перегородки в эмбриональном периоде.

М. М. Басс н Н. Б. Сптковский (1968) наблюдали врожденные стриктуры у 30 из 209 больных с аноректальными аномалиями (14%). По данным Т. С. Яковлевой (1968), они составляют 12,3% среди пороков развития прямой кишки (на 147 наблюдений). Под нашим наблюдением находился 31 ребенок с этим пороком, что составило 10% к общему числу первичных больных. Мальчиков было 27, девочек — 4.

Сужения локализуются чаще всего на месте перехода эктодермальной части кишки в эктодермальную, т. е. в области гребешковой линии анального кольца. По иногда сужение может локализоваться выше на несколько сантиметров от заднепроходного отверстия (рпс. 100,    101).

В редких случаях стеноз захватывает анальное отверстие н часть прямой кишки. В зависимости от локализации можно различать стеноз заднепроходного отверстия, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки.

Рис. 101. Схема изолированного сужения прямой кишки у мальчика (наблюдается также у девочек).


Рис. 100. Схема мембранозной формы врожденного сужения заднего прохода у девочки (наблюдается также у мальчиков).


Форма п протяженность стриктур вариабельны. Иногда ото мембрана из тонкой кожи или слизистой оболочки, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность сужения составляет от нескольких миллиметров до 3—4 см.

В наших наблюдениях у 24 больных стеноз локализовался на уровне заднепроходного отверстия, из них у 18 детей в виде кожной мембраны, а у 6 — в форме плотного кольца.

Изолированный стеноз прямой кишки встретился в четырех случаях в форме фиброзного кольца протяженностью 1,5—2 см. Сужение анального канала с переходом на прямую кишку- мы встретили у трех детей.

Клиническая картина н диагностика. В периоде новорожденное™ и в первые месяцы жизни врожденная стриктура обычно не имеет выраженных клинических признаков, так как жидкий кал свободно выходит через суженное отверстие. Однако при резких степенях стеноза у ребенка с первых дней жизни наблюдаются запоры. При этом родители отмечают, что кал выделяется в виде ленты или узкого цилиндра.

С введением прикорма запоры становятся все более упорными, акт дефекации сопровождается сильным натужпванпем и криком. Прогрессирует увеличение живота в результате хронической задержки каловых масс и газов выше места сужения. Иными словами, развивается картина мега-колон с характерными для данного синдрома проявлениями и вторичными изменениями в организме больного: рецидивирующая кишечная непроходимость. каловая интоксикация, кишечный дизбактериоз, поражение печеночной паренхимы, анемия, гипотрофия и т. и. Последнее выражено тем ярче, чем старше ребенок.

Па выраженность клинических проявлений стеноза существенное влияние оказывают степень и характер сужения, уход за больным. При нерезкой степени мембранозной формы стеноза течение сравнительно легкое, кишечник неплохо опорожняется после применения очистительной клизмы. При плотном фиброзном кольце все симптомы выступают более выпукло, опорожнение кишечника бывает неполным даже при регулярной консервативной терапии, часто возникают каловые завалы.

Компенсированная клиническая стадия течения среди наших больных имелась у 18, субкомпенсированная — у 10, декомпененрованная — у 3 больных.

Диагностика врожденных сужений анального отверстия затруднений не встречает. Важно помнить об этой аномалии, н при жалобах на хронический запор тщательно осматривать промежность и проводить пальцевое ректальное исследование. При введении пальца в анальный канал в одних случаях место сужения представляет собой эластическое кольцо. Возникает ощущение, как если бы палец проходил через отверстие в резиновой пластинке, края которой втягиваются вслед за пальцем. В других случаях место сужения с трудом пропускает кончик пальца. При резкой степени

стеноза заднего прохода сужение заметно уже при наружном осмотре.

Рис. 102. Контрастная рентгенограмма толстой кишки при врожденном стенозе анального отверстия и прямой кишки. Видны длинная зона сужения и супрастенотическое расширение толстой кишки {вторичный мегаколон).


Изолированный стеноз-прямой кишки, расположенный на небольшой глубине,, также легко распознается при ректальном исследовании. Однако в некоторых случаях стенознрующее кольцо может располагаться глубже и недоступно обнаружению пальцем. В таких случаях диагностике помогает ректороманоскоппя» Cole (1903) описал случай, когда у 10-летнего ребенка, поступившего но поводу хронических запоров, сопровождавшихся болями в животе п рвотой, при ректороманоско-пип обнаружена перепонка из слизистой оболочки на расстоянии 8 см от заднего прохода; в центре этой перепонки имелось отверстие размером с булавочную головку..

Днаглости веские исследования дополняют рентгеноконтрастным исследованием толстой кишки, которое позволяет точнее определить протяженность стриктуры и состояние расположенных выше отделов толстой кишки (вторичный мегаколон) (рис. 102).

Дифференциальный диагноз. Иногда за врожденное сужение заднепроходного отверстия ошибочно принимают промежностный свищ при атрезии анального отверстия, в особенности если свищевое отверстие расположено вблизи места нормального положения заднего прохода. Необходимо тщательно исследовать анальный рефлекс: при атрезии с промежностным свищом отчетливо видно, что отверстие расположено вне сфинктера.

Стеноз прямой кишки иногда приходится дифференцировать с нре-сакральнымн дермоидными кистами и тератомами, болезнью Гиршнрунга. Диагностические ошибки в этих случаях являются следствием недостаточного и невнимательного исследования.

Лечение. Лечение врожденных сужений анального отверстия и прямой кишки в литературе освещено скудно. В большинстве крупных работ данная группа аномалий не выделена в самостоятельную, поэтому трудно судить о применявшихся методах лечения.

Среди консервативных методов распространено бужирование (Brenneman, 1927; Brown, Schoen, 1950), которое производят пальцем или специальными бужами. Попытки оперативного пособия при врожденных стриктурах анального отверстия делали еще в средние века. Одно из первых сообщений успешного лечения аноректальных аномалий касается именно стриктуры заднего прохода, при которой суживающее кольцо рассекали скальпелем и в последующем проводили бужирование (Sivord). Со второй половины XIX столетия широкое распространение получили промежностная и брюшнопромежностная проктопластика при атрезиях прямой кишки. Аналогичными методами устраняют и стриктуру (Hartmann, 1924; Baron, 1953; Stephens, 1963; М. М. Басс, Н. Б. Ситковекий, 1968; Г. А. Баиров, Т. С. Яковле ва, 1968). А. М. Аминев (1969) в числе прочих приводит еще два метода: рассечение места сужения в продольном направлении с последующим зашиванием раны (ран) в поперечном направлении, а также резекцию кишки вместе со стенозируклцим рубцом.

Проведенные нами наблюдения показали, что рано диагностированную мембранозную форму стеноза заднего прохода с успехом можно лечить бужированием. Удобны для этой цели расширители Гегара. Бужирование проводят ежедневно в 1—2 сеанса. Обильно смазанный вазелиновым маслом буж осторожно проводят через суженное отверстие и оставляют в прямой кишке на 10—15 минут. Вначале берут тот номер бужа, который без особого насилия преодолевает препятствие, а когда буж начинает проходить свободно, переходят на следующий номер и т. д. Целесообразно сочетать бужирование с диатермией анальной области или электрофорезом с йодистым калием. Ощутимые результаты наблюдаются через 3—6 месяцев систематического лечения.

Среди наших больных у 18 детей стриктура устранена консервативно, хирургического вмешательства не потребовалось. Это были в основном дети грудного и ясельного возраста. В качестве иллюстрации приводим одно из наблюдений.

Наташа Ш. осмотрена в консультации в возрасте 6 месяцев. Родители жаловались па затрудненный акт дефекации у ребенка с первых недель жизни, систематические запоры; применение клизмы всегда проходило с трудом, так как наконечник было трудно ввести через анальное отверстие. Запоры особенно усилились в последние дни, что совпало с введением прикорма.

Состояние девочки при поступлении удовлетворительное. Живот умеренно вздут, безболезнен. В левой половине пальпируется расширенная толстая кишка, заполненная калом. При осмотре промежности внешне отклонений от нормы не отмечается, однако при попытке ввести палец в прямую кишку обнаружено препятствие па уровне анального канала, не пропускающее кончик пальца. Удалось провести расширитель Гегара № 7. Диагностирован врожденный стеноз заднего прохп да и назначено бужирование, которому обучена мать ребенка. Каждые 2 месяца рекомендован курс электрофореза с йодистым калием — 10—12 сеансов. Через 3 месяца с момента начала лечения появился самостоятельный стул, но временами имели место запоры. Через место стеноза проходит буж № 12. Рекомендовано бужи ровать 2 раза в неделю н постепенно перейти на один сеанс в неделю.

Через 1.'! месяцев осмотрена повторно. Стул регулярный самостоятельный, свободно проходит буж № 18; анальный канал пропускает палец, ткани эластичны. Наступило выздоровление.

Анальная стриктура — молодое, эмбрионального происхождения образование, которое при раннем лечении устраняется, как это видно из приведенного наблюдения. Однако в постнаталытом периоде это образование стареет и подвергается дальнейшему рубцеванию, грубеет. Поэтому в случаях запоздалой обращаемости к врачу стриктура значительно труднее поддается лечению бужированием. Тем не менее лечение всегда целесообразно начинать с бужирования, но если оно в продолжение Н/г—2 месяцев, безуспешно, ставят показания к оперативному лечению. Последнее тем нужнее, чем резче выражен мегаколон.

Оперировано 13 детей в возрасте от 1 года до 5 лет; у G из них имелась стриктура анального отверстия, у 4 изолированное сужение прямой кишки, у 3 сужение анального канала и части прямой кишки. Применялись '< различных метода оперативного вмешательства в зависимости не только от локализации, но и характера стенозирующего кольца.

При низко расположенных стриктурах с неплотным и нешироким кольцом мы ограничивались продольным рассечением места стеноза с последующим зашиванием раны в поперечном направлении.

Подготовка к операции обычная: клизма накануне и в день операции. Операцию выполняют под масочным наркозом.

Рассечение стриктуры мы предпочитаем делать в передней полуокружности, что позволяет максимально сохранить замыкательный аппарат. У мальчиков в уретру вводят металлический катете]) с целью профилактики случайного ее повреждения. Разре2_проникает до мышечных волокон наружного сфинктера. Кожу отпрепаровывают в боковых направлениях с частью подкожной клетчатки и, после того как отверстие становится достаточно широким, накладывают один ряд кетгутовых швов на края разреза в поперечном направлении. Линию швов покрывают настой.

После операции больного укладывают с подвешенными на гамачках ногами, следят за тщательным туалетом анальной области. Питание — обычное для возраста.

При резкой степени анальной стриктуры, когда имеется плотный широкий рубец, описанная операция невыполнима. В таких случаях наиболее приемлемым вариантом хирургического вмешательства является иссечение стенозирующего кольца со стороны промежности по Гартману (рис. 103).

Данную операцию мы считаем показанной при высоте стеноза не более 2—2,5 см.

Подготовка к операции обычная. Тщательно исследуют анальный рефлекс и определяют зону наружного сфинктера. Разрез вокруг суженного отверстия делают с таким расчетом, чтобы он располагался внутри волокон сфинктера. Фиброзное кольцо берут на нити-держалки; осуществляя с помощью держалок тракцию, выделяют стенозированный участок строго по стенке до уровня, где начинается нормальная кишка. Последнюю мобилизуют несколько вверх, чтобы край нормальной кишки без натяжения доходил до края кожного разреза. Конгломерат рубцовой ткани иссекают; стенку мобилизованной кишки подшивают единичными кетгутовымп швами к волокнам сфинктера, а кран кишки соединяют с краем кожного разреза узловыми капроновыми швами.

Режим после операции — обычный для проктологнческих бальных.

При высоких сужениях, захватывающих прямую кишку (при высоте более 3 см), промежностные операции не оправданы: невозможно мобилизовать кишку настолько, чтобы нормальный край ее без натяжения мог быть подшит к краю кожного разреза. Поэтому при данной разновидности врожденных сужений применяют более сложный метод — брюшнопромежностную проктопластику.

На технике этого вмешательства мы подробнее остановимся позже, в разделе «Атрсзни» (см. стр. 200). Отметим лишь, что перед радикальной операцией у больных с резко затрудненным актом дефекации, явлениями калового завала н выраженным вторичным мегаколоп, что обычно наблюдается при позднем обращении, целесообразно наложить противоестественный задний проход на правую половину толстой кишки. Основную операцию выполняют после соответствующей подготовки н улучшения состояния больного.

При изолированной стриктуре прямой кишки всегда сложнее остановить выбор на оптимальном варианте вмешательства. При сравнительно



а    6    в

Рис, 103. Схема операции Гартмана при плотной широкой анальной стриктуре.

а -— циркулярный разрез вокруг стенозировалного отверстия без повреждения волокон наружного сфинктера; б — мобилизация прямой кишки на 4—4,5 см и резекция стенозированного участка; в — подшивание края кишки к краю кожного разреза.

низко расположенной мембранозной форме стриктуры, вероятно, окажется приемлемым продольное рассечение с поперечным швом раны. Однако в наших наблюдениях суживающее кольцо почти всегда было плотным, широким и эту операцию выполнить было невозможно.

Кроме того, у больных имеется обычно вторичный значительно выраженный мегаколон. Поэтому операцией выбора является резекция ректо-сигмоидного отдела.

Результаты оперативного лечения. Послеоперационный период протекал гладко у 16 оперированных больных. Все они выписаны на 10—12-е сутки после операции с удовлетворительными результатами. В отдаленные сроки функция кишечника нормальная, запоров нет, кал и газы дети удерживают хорошо.

Осложнения послеоперационного периода имели место в двух наблюдениях. 4

Г'пс- 10i.    Рис. 105.    Рис. 106.    Рис. 107.

Рис. 104. Схема прикрытого анального отверстия у девочки (наблюдается также у мальчиков).


Рис. 105. Схема атрезии анального канала у мальчика (наблюдается также у девочек).

Рис. 106. Схема атрезии анального канала и прямой кишки у мальчика (наблюдается также у девочек).

Рис. 107. Схема изолированной атрезии прямой кишки у девочки (наблюдается также у мальчиков).

Таким образом, у подавляющего большинства наших больных проведенное лечение привело к полному выздоровлению. Это свидетельствует о рациональности избранной тактики и эффективности применяемых методов хирургической коррекции врожденных сужений заднего прохода и прямой кишки.