АТРЕЗИИ СО СВИЩАМИ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

АТРЕЗИИ СО СВИЩАМИ

Возникновение свищевых форм атрезий относится к ранним (свищи в мочевую и половую системы) и более поздним (свищи на промежность) стадиям эмбрионального развития, в механизме которого имеет значение комбинация неполного замыкания вертикальной клоачной перегородки и недоразвития прямой кишки, а также дефекты формирования промежности. По суммарной статистике А. М. Аминева (1965), эта группа включает 61% всех аноректальных пороков развития. Преобладание свищевых форм •атрезий отмечается и в личных статистиках Swenson и Donnelan (1967), Cozzi и Wilkinson (1968) и др.

В наших наблюдениях атрезии со свищами встретились у 162 детей, что составило 50% к общему числу первичных больных. Из этого числа свищ в половую систему имелся у 83 детей, свищ в мочевую систему — у 42, свищ на промежность — у 37 детей. Таким образом, в группе атрезий со свищами чаще всего наблюдаются свищи в половую систему.

Свищ в половую систему наблюдается исключительно у девочек. Данная разновидность аноректальных пороков развития характеризуется тем, что заднепроходное отверстие отсутствует, а прямая кишка посредством свища сообщается с лежащими впереди органами половой системы. Чаще свищ открывается в преддверие влагалища (72 наблюдения), реже во влагалище (11 наблюдений). Описаны казуистические случаи атрезии со свищом в матку (Gross, 1953; Gough, 1961). При этом наблюдаются различные анатомические варианты патологии (рис. 110—ИЗ).

Клиническая картина при атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации, ширины и протяженности свищевого хода, диаметра свищевого отверстия, ухода за больным. Последние настолько вариабельны в своих сочетаниях, что не приходится говорить о какой-то типичной картине порока развития. Можно привести лишь общую ориентировочную схему.

Основным признаком атрезии со свищом в половую систему является выделение мекония (а затем кала) и газов через половую щель с первых дней жизни ребенка.

а


D


Рпс. 111.

Рис. 112.

Рис. ИЗ.


Рпс. 110.

Рис. 110. Схема атрезии заднего прохода со свищом в преддверии влагалища. Короткий и широкий свищ.

а — внешний вид; б — топография лонно-прямокишечной мышцы.

Рис. 111. Схема атрезпи заднего прохода со свищом в преддверие влагалища. Узкий

и длинный свищ.

Рис. 112. Схема атрезии со свищом во влагалище. Свищ открывается над девственной плевой.

Рис. 113. Схема атрезии со свищом во влагалище. Свищ открывается высоко у шейки матки.

Когда свищ короткий ы достаточно широкий, а прямая кишка недоразвита незначительно, у ребенка отмечается более или менее регулярный самостоятельный стул на протяжении первых месяцев жизни. При переходе на прикорм или искусственное вскармливание, когда каловые массы становятся более оформленными и плотными, самостоятельный стул становится реже и начинают нарастать запоры. Вначале заметного ухудшения в состоянии ребенка не отмечается, однако в момент дефекации ребенок беспокоен, сильно тужится и кал отходит с трудом в виде узкой ленты. Полного опорожнепия толстой кишки не происходит, и периодически приходится прибегать к очистительной клизме, послабляющей диете. При недостаточном уходе за ребенком в кишке скапливается большое количество кала, что приводит к вторичному растяжению дистальных отделов толстой кишки, т. е. к вторичному мегаколон с характерным симлтомокомплек-сом — увеличение размеров живота, бледность и апатичность больпого; интоксикация, анемия, гипотрофия, кишечный дисбактериоз, поражение печеночной паренхимы и т. п. Упорные запоры приводят к потере чувствительности прямой кишки, она переполняется, и нередко кал выделяется постоянно малыми порциями. В просвете кишки иногда скапливаются каловые камни, вызывающие закупорку свищевого хода; развивается картина острой кишечной непроходимости, которую ликвидируют сифонной клизмой. Эта картина может повторяться, чаще после первого года жизни.

Если свищ имеет большую протяженность, слепой конец кишки расположен выше свищевого отверстия и она суживается в виде воронки, опорожнение кишки затруднено с первых дней и недель жизни ребенка.

В наших наблюдениях длина свища варьировала от 1 до 2 см; чем больше протяженность свища, тем меньше развита прямая кишка. У таких детей рано наступают явления кишечной непроходимости, требующие принятия экстренных мер; развитию вторичного мегаколон способствует не только механическое препятствие, но и врожденная функциональная неполноценность дистального отдела кишки. Опорожнение кишечника требует систематического применения очистительных и сифонных клизм.

Особо следует отметить атрезию со свищом во влагалище. В случаях, когда свищ открывается высоко, слепой конец кишки не проходит через мышечную диафрагму таза, свищевое отверстие полностью лишено способности функционировать как анальное отверстие, в отличие от вестибулярных свищей, при которых констрикторы влагалища служат дополнительным механизмом для удержания кала. У таких девочек имеется постоянное непроизвольное выделение кишечного содержимого через свищ, что создает условия для инфицирования половых путей и восходящей инфекции брюшной полости. Нарастающие запоры уже в первые месяцы жизни требуют вспомогательных мероприятий, однако высокая локализация свищевого отверстия обусловливает технические затруднения для производства клизмы. Поиски отверстия требуют специального навыка, который у родителей отсутствует, поэтому больным, как правило, не обеспечивают надлежащего ухода. Все это приводит к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением общего состояния.

Как видно из изложенного, клинически атрезия со свищом в половую систему может протекать в компенсированной, субкомпепсированной и декомпенсированной фазах. Иногда они последовательно переходят одна в другую, как это видно на примере коротких и широких ректовестибулярных свищей, а иногда уже с первых дней жизни заболевание находится в стадии субкомпенсации и даже декомпенсации. Возраст детей в наших наблюдениях, когда порок развития был в стадии относительной компенсации с применением минимальной консервативной терапии, колебался от IV2 до 2 лет. Старше этого возраста в большинстве случаев заболевание поддерживалось на субкомненсировапной стадии более энергичным лечением.

Диагностика атрезий со свищом в половую систему проста; патологию выявляют уже при наружном осмотре.

При атрезии с ректовестибулярным свищом его отверстие локализуется чаще всего в области ладьевидной ямки; диаметр наружного отверстия составляет от нескольких миллиметров до 1 см и более. Отверстие находится полностью в пределах слизистой оболочки преддверия влагалища и не переходит на кожный покров промежности, в отличие от истинной вестибулярной эктопии заднего прохода, когда задняя полуокружность эктопированного ануса выступает за пределы задней спайки промежности.

При раздражении кожи промежности отверстие может замыкаться благодаря сокращению мышц констриктора влагалища, что может быть неверно истолковано как функция наружного сфинктера. Однако при повторном и внимательном исследовании наружный сфинктер прямой кишки сокращается в месте своего обычного расположения.

При наличии ректовагинального соустья свищевое отверстие открывается на медиальной поверхности задней стенки влагалища тотчас над девственной плевой или выше. В наших наблюдениях диаметр свища не превышал 0,5 см.

Осмотр производят с помощью носового зеркала, промывая влагалище теплым физиологическим раствором.

При наружном осмотре промежности в случаях атрезии со свищом в половые органы мы выявили любопытную закономерность: при ректовестибулярных свищах, как правило, сопровождающихся низким расположением слепого конца прямой кишки, наружные половые органы развиты нормально; в случаях же ректовагинальных соустий с высокой атрезией наблюдается инфант ил и з м наружных половых органов и зияние половой щели (рис. 114). Последнее выражено тем ярче, чем выше свищ и атрезия. В специальной литературе мы не нашли подобных указаний. Данный тест, по нашим наблюдениям, всегда свидетельствует о высоте атрезии; он зафиксирован у всех девочек с ректовагинальным свищом.

Рис. 114. Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом во влагалище. Девочка 141/2 лет. Отмечается инфантилизм наружных половых органов, половая щель зияет. Лидно только отпер стле входа во влагалище.


Для определения или уточнения протяженности свищевого хода, высоты расположения слепого конца прямой кишки, состояния вышераспо-ложенных отделов толстой кишки прибегают к дополнительным диагностическим приемам.

Наиболее прост и доступен пальпаторный метод. Через свищ по направлению к месту обычного расположения заднего прохода вводят женский (детский) металлический уретральный катетер; пальцем второй руки через промежность врач нащупывает конец этого катетера и примерно определяет уровень атрезии по толщине тканей между клювом катетера и пальцем.

Во всех случаях в периоде подготовки к операции целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием толстой кишки через свищ жидкой бариевой взвесью.

Предварительно маркируют область нормального расположения заднего прохода. Расстояние между меткой и кишкой указывает высоту атрезии; кроме того, на снимке выявляют наличие и степень вторичного мега-колоп (рис. 115).

Применение этих доступных диагностических приемов может дать полную информацию о локализации и протяженности свища, высоте атрезии и состоянии вышележащих отделов толстой кишки. Комплексная оценка полученных данных и клинического течения заболевания позволяет выбрать наиболее рациональную тактику.

Свищ в мочевую систему наблюдается почти исключительно у мальчиков; у девочек описаны лишь единичные наблюдения подобной патологии.

Данная разновидность аноректальных пороков развития характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и сообщением прямой кишки посредством свища с лежащими впереди органами мочевыделительной •системы (рис. 116 —119). Чаще свищ открывается в мочеиспускательный канал (36 наблюдений), реже в мочевой пузырь (6 наблюдений).

Среди наших больных было 35 новорожденных и 7 детей в возрасте •от 1 года до 3 лет, которые поступили к нам для радикальной операции из других учреждений с наложенным в периоде новорожденное™ противоестественным задним проходом.


В известной работе Б. В. Па puna (1930), касающейся ректо-уретральиых соустий, выделены 4 основных типа: 1) атрезия заднего прохода со свищом в мембранозную часть; 2) атрезия заднего прохода со свищам а простатическую часть; 3) атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мембранозную часть; 4) атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в простатическую часть. М. М. Басс и Н. Б. Ситкобский (1968) считают нужным прибавить еще 2 типа; 5) атрезия прямой кишки со свищом в мембранозную часть;

6) атрезия прямой кишки со свищом в простатическую часть. Если учесть ректовезикальные соустья и возможность их сочетаний с различными формами атре зий и на этом принципе дальше дополнять схему Б. В. Парина, можно прибавить еще по меньшей мере 3—4 типа.

Рис. 115. Контрастная рентгенограмма толстой Нам такое подразделение кишки при атрезии со свищом во влагалище, .представляется чрезвычайно Вольная / лет. Выражен вторичный мегаколон. громоздким, тем более, что

практические цели может удовлетворить более простая схема; важно различать лишь прямокишечно-пузырные и прямокишечно-уретральные .(в простатическую и мембранозную часть) соустья.

Рис. 116.


Рис. 117.




Рис. 116. Схема атрезии заднего прохода со свищом в мочевые пути. Низкая атрезия со свищом в мембранозную часть уретры.

Рис. 117. Схема атрезии со свищом в мочевые пути. Высокая атрезия со свищом в простатическую часть уретры.

Рис. 118. Схема атрезии со свищом в мочевые пути. Высокая атрезия со свищом в мочевой пузырь.

Рис. 119. Схема атрезии со свищом в мочевую систему у девочки. Всегда сопровождается так называемой двурогой маткой.

Клиническая картина. Основным, патогномоничным симптомом атрезии со свищом в мочевую систему является отхождение мекония и газов через паружное отверстие мочеиспускательного канала. При этом отмечаются некоторые особенности, связанные с локализацией свища и степенью его проходимости.

Вначале почти невозможно клинически разграничить пузырное и уретральное соустье: моча густо окрашена меконием. В конце 1-х — начале 2-х суток при внимательном наблюдении за актом мочеиспускания удается уловить определенную разницу. При сообщении прямой кишки с моче вым пузырем меконий постоянно поступает в пузырь и смешивается с мочой, которая оказывается окрашенной в зеленоватый цвет на протяжении всего акта мочеиспускания, а последние порции мочи окрашены более густо и сопровождаются выделением газов, скопившихся в мочевом пузыре. Выделение мекония и газов усиливается при надавливании на надлобковую область. Вне акта мочеиспускания газы не выделяются, ибо сфинктер пузыря удерживает их.

При сообщении прямой кишки с уретрой выделение мекония и газов с мочой более скудное. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается и вне акта мочеиспускания, так как никакой сфинктерный механизм их но удерживает.

Перечисленные признаки могут быть выражены в разной степени и даже отсутствовать полностью, ибо свищевое отверстие варьирует в своем диаметре.