АТРЕЗИИ СО СВИЩАМИ 2
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

По Б. В. Ларину, широкие свищи с выраженной симптоматикой составляют 18 %. свищи средней ширины с непостоянным клиническим проявлением — 41%, узкие свищи с отсутствием клинического выражения соустья — 41 %.

В специальной литературе встречаются единичные наблюдения свищей настолько большого диаметра, что кишечник длительное время опорожнялся более или менее регулярно. И. К. Муратов (1957) приводит случай, когда ребенок с атрезией прямой кишки дожил до 7-месячного возраста и имел стул через уретру; состояние больного было удовлетворительным. Однако в подавляющем большинстве случаев преобладают свищи узкого диаметра и опорожнение кишечника через них практически невозможно. Из-за узости свищевого отверстия рано развивается картина кишечной непроходимости, о которой упоминалось выше (см. раздел «Простые атрезии», стр. 179). Даже при широких свищах эта опасность не исключена ввиду закупорки его просвета каловыми массами. Если в силу тех или ипых причин порок развития не корригируют в периоде но-ворожденности, заболевание протекает с рецидивирующим уретритом, бала-нитом; нависает угроза восходящей инфекции мочевых путей. Реальная возможность последней возникает уже в первые сутки жизни (Swenson, Donnelan, 1967; Smith, 1968). Таким образом, при уретральных свищах заболевание чаще протекает в декомпенсированной форме.

Диагностика свищей в мочевую систему при атрезиях заднего прохода и прямой кишки значительно сложнее, чем свищей в половую систему, ибо свищ не виден.

При широком свище внимательный осмотр новорожденного, поступившего с диагнозом атрезии анального отверстия, позволяет по клиническим признакам установить наличие соустья. Однако клинические симптомы могут отсутствовать из-за узости свищевого хода, а также вследствие закупорки его просвета густой слизью или меконеальной пробкой (Nixon, 1966; Louw, 1967; Pcllcrin, Bertin, 1967).

Существует мнение, что топическая диагностика мочевых свищей не имеет большого значения, так как они всегда сопровождаются высокой атрезией, при которой показана брюшнопромежностная операция, причем хирург всегда обнаруживает сообщение между прямой кишкой и мочевой системой (А. Г. Пугачев, 1964). По данным Forshall (1951), при высокой атрезии свищи в мочевую систему наблюдаются в 90% случаев, a Swenson и Donnelan (1967) считают их наличие при высокой атрезии «само собой разумеющимся».

Мы считаем необходимым подвергать эту группу больных детальному обследованию и искать свищ, а не принимать за аксиому его существование или рассчитывать на операционные находки. Не распознанный до операции свищ может ухудшать результаты лечения. Подобного же мнения придерживается Brown (1966) и Heinisch (1967).

Свищ может быть выявлен разными методами. В некоторых случаях его диагностируют при изучении рентгенограммы, выполненной в положении больного по Каковичу. Обнаруживают «воздушный свищевой ход» или же определяют газ, проникший через свищ в мочевой пузырь, в виде небольшого пузырька с горизонтальным уровнем яшдкости, расположенного кпереди и выше газового контура прямой кишки (3. А. Трофимова,

С. Б. Поташникова, 1966).

Другим диагностическим методом является катетеризация уретры. В случаях сравнительно широкого сообщения прямой кишки с уретрой и закупорки его меконием введенный по задней стенке металлический катетер проталкивает содержимое свищевого хода в просвет кишки и проваливается туда (А. Г. Пугачев, 1964; Brown, 1966; Smith, 1968). Этим приемом обычно диагностируются свищи в мембранозную часть уретры (Stephens, 1963).

Диагностике свища в мочевую систему способствует уретроц и стография. В последние годы мы применяли ее у всех больных с высокой формой атрезии. В качестве контрастного вещества пользуются 20% раствором сергозина или гепаком в разведении 1:1; снимки делают в боковой проекции в момент введения контрастного вещества (восходящая урстро-цистография), а также спустя некоторое время при мочеиспускании (нисходящая уретроцистография). Вводят в мочевой пузырь от 20 до 40 мл контрастного вещества. По нашим наблюдениям, чаще всего контрасти-руется лишь начальная часть свища в виде дивертикула, а в прямую кишку затекание контрастного вещества минимально, что, по-впдпмому, объясняется давлением и плотным прилеганием мекония к стенкам кишки (рис. 120).

В некоторых случаях диагностике свища способствует м и к р о с копи ческое исследование мочи на присутствие в ней составных элементов мекония. С. Димитров и соавторы (1960) отмечают, что исследование мочи необходимо производить многократно, так как по одному отрицательному результату невозможно исключить сообщение между прямой кишкой и мочевой системой.

Данный метод при определенных условиях (поступление больного днем в часы работы лаборатории) может оказать помощь в диагностике.

В наших наблюдениях из 42 больных с атрезией заднего прохода и прямой кишки с наличием свищей в мочевую систему правильный диагноз до операции установлен у 39, в том числе на основании характерных клинических симптомов у 13, с помощью катетеризации уретры у 3, при урет-роцистографии у 23 больных. В 3 случаях свищ до операции не был распознан и обнаружен во время оперативного вмешательства. Приведенные данные показывают, что при целенаправленном обследовании больного в подавляющем большинстве случаев сообщение кишки с органами мочевыделительной системы выявить удается.

Свищ на промежность наблюдается и у мальчиков, и у девочек, у первых несколько чаще. Данная подгруппа атрезии со свищами характеризуется наличием свищевого отверстия, расположенного кпереди от нормального места заднего прохода (рис. 121, 122). Прямая кишка обычно развита хорошо и расположена низко, нередко сформирован и анальный канал, выход из которого закрыт гипертрофированным срединным швом промежности (прикрытое анальное отверстие).

Среди наших больных свищи на промежность встретились у 37, среди них 24 мальчика и 13 девочек.

У девочек промежностные свищи бывают короткими и обычно широкими. У мальчиков протяженность и ширина свища сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близи от

Рис. 122. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у девочки.


Рис. 121. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у мальчика.


Рис. 120. Атрозия прямой кишки с рек-гоуротральным спитом у нопорожден-ного мальчика. Видно затекание контрастного вещества из уретры, п прямую кишку (указано стрелкой).


нормального места заднего прохода, а также па мошонке и даже в области головки полового члена (рис. 123, 124).

Клиническая    картина.

В зависимости от анатомического варианта свища заболевание может протекать в компенсированной, субкомпен-сированпой и декомпепсированпой фазах. При широком свище п первые месяцы жизни функция отсутствующего заднепроходного отверстия компенсируется достаточно полно. Затруднения акта дефекации наступают позднее, при переходе на общее питание: в этот период нередко возникает необходимость применения слабительных средств, очи-обмена, поражение печени и др.), могут возникать явления кишечной непроходимости, т. е. заболевание переходит в декомпенсированную стадию.

Рис. 123 Лтрезия с коротким и достаточно ши-ромы промежностным свищом у мальчика 2 лет.


стительных клизм и др. Запоры нарастают обычно после первого года жизни, и заболевание переходит в субком-пенсированную стадию. При недостаточном уходе за ребенком возникают каловые завалы, увеличивается в объеме живот, развивается хроническая интоксикация и обусловленные ею вторичные изменения в организме (дисбактериоз, нарушение белкового и электролитного


Рис. 124. Атрезия с длинным свищом, открывающимся на мошонке (в просвет свища введена трубка), у мальчика 1 года.


При узких точечных свищах и малом диаметре длинного свищевого хода картина развивается более бурно, и уже в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости.

Диагностика промежностных свищей основывается на наружном осмотре.

В некоторых случаях у новорожденного ребенка свищевой ход, заполненный меконием, просвечивает через кожу в виде тонкой нити, а из его наружного отверстия меконий выделяется в скудном количестве. У мальчиков длинные свищи чаще бывают именно такими. Но иногда свищ, открывающийся на мошонке или субурстралыю, бывает достаточно большого диаметра; меконий, а затем кал в первое время отходят довольно свободно.

При точечном свище, расположенном вблизи от нормального моста заднего прохода, иногда при введении тупого зонда легко разрушается тонкая перепонка, прикрывающая более широкий ход, и меконий начп нает отходить свободно.

Мы встретились трижды с такими свищами, когда, казалось бы, неизбежное экстренное вмешательство за ненадобностью было отложено на более поздний срок. Полагаем, что во всех случаях точечные короткие свищи у новорожденных детей целесообразно попытаться разбужировать самыми простыми приемами и лишь при отсутствии эффекта ставить показания к операции.

У детей более старшего возраста, когда имеются указания родителей па упорные запоры, целесообразно провести рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием для уточнения ее состояния. В наших наблюдениях умеренное расширение дистальных отделов толстой кишки выявлено у всех детей, поступивших после первого года жизни.

Дифференциальный диагноз. Широкий промежностный свищ при ого сравнительно хорошей функции необходимо дифференцировать с истинной эктопией анального отверстия. Тщательно исследуют анальный рефлекс: свищ всегда расположен внесфинктерно, в отличие от истинной эктопии, при которой смещенное отверстие окружено волокнами наружного сфинктера. Кроме того, при истинной эктопии функциональных нарушений не отмечается.

В некоторых случаях субуретрально расположенный свищ приходится дифференцировать с удвоением уретры.

Промеяшостный свищ при атрезии анального отверстия может сочетаться с уретроректальным свищом. Мы имели два подобных наблюдения. В одном из них промежностный свищ был коротким и узким, в другом — широким и длинным, открывающимся у основания головки полового члена. Во втором случае уретральное соустье также было широким, и в момент мочеиспускания струя мочи равномерно выходила через наружное отверстие уретры и нижерасположонный свищ. По данным наружного осмотра и рентгеноконтрастного исследования (уретроцистография) создавалась полная иллюзия удвоенной уретры. Подробно это наблюдение будет рассмотрено несколько позже, в разделе «Повторные операции». Здесь отметим лишь, что правильная диагностика имеет важное значение для выбора метода операции.

Заканчивая клиническую характеристику различных форм атрезий заднего прохода, прежде чем перейти к рассмотрению вопросов тактики и хирургического лечения, упомянем о том, что у больных данной группы часты сочетанные пороки развития.

По сведениям различных авторов, частота сочетанных пороков развития при аноректальных апомалиях колеблется от 14 до 80% (Brown, 1966; Duhamel et al., 1966; Cozzi, 1968), а в среднем составляет 30—40% (И. К. Мурашов, 1957; Swenson, 1967; Smith, 1968). В наших наблюдениях сочетанные пороки развития составили 26%, причем у мальчиков они наблюдаются значительно чаще, чем у девочек (соответственно 48 и 14% по отношению к общему числу больных каждого пола).В подавляющем большинстве случаев сочетанные, особенно множественные, пороки развития наблюдаются у больных с «высокими» формами атрезий; это обстоятельство отмечают все без исключения авторы.

Среди сочетанных пороков развития наблюдаются самые разнообразные комбинации, и нередко атрезии сопутствуют несколько других аномалий, порой несовместимых с жизнью. Имеются многочисленные указания в отечественной и зарубежной литературе о сочетании атрезий с пороками сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов желудочно-кишечного тракта, позвоночника, мочеполовой системы и др.

Особый практический интерес представляют сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника. По нашим и многочисленным литературным данным, они встречаются наиболее часто. Сочетанность аноректальных пороков развития с указанными выше многие авторитетные детские хирурги считают закономерным и именуют «синдромом каудальной регрессии тела эмбриона», а сами пороки развития называют «регионарными» (Duhamei, 1961; Stephens, 1963).

Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств в виде пузырномочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефрозу и атрофии почки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врожденную гипоплазию почки, тогда как в действительности это случаи запущенного нераспознанного рефлюкса с наслоившейся инфекцией; почка необратимо изменена (Dubs, 1968). Учитывая это, необходимо рано и тщательно исследовать больных, выполняя, в частности, цистоурет-рографию, внутривенную пиелографию.

В процессе обследования больного обращают внимание па состояние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих пороках развития пояснично-крестцового отдела страдает развитие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки (Pellerin, Bertin, 1907; Soott, 1969). Как правило, у таких больных имеется понижение тактильной чувствительности промежностной области. Все отмеченное обусловливает разнообразные функциональные расстройства, которые остаются некорригированными и после оперативного вмешательства. Этот факт всегда учитывают при определении прогноза и оценке исходов лечения.