ОБЩАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

ОБЩАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Разновидности пороков развития толстой кишки вызывают различные жалобы и дают своеобразные патологические отклонения. Особенности каждого вида аномалии подробнее разбираются в частных главах. Ниже мы остановимся на некоторых общих вопросах.

ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ

Клинические симптомы подавляющего большинства разбираемых пороков развития обусловлены наличием препятствия для продвижения и эвакуации каловых масс в дистальном отделе толстой кишки, в связи с чем ведущие признаки заболевания проявляются в основном расстройствами дефекации: острой задержкой стула, хроническим запором, недержанием кала.

Острая задержка стула имеет наибольшее значение у детей периода новорожденное™. Чаще всего она бывает обусловлена атрезией заднепроходного отверстия, прямой кишки и ободочной кишки, а также болезнью Гиршпрунга. Меконий при этом или совсем не отходит, или отмечается скудное его выделение через существующее заднепроходное отверстие (главным образом в виде слизистых пробок), через узкий свищ на промежности, половую щель, уретру. После начала кормления ребенка кишечное содержимое постепенно скапливается в просвете кишечника, появляется вначале вздутие живота, усиление перистальтики, а затем возникает рвота, т. е. развивается картина кишечной непроходимости.

Острая задержка стула может наблюдаться и у детей более старшего возраста, однако у них она развивается на определенном фоне, который обычно характеризуется хроническим запором. У таких больных диагноз нередко бывает установлен еще раньше, и явления острой непроходимости кишечника в этих случаях связаны обычно с недостаточным уходом или особыми затруднениями в консервативной терапии при свищевых формах аноректальных аномалий или болезни Гиршпрунга.

Хронический запор — наиболее типичный признак пороков развития толстой кишки у детей грудного и более старшего возраста. Он характеризуется более или менее длительными периодами отсутствия самостоятельного стула и может наблюдаться при всех без исключения видах патологии, варьируя в продолжительности и степени выраженности. В одних случаях самостоятельный стул отсутствует, в других — появляется через длительные промежутки времени (от 2 до 5—6 суток и более), в третьих — носит кратковременный характер и купируется несложными консервативными средствами. Характер и вид выделяемого кала также неодинаковы. Иногда родители указывают на выделение кала «в виде ленты», что наблюдается при стенозе заднепроходного отверстия или прямой кишки. Первая жалоба родителей может сводиться к тому, что у ребенка, кроме задержки стула, кал выделяется «не из того места» — из половой щели; это наблюдается при атрезии анального отверстия с ректовестибулярным или вагинальным свищом. Наконец, каловые массы могут содержать не свойственные им примеси. Так, на фоне хронического запора может наблюдаться примесь мочи в кале (и наоборот), что свидетельствует о наличии соустья прямой кишки с мочевыделительной системой; в других случаях каловые массы содержат примесь крови, что может свидетельствовать об удвоении толстой кишки.

Хронический запор может сменяться периодами выделения жидкого кала — так называемым парадоксальным поносом продолжительностью до 5—7 дней, после чего вновь наступает запор. Такие явления присущи различным видам мегаколон, они обусловлены длительной задержкой каловых масс в кишечнике и вторичными его изменениями.

Недержание кала также может быть ведущим симптомом пороков развития толстой кишки. Оно наблюдается обычно при аноректальных аномалиях с наружными свищами и характеризуется постоянным непроизвольным выделением кала небольшими порциями через свищевое отверстие. Узкое свищевое отверстие является препятствием для полного опорожнения прямой кишки и каловые массы скапливаются в ней, а отсутствие сфинктерного механизма создает условия для постоянного выделения избытка каловых масс наружу. Постоянная потеря избытка кала из переполненной прямой кишки отмечается и при «идиопатическом мегаколон», когда нормально развитый сфинктер не в состоянии выполнять свою функцию. Такое недержание можно назвать парадоксальным, так как оно сочетается с запором и возникает на его фоне. При пальцевом исследовании прямой кишки ощущается тугое ее наполнение, иногда наличие каловых камней. Примечательно, что в случаях аноректальных аномалий недержание кала наблюдается во всех возрастных группах, а при «идиопатическом мегаколон» — обычно в возрасте после 5—6 лет.

Кроме перечисленных ведущих симптомов, в значительном числе случаев при пороках развития толстой кишки, особенно сопровождающихся синдромом мегаколон, отмечаются нарушения со стороны других органов и общие расстройства.

Нарушения функции органов дыхан и я наступают вследствие длительного метеоризма и уменьшения дыхательной поверхности легких при недостаточном опорожнении кишечника. У маленьких детей это приводит к появлению приступов цианоза, у старших развивается хроническая кислородная недостаточность, часты осложнения в виде рецидивирующих бронхитов, пневмоний.

Исследования показывают, что у больных с пороками развития толстой кишки и выраженным синдромом мегаколон отмечается субкомпен-сированная форма вентиляционной недостаточности. Общая гипервентиляция легких сопровождается умеренной альвеолярной гиповентиляцией и столь же умеренной относительной гиперкапнией (Т. Д. Кузнецова). В основе этих нарушений лежит изменение функциональной подвижности диафрагмы вследствие ее сдавления петлями расширенной толстой кишки. В ряде случаев наблюдаются сочетанные пороки в развитии дыхательных путей, при которых могут иметь место тяжелые дыхательные осложнения в дооперационном периоде, а также во время и после операции.

Нарушения функции сердечно-сосудистой системы возникают вследствие смещения сердца при высоком стоянии диафрагмы, хронической каловой интоксикации, сочетанных пороков развития. Клинически это проявляется сердцебиениями, быстрой утомляемостью при незначительной физической нагрузке, одышкой. Нередко отмечаются изменения на электрокардиограмме: частичная блокада правой ножки пучка Гиса; низковольтная ЭКГ; изменения миокарда желудочков и предсердий; синусовая тахикардия; синусовая аритмия. Помимо нарушений функции автоматизма, возбудимости и проводимости, отмечаются изменения со стороны миокарда желудочков и предсердий. Изменения желудочков выражаются в уплощении зубца Т, зазубривании комплекса QRS, низком вольтаже его. При изменении со стороны предсердий отмечаются уширенне и зазубривание зубца Р.

Описанные изменения, связанные с хронической интоксикацией, подлежат обязательному учету в период подготовки больного к операции и в особенности в момент проведения анестезии.

Общие расстройства в организме больного обусловлены совокупностью местных и вторичных изменений, нарушающих нормальное развитие ребенка. Наиболее заметным и поддающимся фиксированию общедоступными средствами является изменение внешних показателей — роста, веса и др.

Срок появления и выраженность ведущих симптомов и вторичных изменений зависят главным образом от трех условий: степени препятствия для опорожнения кишечника, эффективности проводимого консервативного лечения и компенсаторных возможностей организма ребенка. В этой связи можно выделить стадии клинического течения заболевания — компенсированную, субкомпенсированную и некомпенсированную.

Компенсированный порок характеризуется наличием регулярного самостоятельного стула при выраженных анатомических отклонениях. Примером такого порока может быть ректовестибулярный свищ при нормально развитом заднепроходном отверстии, некоторые виды атре-зии анального отверстия со свищом в преддверие влагалища. В эту же группу могут быть отнесены и те случаи, когда задержка стула является непродолжительной и легко купируется назначением соответствующей диеты, применением газоотводной трубки или небольшой очистительной клизмы (болезнь Гиршпрунга с короткой аганглионарной зоной, «идиопатический» мегаколон). Физическое развитие ребенка соответствует возрастным нормативам.

Субкомпенсировапный порок отличается отсутствием самостоятельного стула, который удается вызвать лишь очистительной клизмой. Кишечник при этом чаще всего полностью не опорожняется, постоянно скапливаются каловые массы и газы, что обусловливает выраженное вздутие живота, поджатие диафрагмы, образование каловых камней, вызывающих иногда закупорку просвета кишки и явления острой непроходимости. У таких больных нередко отмечается отставание в физическом развитии вследствие постоянной хронической каловой интоксикации. Такое точение обычно наблюдается при болезни Гиршпрунга со средней протяженностью аганглионарного сегмента, в большинстве случаев аноректальных пороков развития со свищами в половую и мочевую системы, стенозах анального отверстия и некоторых видах «идиопатического» мегаколон.

Деко ми ен сированный порок проявляется еще более резкими нарушениями функции кишечника и возникновением осложнений.

Очистительные клизмы, как правило, не имеют успеха, и возникает необходимость применения сифонных клизм. Вздутие живота выражено особенно резко, нарастает интоксикация, рецидивирует острая кишечная непроходимость. Ярким примером декомпенсированного порока являются атрезия анального отверстия и прямой кишки без свищей или со свищами небольшого диаметра, болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом.

Своевременное установление диагноза и выбор рациональной тактики при пороках развития толстой кишки во многом зависят от четкости и полноты обследования больного. Рациональная схема должна соответствовать принципу «от простых методов к более сложпым». Она включает анамнез, общеклинические и специальные, а также дополнительные исследования (табл. 1).

Таблица 1

Схема обследования больного с пороком развития толстой кишки

Характер обследования

Содержание исследования

Диагноз

Собирание анамнеза

Жалобы

Предполагаемый

История развития

(иногда первич-

Условия жизни

ный)

Общеклинические и

Антропометрия

специальные ис

Осмотр

следования

Аускультация

Пальпация

Перкуссия

Первичный (иногда

Общий анализ крови, мочи Электрокардиографическое исследование

Обзорная рентгеноскопия органов грудной и брюшной полостей Исследование анального рефлекса Ректальное пальцевое исследование Ректороманоскопия

Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки Фистулография Экскреторная урография

окончательный)

Дополнительные и с-

Биохимические исследования сыворот-

Окончательный,

следования

ки крови (общий белок, белковые

уточненный и рас-

фракции, определение электролитов

ширенный патоге-

и др.)

Полярографическое исследование сыворотки крови

Исследование микрофлоры кишечника

нетический