УДВОЕНИЯ ПИЩЕВОДА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

УДВОЕНИЯ ПИЩЕВОДА

Дупликатуры составляют менее 1 % от всех пороков пищевода. Само название порока не совсем точно отражает его сущность, так как истинные удвоения пищевода, т. е. образования, расположенные рядом с пищеводом, покрытые одной с ним мышечной оболочкой и имеющие идентичную с пищеводом слизистую оболочку, составляют только 1/з часть. Остальные 2/з» хотя и находятся рядом с пищеводом, имеют внутреннюю выстилку из слизистой оболочки других отделов желудочно-кишечного тракта—желудочную или тонкокишечную [Давтян Э. М., 1966; Баиров Г. А., 1968 и др.]. Правильнее их было бы называть удвоениями, расположенными на уровне пищевода.

Подобные образования встречаются четырех видов: кистозные, дивертикулообразные, трубчатые и сегментарно-интрамуральные удвоения пищевода. Последняя группа весьма условно может быть отнесена к дупликатурам, так как у таких больных роль удвоения выполняет чрезмерно длинный ТПС или складка слизистой оболочки пищевода. «Сегментарно-интрамуральные удвоения», как правило, сочетаются с атрезией пищевода и клинически мало чем отличаются от них. Поэтому их описание приводится в разделе «Мембранозные атрезии пищевода».

Первые три группы удвоений пищевода разбираются раздельно, так как они отличаются по клиническому течению, методам обследования и способам оперативного лечения.

Впервые удвоение желудочно-кишечного тракта на уровне подвздошной кишки описан Calder в 1733 г. В 1870 г. Von Wyss наблюдал больного с дупликатурой пищевода.

Нам удалось найти в литературе описание ПО детей с кистозным удвоением пищевода, 12 больных с дивертикулообразными и 11 —с трубчатыми дупликатурами. В настоящем исследовании подвергнуто разработке соответственно 77,    12 и

11 опубликованных историй болезни, из них 8 детей находились на лечении в нашей клинике: 6 —с кистозным и по одному с дивертикулообразным и трубчатым удвоением.

Ряд вопросов диагностики и лечения удвоений пищевода и сегодня остается до конца не выясненным. Так, вызывает трудности дифференциальная диагностика кистозных удвоений и опухолей той же локализации. Особенно трудно распознавание трубчатых дупликатур, при которых ошибочный диагноз до операции отмечен в 100 % случаев.

Если объем оперативного пособия и основные его этапы довольно хорошо отработаны при кистозных удвоениях [Лебедева Н. Т., 1966; Исаков 10. Ф., Степанов Э. А., 1975, и др.], то эти вопросы при дивертикулообразных и трубчатых формах остаются неясными из-за малого количества наблюдений у каждого автора. В этой связи может оказаться полезным анализ сводных данных.

КИСТОЗНЫЕ УДВОЕНИЯ ПИЩЕВОДА

Топографо-анатомические особенности. Кистозные удвоения отличаются размерами, расположением на различных уровнях пищевода и слизистой выстилкой. Общими для всех кистозных дупликатур являются их тесное соприкосновение с пищеводом и отсутствие сообщения с просветом пищеварительного тракта. По нашим данным, только у 5 больных из 77 удвоение сообщалось с пищеводом или дыхательной системой, но это соединение носило скорее приобретенный характер и явилось следствием перфорации дупликатуры в рядом расположенный полый орган.

Кистозные удвоения значительно варьируют в диаметре, но у большинства больных (60 %) они довольно большого размера— от 5 до 15 см, локализация их возможна на любом уровне, но преимущественное расположение отмечено в верхней трети (56,6 %).

Остальное количество поровну (26,9 %) распределилось между средней и нижней третью пищевода.

В связи с тем, что росту кисты препятствуют по передней и задней поверхности плотные анатомические образования, ее протрузия происходит в одну из плевральных полостей: в 69,6 % случаях — в правую и в 30 % в левую плевральную полость.

Только у 1 ребенка удвоение располагалось в переднем средостении, у остальных — в заднем.

ний пищевода.

Характер слизистой    Число

оболочки    больных

Желудочный ....    35

Пищеводный ....    25

Тонкокишечный ...    10

Неизвестно ..... 7

Ниже приведены данные о разновидностях слизистой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность кистозных удвое

Всего..... 77

Таким образом, анализ 77 историй болезни выявил следующие топографо-анатомические особенности кистозных удвоений пищеварительного тракта на уровне пищевода: они имеют сферическую или круглую форму, диаметр их чаще всего равен 5—15 см, и расположены такие кисты преимущественно в верхнесреднем отделе заднего средостения.

Рост кистозных удвоений происходит более чем в 2 раза чаще в правую плевральную полость по сравнению с левой. Сообщение между полостью дупликатуры и просветом пищевода или бронха является большой редкостью и, судя по данным морфологического исследования удаленных кист и операционным находкам, происходит в процессе роста удвоения как осложнение этой аномалии развития.

Клиническая картина и диагностика. Нам не удалось выявить особенности акушерского и семейного анамнеза у большинства детей из-за отсутствия этих данных в историях болезни. Среди больных преобладали мальчики (1,7:1), возраст в момент поступления колебался от 3 дней до 13 лет, но 65 % детей были от 1 мес до 5 лет. Интересно отметить, что более чем у половины больных первые клинические симптомы были отмечены в первые 6 мес жизни.

Клинические симптомы, выявленные у детей с кистозным удвоением пищевода, представлены ниже.

„    Число

Клинические симптомы    Дплшму

Нарушение дыхания (одышка, цианоз, апноэ, стридорозное дыхание) ....    45

Хронический кашель........ 13

Ослабленное дыхание над легким ...    17

Жесткое дыхание над легким..... 9

Притупление над легким....... 8

Кровохарканье или рвота с примесью

крови............. 10

Рвота, срыгивания......... 10

Дисфагия............ 5

Беспокойство, боли в грудной клетке, животе    7

Повышение температуры тела..... 23

Бледность наружных покровов ....    16

Дефицит массы тела........ 15

Опухолевидное образование на шее . .    3

Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» .......... 2

Отсутствие клинических симптомов ...    15

Практически все симптомы кистозных удвоений пищевода имеют отношение к двум системам: дыхательной и пищеварительной. Если попытаться их систематизировать, то все признаки можно разделить на 3 группы:

1)    симптомы непроходимости трахеи или пищевода (2/3 больных);

2)    симптомы, связанные с процессами, происходящими в самой кисте (боль из-за растяжения капсулы, лихорадка за счет резорбции содержимого кисты). Эти признаки имелись у 7г больных;

3)    признаки явного или скрытого кровотечения (кровохарканье, рвота с примесью крови, бледность наружных покровов, анемия). Признаки этой группы имели место примерно у 7е части больных.

У 15 больных вообще отсутствовали клинические проявления болезни и выявление кисты произошло случайно при профилактическом рентгенологическом осмотре.

Несмотря на более тесные контакты кист с пищеводом, клинические признаки сдавления трахеи и бронхов появлялись раньше и выражены были ярче, что, возможно, связано с большей смещаемостью пищевода.

Дыхательные расстройства имелись у ряда больных уже в периоде новорожденности и были выражены в виде стридора, пневмонии, коллапса легкого, ателектазов. В более старшем возрасте дети страдали от хронической пневмонии, бронхоэкта-тической болезни. В некоторых случаях больных доставляли в клинику по неотложным показаниям с симптомами острой обструкции дыхательных путей.

Следует отметить, что у части больных нарушения дыхания проявлялись или усиливались в момент глотания пищи или жидкости, у других болезнь протекала под маской астматического приступа.

Симптомы сдавления пищевода выявлялись позднее. К ним относились срыгивания, рвота и дисфагия. Эти симптомы, раз появившись, носили постоянный характер, в то время как расстройства дыхания возникали в виде приступов. Срыгивания и рвота происходили сразу же после глотания, без экспозиции, и содержали почти неизмененную пищу. Что касается дисфагии, то она отмечена только у 5 больных в возрасте после 3 лет.

При физикальном обследовании у больных с большими кистами определялись ослабленное дыхание над легким и притупление перкуторного звука, что заставляет подозревать у ребенка скопление жидкости в плевральной полости и даже предпринимать дренирующие манипуляции.

Из других симптомов следует упомянуть опухолевидное образование на шее у 3 детей за счет протрузии кисты в шейный отдел средостения. Удивительным можно считать этот факт в связи с тем, что кисты в этих случаях локализовались в заднем средостении, а при таком расположении появление выпячивания на шее нехарактерно.

Симптом деформации пальцев рук в виде «барабанных палочек» следует отнести не столько к осложнениям дупликатур, сколько к хроническим воспалительным процессам в легких, развившимся у 2 детей в возрасте 9 и И лет из-за компрессии бронхов кистой.

Признаки скрытого или явного кровотечения были отмечены у 10 больных. Эти симптомы — следствие осложнений кистозных удвоений: прорыва кисты в пищевод или дыхательные пути, кровоизлияния в саму кисту в результате изъязвления слизистой оболочки удвоения. У некоторых больных происхождение этого симптома осталось невыясненным.

К осложнениям кист, придающим их клиническому течению своеобразную картину, можно отнести прорыв кисты в свободную плевральную полость. При этом возникала клиника острой дыхательной недостаточности на фоне гидроторакса. Такое осложнение отмечено у 3 больных. Лихорадка у 23 детей была связана с инфицированием содержимого кисты, некрозом слизистой оболочки и резорбцией желудочного или кишечного сока из просвета дупликатуры.

Кистозные удвоения на уровне пищевода у 31 больного сочетались с другими пороками развития, причем у 26 из них — с врожденной деформацией позвонков и ребер.

Наличие сочетанных пороков в 31 из 77 случаев является самым высоким показателем среди всех других заболеваний пищевода. По мнению R. Gross (1953), Р. Wallis (1967), обнаружение врожденных деформаций грудных позвонков является косвенным признаком порока развития пищевода.

Как показал анализ клинической картины кистозных удвоений на уровне пищевода, для этого редкого заболевания нет характерных клинических симптомов, а все признаки связаны с осложнениями удвоений: сдавлением окружающих органов, процессами, происходящими в самой кисте. Диагноз чаще всего устанавливается при помощи дополнительных методов обследования, в частности рентгенологического.

Рентгенологическое обследование. Рентгенологическое обследование было применено у 70 больных. Для диагностики кистозных удвоений были использованы обзорное обследование грудной полости и рентгеноскопия пищевода.

Обзорная рентгенография грудной полости оказалась самым информативным методом, хотя и не до конца точным: окончательно решить вопрос о характере выявленного в средостении опухолевидного образования можно только в процессе операции. Симптомы, полученные при этом виде обследования, приведены ниже.