ТРУБЧАТЫЕ УДВОЕНИЯ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

ТРУБЧАТЫЕ УДВОЕНИЯ

Топографо-анатомические особенности. Трубчатые удвоения встретились в виде трех разновидностей (форм). У 7 больных рядом с обычно расположенным пищеводом находилось трубчатое образование, полностью повторяющее ход пищевода (рис. 13). Верхний конец дупликатуры во всех случаях не имел сообщения с глоткой или пищеводом, а нижний проходил через пищеводное отверстие диафрагмы и переходил в дупликатуру желудка.

Вторая форма представляла собой трубчатое образование, расположенное также рядом с пищеводом, но проксимальный конец которого не достигал глотки и заканчивался на уровне средней трети пищевода. Дистальный же конец, проходя через диафрагму, в виде длинной трубки впадал в начальный отдел тощей кишки или терминальный отдел двенадцатиперстной (рис. 14). Таких больных было 4.

Третья форма встретилась у 1 больного, и дупликатура у него представляла собой вторую пищеводную трубку, слепо заканчивающуюся в области глотки и диафрагмы. Это удвоение не соединялось с основным пищеводом, имело общую мышечную оболочку, и слизистая оболочка дополнительного образования была идентична слизистому слою нормального пищевода.

В 10 случаях имелось сообщение между удвоением и пищеварительным трактом.

Гистологическое исследование препаратов показало, что у больных с первой формой слизистая оболочка дупликатуры

Рис. 13. Трубчатое удвоение на уровне пищевода и желудка. Первая форма (схема).

удвоение на Рис. 14. Трубчатое удвоение на и желудка. уровне пищевода. Вторая форма

(схема).


имела характер пищеводной, а при второй форме —тощей кишки. Вторую форму называют иногда торакоабдоминальной и относят к дивертикулам тощей кишки. Нам кажется, что если по сути они действительно являются дивертикулами тонкой кишки, то по клиническому течению и по лечебной тактике их следует отнести к трубчатым удвоениям на уровне пищевода.

Клиническая картина и диагностика. Среди 12 больных было 8 девочек и 4 мальчика. Начало заболевания у 8 из них относится к первому месяцу жизни, у 3 — к первому году и только 1 ребенок заболел в 6 лет, вернее, клинические симптомы впервые проявились в этом возрасте.

Девять больных были доставлены в хирургический стационар по срочным показаниям в тяжелом состоянии.

Основными признаками заболевания были расстройства дыхания и симптомы явного или скрытого кровотечения.

Диагностика трубчатых удвоений на уровне пищевода вызывала большие трудности, и это можно иллюстрировать тем, что по клиническим данным только у 1 больного было заподозрено удвоение желудка (на основании пальпируемого образования в эпигастральной области). Во всех остальных случаях диагнозы были неправильными.

Гематемезис имел место у 1 больного и связан был с образованием свища между аортой, дупликатурой и пищеводом [Seifert Е., 1957]. В остальных случаях наблюдались или явное кишечное кровотечение, или бледность и резко выраженная анемия, которая свидетельствовала о длительной скрытой кровопотере.

В 3 случаях трубчатая дупликатура сочеталась с другими пороками: у 2 детей с аномалией развития позвонков и у нашей больной — с болезнью Клиппеля — Фейля и незаращением межжелудочковой перегородки.

Приводим краткую выписку из истории болезни.

Больная Б., в возрасте 1 года 8 мес поступила в детскую хирургическую клинику с жалобами на плохой аппетит, одышку, значительное отставание в физическом развитии.

Родилась недоношенной с массой тела 2500 г. Уже в роддоме девочка плохо сосала, периодически беспокоилась, срыгивала. Эти явления сохранялись в течение всей жизни ребенка. В возрасте 1 года 2 мес при рентгенологическом обследовании грудной клетки была выявлена диафрагмальная грыжа слева. По этому поводу поступила в клинику для оперативного лечения.

При поступлении состояние средней тяжести. Пониженного питания, бледная, масса тела 8400 г. Имеют место врожденная кривошея (болезнь Клиппеля — Фейля), укорочение левой руки. Перкуторно левая граница сердца и средостения расширена. Слева у рукоятки грудины определяется притупление. При выслушивании легких дыхание во всех отделах жесткое, слева — несколько ослабленное. На верхушке сердца и над аортой выслушивается систолический шум.

При рентгенологическом обследовании: слева над диафрагмой, в медиальном отделе средостения, частично на фоне сердца обнаружены газовые пузыри. Сердце несколько смещено вправо. В боковой проекции выявлено, что газовые пузыри находятся в заднем средостении.

Выполнена контрастная эзофагография: пищевод отклонен влево.' Желудок и кишечник не изменены. Через И ч после начала исследования кишка, расположенная в грудной полости, заполнилась контрастным раствором. Через 24 ч бариевая взвесь на фоне грудной полости не определяется.

На основании данных обследования был поставлен диагноз: левосторонняя диафрагмальная грыжа. Под эндотрахеальным наркозом была выполнена левосторонняя торакотомия в четвертом межреберье. В заднем средостении обнаружен кишечный дивертикул диаметром 2 см, спаянный с окружающими тканями, и протяженностью от диафрагмы до уровня тела Г2. Данное образование с техническими трудностями было выделено до диафрагмы. При манипуляциях в области корня легкого у больной резко снизилось артериальное давление, и операцию пришлось прервать до стабилизации сердечной деятельности. Затем была выполнена лапаротомия левосторонним трансректальным доступом. Дивертикул начинался от тощей кишки в 10 см от связки Трейца. Удвоение низведено из грудной в брюшную полость. Произведена резекция 30 см тощей кишки с дивертикулом. Анастомоз конец в конец. Обе полости ушиты наглухо. Состояние после операции оставалось очень тяжелым, и через 5 ч ребенок погиб.

На вскрытии: в левой плевральной полости обнаружено 350 мл крови, в брюшной полости — 150 мл; ателектаз левого легкого. Выявлен не распознанный до операции порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки.

Хотя правильный диагноз до операции или смерти больного не был установлен ни разу, использование ряда дополнительных методов обследования помогло определить локализацию страдания.

Рентгенологическое обследование было произведено 10 больным. Информативным оно оказалось у 8. В 1 случае многократное обзорное обследование грудной и брюшной полостей, а также контрастирование пищевода не выявили никакой патологии. В то же время у больного имелось полное удвоение пищевода и желудка [Seifert Е., 1957]. Еще в 1 наблюдении на рентгенограмме грудной полости патологии не выявлено, а у больного также имелось полное удвоение пищевода и желудка [Jastrzebski W., Nodzinska-Balon J., 1967].

Более информативным оказалось обзорное исследование, хотя симптомы, выявленные этим способом, не были специфичными для этой формы удвоения: в 6 случаях была видна дополнительная тень в заднем средостении, у 1 ребенка в заднем средостении определялось ограниченное скопление газа с горизонтальным уровнем жидкости, а в 2 случаях гомогенное затемнение локализовалось в эпигастральной области.

Эти признаки позволили заподозрить у больных кисту средостения (6 случаев), удвоение желудка (1 случай) и диафрагмальную грыжу (1 случай).

Исследование пищевода с барием было выполнено у 5 детей, но только у 3 было выявлено сдавление пищевода извне, а у 2 эзофагограмма была нормальной.

Однако, несмотря на неправильное заключение, сделанное на основании рентгенологического обследования, оно позволило выявить симптомы, послужившие основанием для оперативного вмешательства.

Следовательно, обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей оказалась наиболее эффективным методом обследования при трубчатых удвоениях пищевода.

Эндоскопическое исследование пищевода выполнено в 2 наблюдениях, и при этом не было выявлено никакой патологии.

Таким образом, на основании анализа 12 историй болезни детей с трубчатым удвоением пищевода можно высказать только предположение о том, что, если у больных на фоне скрытого или явного кровотечения обнаруживается дополнительная тень в средостении или эпигастральной области, следует предположить наличие трубчатого удвоения на уровне пищевода. Диагноз устанавливается при ревизии во время оперативного вмешательства,

Лечение и результаты. Операция является единственным методом лечения трубчатых удвоений пищевода. Из 12 больных 10 были оперированы. Все 10 операций носили характер диаг-ностически-лечебного вмешательства, и это привело к многообразию вариантов операций. У детей с выявленной до операции патологией со стороны средостения операции начинались с торакотомии. Таких вмешательств было 6.

При найденной патологии со стороны брюшной полости или при неясном кровотечении из желудочно-кишечного тракта операция у 4 больных была начата с лапаротомии.

Необходимо отметить одну общую для всех 10 операций осс^ бенность: ни разу хирург до операции не знал о характере патологического процесса и его распространенности из одной полости в другую. Эта деталь определила характер ошибок, допущенных во время вмешательства.

Трудно выделить оптимальный вариант операции при трубчатых удвоениях на уровне пищевода. Во-первых, из-за недостаточного для обобщения количества наблюдений, а во-вторых, все 10 операций отличаются друг от друга. Однако можно высказать несколько предположений, которые послужат ориентиром при дальнейшем накоплении клинических наблюдений.

В связи с тем, что первые две разновидности трубчатых удвоений локализуются одновременно в грудной и брюшной полостях, от правильности выбора операционного доступа нередко зависит исход вмешательства. Чаще операцию приходится начинать с торакотомии, так как на фоне упомянутых клинических синдромов у больного при обзорном рентгенологическом обследовании выявляется дополнительная тень в заднем средостении. И эта рентгенологическая находка является единственным объективным симптомом, который расценивается как причина имеющейся клинической картины. В тех же случаях, когда на фоне явного или скрытого желудочно-кишечного кровотечения патологических изменений на рентгенограммах не обнаруживается, больным производится диагностическая лапаротомия, так как априорно источник такого кровотечения чаще располагается в органах брюшной полости.

Следует заметить, что ни в одном из известных случаев трубчатого удвоения на уровне пищевода правильный диагноз не был установлен до операции, а у половины больных ошибки в диагностике были допущены в процессе оперативного вмешательства. В связи с этим мы считаем возможным высказать некоторые предложения по поводу интраоперационной диагностики этой формы удвоения.

Когда больной оперируется по поводу неясного образования в заднем средостении трансторакальным доступом, после вскрытия медиастинальной плевры и обнаружения полостного образования, расположенного рядом с пищеводом и доходящего своим нижним краем до диафрагмы, необходимо произвести его пункцию, отсосать содержимое и через иглу ввести в полость образования контрастное вещество (йодолипол), сделав рентгенограмму на операционном столе. Возможно получение трех типов результатов интраоперационного рентгенологического обследования:

—    контрастное вещество, заполнив трубчатое образование рядом с пищеводом, прошло также ниже диафрагмы и скопилось в проекции желудка;

—    рентгенологическая картина — как при первом типе обследования, но контрастное вещество прошло в тощую или двенадцатиперстную кишку;

—    контрастное вещество выполнило полость, расположенную параллельно пищеводу, и не прошло ниже диафрагмы.

Полученные при интраоперационной рентгенологической диагностике данные позволяют выбрать наиболее рациональное продолжение операции.

В тех случаях, когда операция была начата в брюшной полости, дальнейший ход вмешательства зависит от того, имеет ли дупликатура продолжение в грудной полости. Если удвоение отходит от двенадцатиперстной или тощей кишки и идет до уровня диафрагмы, то уже сам этот факт говорит о продолжении его в грудную полость.

Труднее решить этот вопрос при обнаруженном удвоении желудка. С целью выявления дупликатуры пищевода целесообразно в удвоенный желудок ввести достаточное количество воздуха, пережав пальцами привратник, и сделать рентгеновский снимок. Выполненное таким образом исследование помогает обнаружить сочетанное удвоение желудка и пищевода.

Техника операции при прохождении контрастного вещества из дупликатуры пищевода в удвоение желудка. После того как во время интраоперационной рентгенографии выявлено сочетанное удвоение пищевода и желудка, производят ревизию внутригрудной части дупликатуры, не вскрывая ее просвета. Осмотр этот необходим для исключения свищей между аортой и дупликатурой как возможного источника кровотечения. Отсутствие свищей позволяет закончить на этом внутригрудной этап операции, так как спавшийся, нефункционирующий удвоенный пищевод никаких других опасностей, кроме кровотечения, не представляет.

Производятся верхнесрединная лапаротомия и ревизия желудка. Для этого рассекается желудочно-ободочная связка и осматривается задняя стенка желудка, где у всех больных располагается дупликатура (рис. 15). После обнаружения удвоенной части желудка рассекается наружная стенка дупликатуры и тщательно осматривается слизистая оболочка для выявления источника кровотечения. Чаще им является язва или эрозия на стенке удвоения. Затем находят место соединения дупликатуры с основным желудком и рассекают смежную стенку настолько,

чтобы основной и удвоенный желудки представляли общую полость, края разреза прошивают гемостатическим швом (рис. 16, а, б). Иссекается участок, несущий источник кровотечения, и восстанавливается наружная стенка дупликатуры наложением двухрядных швов. На этом операция заканчивается.

Рис. 15. Удвоение на уровне желудка, выявляемое при осмотре его задней стенки (схема).

Техника операции при прохождении контрастного вещества из дупликатуры пищевода в тонкую кишку. Трубчатое удвоение пищевода данного типа может быть выстлано желудочной слизистой оболочкой, что у ряда больных является причиной изъязвления и кровотечения. Кроме того, такие дупликатуры достигают довольно большого размера и в связи с этим могут вызывать компрессию органов средостения.

Рис. 16. Рассечение наружной и внутренней стенок дупликатуры желудка (а); вид желудка и дупликатуры после рассечения смежной стенки и наложения гемостатических швов (б) (схема).

После того как при помощи интраоперационной рентгенографии выяснен характер дупликатуры, производят мобилизацию внутригрудного ее отдела до уровня диафрагмы. Этот этап операции технически труден из-за массивного перипроцесса вокруг удвоения и тесного прилегания к пищеводу. После выделения удвоения до диафрагмы дальнейшее продолжение операции зависит от нескольких обстоятельств: состояния ребенка в процессе вмешательства и характера осложнений, вызванных удвоением (компрессия органов средостения, кровотечение).

В том случае, если состояние ребенка позволяет продолжить операцию, то независимо от характера осложнений производят широкую диафрагмотомию и выделяют дупликатуру до ее соединения с кишкой. После удаления дупликатуры кишка ушивается двухрядным швом. Восстанавливается целостность диафрагмы и грудной полости с оставлением дренажной трубки.

Если же состояние больного тяжелое и возникают сомнения в его возможностях перенести большой внутрибрюшной этап операции, а в клиническом течении отсутствовал геморрагический синдром, то удвоение отсекается чуть выше диафрагмы и культя его ушивается в два слоя по общим правилам кишечного шва. На этом операция заканчивается, и вопрос о сроках удаления внутрибрюшной части удвоения решается в плановом порядке.

Наиболее сложным является такой вариант операции, когда после выделения внутригрудной части удвоения состояние больного ставит под сомнение возможность продолжения вмешательства, а в клиническом течении преобладает кровотечение. При такой ситуации интраторакальпая часть удвоения вскрывается и осматривается его слизистая оболочка. Если источник кровотечения обнаружен, то внутригрудная часть удвоения удаляется, а культя над диафрагмой ушивается. Дальнейшее оперативное лечение в брюшной полости проводится в плановом порядке.

При тщетности поиска источника кровотечения на вскрытой дупликатуре операция должна быть продолжена после принятия мер по улучшению общего состояния больного. Производится диафрагмотомия, и удвоение удаляется полностью, как это было описано выше.

Техника операции при изолированном трубчатом удвоении пищевода.

Изолированные трубчатые удвоения пищевода располагаются интрамурально и вызывают синдром компрессии основного пищевода. Они удаляются по тем же принципам оперативной техники, что и кистозные формы с внутристеночным расположением, описание которой приведено в разделе «Лечение кистозных удвоений пищевода».

Осложнения лечения и исходы. Послеоперационные осложнения возникли у 6 больных: у 5 кровотечения в просвет пищеварительного тракта и в плевральную полость, в 1 случае послеоперационный период осложнился пневмонией и дыхательной недостаточностью. Из 10 оперированных больных 5 погибли от перечисленных осложнений.

Двое детей с этим пороком не оперированы, и оба погибли. Один из них, ребенок 3 мес, был доставлен в клинику с тяжелыми нарушениями дыхания, происхождение которых было неясным. Больной погиб. На вскрытии обнаружено удвоение на уровне пищевода, исходящее из двенадцатиперстной кишки [Beardmore Н., Wiglesworth F., 1958]. Второй неоперированный ребенок был в возрасте 8 мес. Девочка поступила также с тяжелыми расстройствами дыхания. При обследовании было выявлено гомогенное затемнение средостения со сдавлением пищевода. Была заподозрена опухоль, но тяжелое состояние не позволило ее оперировать. На вскрытии выявлено изолированное трубчатое удвоение пищевода [Adler Т., Koteles J., 1973].

Таким образом, из 12 больных погибло 7. Это — наихудшие результаты среди всех редких заболеваний пищевода.

Отдаленные результаты при этой патологии не исследовались.