МЕМБРАНОЗНЫЕ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

МЕМБРАНОЗНЫЕ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА

Мембранозная форма непроходимости желудочно-кишечного тракта у новорожденных встречается довольно часто (двенадцатиперстная, тощая, подвздошная, прямая кишка). Что же касается непроходимости пищевода на почве мембраны, то она может быть отнесена к наиболее редким порокам, составляя сотые доли процента от всех заболеваний этого органа.

О редкости разбираемой патологии свидетельствует также и тот факт, что авторы основных классификаций атрезий пищевода не включали в них мембранозную форму [Баиров Г. А., 1968; Долецкий С. Я., Пугачев А. Г., 1968; Ladd W., 1944; Gross R., 1948, и др.].

Анатомическое своеобразие мембранозной атрезии пищевода (МАП) привело к тому, что часть авторов относят МАП к исключительно редкому варианту атрезий пищевода [Dafoe С., Ross С., 1960; Arimi F., O’Hara А., 1973], другие — к удвоениям пищевода, называя их сегментарно-интрамуральными дупликатурами [Wiersema J., 1956; Minnis J. et al., 1962; Wolf R. et al., 1965, и др.].

Для того, чтобы считать МАП удвоением, основанием послужили длинные ТПС, идущие параллельно пищеводу и создающие впечатление двух полых органов, расположенных рядом, или складки слизистой оболочки, разделяющие просвет пищевода. Мы склонны считать, что мембранозные формы являются редкой разновидностью атрезий пищевода, так как по клиническому течению, рентгенологической картине они чрезвычайно похожи друг на друга.

Впервые МАП описал J. Kate в 1952 г. С тех пор нам удалось найти в литературе публикации о 21 новорожденном, и 1 ребенка с таким пороком мы наблюдали в нашей клинике.

Редкость и своеобразие /МАП создают трудности для распознавания их не только до операции, но и в процессе оперативного вмешательства. Ни в одном из наблюдений правильный диагноз не был поставлен до операции, и в половине случаев диагностические ошибки произошли во время интраоперационной ревизии.

Топографо-анатомические особенности. В отличие от остальных видов атрезии пищевода, при МАП у всех больных была сохранена наружная анатомическая непрерывность пищевода, создавая впечатление нормального органа, в то же время непроходимость была вызвана одной или двумя слизистыми мембранами, полностью перекрывающими просвет пищевода.

Важное диагностическое значение имеет уровень локализации мембран в пищеводе: у 17 больных мембрана была на уровне тел Т5_8, у 4 — на уровне Т9 и у 1 на уровне Т3.

Имеет смысл сравнить эти данные с цифрами, которые характеризуют уровень непроходимости при обычных атрезиях пищевода. По данным большинства авторов [Баиров Г. А., 1963, 1968; Gross R., 1953; Filston Н., Izant R., 1978, и др.], дистальная граница слепо заканчивающегося мешка при атрезиях пищевода проходит на уровне Т2-з, редко — Т4. При МАП только у 1 больного имела место подобная локализация мембраны. Во всех остальных случаях она располагалась ниже бифуркации трахеи, т. е. дистальнее Т4, а у 4 детей мембрана находилась почти на уровне диафрагмы.

Уровень локализации мембраны является единственной анатомической особенностью, позволяющей до операции провести дифференциальный диагноз между обычными и мембранозными формами атрезии пищевода.

Среди 22 новорожденных у 19 наличие мембраны сочеталось с ТПС, из них у 5 — с двумя и только у 3 соединения пищевода и трахеи не имелось.

Второй важной топографо-анатомической особенностью МАП можно считать расположение ТПС и уровень его соединения с трахеей. У 15 больных свищ соединял трахею с дистальным, по отношению к мембране, отделом пищевода. При этом свищевое отверстие открывалось в трахее на уровне тел Т2-з. Следовательно, длина свища у некоторых больных достигала 5—8 см. Если при этом учесть, что расположение свища при МАП интрамуральное, то подобная топография создавала значительные трудности для выявления свищей в процессе оперативного вмешательства и у ряда больных привела к серьезным диагностическим ошибкам.

В результате детального анализа 22 наблюдений были выявлены 8 вариантов МАП.

Клиническая картина и диагностика. Среди 22 больных было 15 девочек и 6 мальчиков. Пол одного ребенка в истории болезни не указан. Все они при поступлении были в возрасте до месяца: 15 —до 48 ч после рождения, 3 — до 5 дней, 2 — до 10 дней и 1—в месячном возрасте. В среднем возраст при поступлении был равен 89 ч. В то же время появление первичных клинических симптомов произошло в среднем через 12 ч.

Среди 22 больных 8 родились от недоношенной беременности, у 4 матерей беременность протекала с осложнениями.

Клинические симптомы мембранозной и обычной атрезии мало чем отличались друг от друга.

3*

67

Клинические симптомы

Число

больных

Обильная саливация ........ 12

Признаки острой пневмонии ..... 10

Расстройства дыхания при кормлении . .    9

Регургитация при кормлении..... 8

Рвота неизмененным молоком после

кормления ........... 6

Обезвоживание.......... 4

Вздутие живота.......... 2

Основными признаками в клиническом течении МАП являются симптомы поражения дыхательной системы и явления непроходимости пищевода. Обращает на себя внимание тот факт, что у 6 больных имела место обильная рвота неизмененным молоком. Для других форм атрезии пищевода этот симптом нехарактерен из-за малого объема проксимального отдела пищевода. При МАП этот симптом был у тех детей, у которых мембрана локализовалась в нижней трети пищевода.

Признаки пневмонии и присоединение на ее фоне дыхательной недостаточности возникали при МАП после кормления, при обычных атрезиях они отмечаются в первые 12 ч, а после первого кормления усиливаются.

По клиническим симптомам трудно дифференцировать обычную и мембранозную атрезии пищевода. Это отразилось в диагнозах, установленных у больных с МАП до операции: у всех была заподозрена часто встречающаяся атрезия пищевода. Для примера приведем краткую выписку из истории болезни наблюдаемого нами ребенка.

Новорожденная девочка А., в возрасте 48 ч поступила в детскую хирургическую клинику по поводу атрезии пищевода в сочетании с болезнью Дауна.

Родилась от первой беременности, осложненной многоводием, доношенной, с массой тела 2550 г. Закричала сразу, но отмечался выраженный цианоз наружных покровов. В первые часы после рождения появились обильные пенистые выделения изо рта и носа. При первом кормлении имело место поперхивание, но при осмотре полости рта патологии не выявлено, однако кормление через рот было прекращено. Появились и постепенно прогрессировали признаки пневмонии. Меконий не отходил.

При поступлении состояние тяжелое, но крик громкий. У ребенка монголоидное лицо и обильные пенистые выделения изо рта и носа. Тоны сердца приглушены. Количество дыханий 50 в 1 мин, хрипы не выслушиваются. Живот несколько вздут в эпигастральной области. В прямую кишку была введена газоотводная трубка, и после ее извлечения отошел меконий. Введенный через рот резиновый катетер в желудок не прошел, а остановился на 14 см от края десен. Сразу же произведена контрастная эзофагография с йодолиполом. Проксимальный конец пищевода располагался на уровне Т5, расширен. Газ в желудке и кишечнике не определялся. Аспирационная пневмония с обеих сторон.

На основании данных обследования был поставлен следующий диагноз: атрезия пищевода без ТПС; аспирационная пневмония; болезнь Дауна.

В день поступления ребенок оперирован. Под эндотрахеальным наркозом произведена торакотомия в четвертом межреберье справа. Ревизия принесла неожиданные результаты: пищевод на всем протяжении был непрерывен, верхняя треть его была расширена до диаметра 2 см и постепенно переходила в суженную часть, диаметр которой примерно 1 см. Граница между расширенной и суженной частями проходила на 1—1,5 см дистальнее бифуркации трахеи. Попытки провести зонд по пищеводу в желудок закончились неудачно. Над местом перехода широкой части в узкую сделана эзофаготомия и обнаружена мембрана, ее иссекли. На слизистую оболочку пищевода были наложены гемостатические швы, и пищевод ушит в поперечном направлении двухрядным швом на атравматических иглах. В грудной полости оставлен резиновый дренаж.

В послеоперационном периоде у ребенка сохранялась обильная саливация, что было расценено как результат отека пищевода в зоне его ушивания. На 4-й день после вмешательства сделана контрольная эзофагография: выявлена такая же картина, как и до операции, но препятствие находилось на уровне Т7. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, и на 12-й день после операции ребенок погиб при нарастании дыхательной недостаточности. На вскрытии в пищеводе выявлена вторая мембрана, расположенная на 3 см дистальнее первой.

Ретроспективно считаем, что допустили серьезную ошибку, не проведя во время операции зонд в желудок после иссечения мембраны. Это позволило бы диагностировать вторую мембрану и не создавало бы трудностей в кормлении больного в послеоперационном периоде.

Трудности дифференциального диагноза МАП и частых форм атрезии усугублялись ощущением препятствия в пищеводе при проведении катетера в желудок. Проба с введением зонда является классической для распознавания врожденной непроходимости на этом уровне пищеварительного тракта, но остановка катетера у новорожденного всегда оценивалась однозначно без детализации: «атрезия пищевода». В то же время можно предположить, что измерение длины введенной до препятствия части катетера окажется полезным для распознавания различных форм атрезии. Имеющиеся в литературе по этому поводу данные касаются в основном частых форм атрезии и разноречивы: длина катетера колебалась от 6 до 12 см при одном и том же уровне непроходимости (Т2—Тз). Видимо, это связано с измерениями у детей различного роста и методикой введения зонда — через носовой ход или через рот.

Мы попытались на основании данных, опубликованных в литературе, определить средние цифры длины введенного до препятствия катетера при частых и мембранозных атрезиях в зависимости от пути введения и длины тела новорожденного. Получились следующие показатели, которые можно считать только ориентировочными.

При частых формах атрезии пищевода у новорожденных с длиной тела 48—52 см длина катетера от края носового хода до препятствия составляла 10—12 см, от края десен при ротовом введении — 8—10 см. При длине тела до 48 см эти данные соответственно были равны 8—10 и 6—8 см. При мембранозной форме у большинства больных длина катетера превышает приведенные выше цифры на 2 и более см.

Казалось бы, установление правильного дооперационного диагноза при МАП имеет только академический интерес, так как при любой атрезии ребенок должен подвергнуться оперативному лечению. Однако это не так. Редкость мембранозной атрезии и большое число ее вариантов создают серьезные трудности распознавания МАП и в процессе самого оперативного вмешательства. Поэтому хирург по возможности заранее должен представить, с чем он может встретиться во время операции.

Завершая обсуждение вопросов клинической диагностики МАП, следует сказать, что у 6 больных были обнаружены 10 пороков развития других органов, в том числе у 6 — пороки сердца и аорты.

Для диагностики у детей с МАП были использованы дополнительные методы, в частности рентгенологическое обследование.

Рентгенологическое обследование. При мембранозных атрезиях пищевода проводились обзорное обследование грудной и брюшной полостей и контрастирование пищевода.

Обзорное обследование позволило выявить косвенные признаки непроходимости пищевода — отсутствие газа в желудке и кишечнике (5 случаев), часть сопутствующих пороков развития— увеличение контуров сердца, полупозвонки (5 случаев), осложнения атрезии — аспирационную пневмонию (8 случаев). Обращает на себя внимание тот факт, что среди 22 больных только 3 не имели свищей между пищеводом и дыхательной системой, а полное отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте отмечено у 5. Видимо, у 2 детей свищ был настолько узким, что даже не пропускал воздух.

Наиболее ценная информация была получена при рентгенографии пищевода. У всех больных при введении контрастного вещества в пищевод была выявлена его непроходимость. У 21 новорожденного после этого обследования можно было заподозрить мембранозную форму атрезии, так как уровень непроходимости располагался ниже, чем это встречается при других формах. Однако этому моменту своевременно не придавалось значения, но ретроспективно все авторы опубликованных историй болезни обращали внимание на низкий уровень расположения депо препарата на рентгенограммах.

Эндоскопические методы у больных с МАП не применялись.

Таким образом, подводя итоги диагностики МАП, можно сказать, что, несмотря на редкость порока и довольно большое количество анатомических вариантов, своевременное распознавание МАП возможно. Для этого у каждого новорожденного с клиническими симптомами непроходимости пищевода (обильная саливация и признаки аспирационной пневмонии) следует определить до операции уровень расположения атрезии. Это можно сделать при помощи измерения введенного в пищевод зонда или определения проекции депо нодолипола на тела позвонков. В первом случае в пользу МАП будет свидетельствовать длина зонда свыше 12 см при введении его через носовой ход у доношенного ребенка. При рентгенографии пищевода таким признаком будет являться расположение нижней границы контрастного препарата дистальнее бифуркации трахеи.

Лечение и результаты. Наличие у новорожденного МАП является показанием к срочному оперативному вмешательству.

Предоперационная подготовка. Как и при обычных атрезиях пищевода, при мембранозной форме основное внимание при подготовке к операции уделяется интенсивной терапии дыхательной недостаточности, обусловленной аспирационной пневмонией. Главным в этой терапии является постоянная активная аспирация слюны не только из проксимального отдела пищевода, но также из ротовой полости и глотки. У таких больных должна быть катетеризована центральная вена для введения антибактериальных препаратов, инфузии крови и плазмы. Что касается переливания других жидкостей, то следует соблюдать большую осторожность, так как у новорожденных первых часов и дней жизни легко возникает гипергидратация, что является одним из основных осложнений в послеоперационном периоде.

Оперативное вмешательство производится под эндотрахе-альным наркозом.

Техника операции. Дооперационный диагноз подобного порока труден и, как было сказано, во всех известных нам наблюдениях не был установлен до операции ни разу. Все больные были оперированы с подозрением на обычную атрезию пищевода. Казалось бы, интраоперационная ревизия должна помочь установлению истинной формы непроходимости пищевода, но редкость МАП и недостаточное знание вариантов порока привели к операционным диагностическим ошибкам в 8 случаях.

Все дети были оперированы. Попытка радикального лечения была предпринята у 21 больного. Одному ребенку сразу, в связи с тяжелым состоянием, была наложена гастростома «по поводу атрезии пищевода без свищей» [Matsumoto J. et al., 1972]. В дальнейшем новорожденный погиб от прогрессирующей дыхательной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании был выявлен 4-й вариант МАП.

У всех оперированных больных был использован интратора-кальный доступ, правосторонний у 17 и слева — у 4.

При МАП не существует унифицированной операционной методики, а почти з каждом случае хирург использовал оригинальный способ вмешательства.

У 8 больных при операции были допущены серьезные ошибки, для исправления которых потребовалось повторное вмешательство. На этих ошибках следует остановиться несколько подробнее.

Первой неожиданной операционной находкой явилось обнаружение внешне нормального пищевода. В то же время по клиническим данным ожидалась атрезия пищевода, при которой всегда имеется четкая дифференциация проксимального и дистального отделов. Дальнейшие действия хирургов привели к 4 разновидностям ошибок.

Обнаруженный ТПС расценивался как изолированный порок пищевода, и операция заканчивалась пересечением свища и ушиванием его отверстий в трахее и пищеводе. Нераспознанной оставалась мембрана, которая вызывала картину непроходимости (2 больных).

Введенным через рот зондом удавалось установить место расположения мембраны. Производилась эзофаготомия, мембрана иссекалась, а тонкий и длинный ТПС оставался недиаг-ностированным и поддерживал в дальнейшем дыхательную недостаточность (2 больных).

Выявленные при ревизии ТПС и мембрана ликвидировались, но просматривалась вторая мембрана, расположенная дистальнее первой (2 больных).

Выявленные во время операции мембрана и свищ ликвидировались, но оставался второй ТПС (2 больных).

Небольшое количество наблюдений не позволяет выявить наиболее рациональную методику проведения операционной ревизии у больных с МАП. Однако можно высказать мнение, что, встречаясь с МАП, следует всегда предполагать наличие нескольких мембран и нескольких ТПС. Поэтому нельзя закончить операцию, не убедившись в проходимости пищевода на всем протяжении и не исключив наличие второго свища. Если первое сделать довольно просто при помощи введения зонда в просвет пищевода, то выявление узких и длинных интраму-рально идущих свищей задача более сложная. Второй свищ можно обнаружить по сбросу воздуха в просвет пищевода при искусственной вентиляции легких или путем введения краски в интратрахеальную трубку и обнаружения ее в просвете пищевода.

Осложнения лечения и исходы. У 10 больных возникли тяжелые послеоперационные осложнения: прогрессирующая пневмония, несостоятельность швов пищевода, дегидратация и др.

Послеоперационная пневмония у 3 детей была обусловлена пропущенными во время операции ТПС, и у 1 ребенка возникла аспирация жидкости из-за оставленной мембраны, у 2 больных аспирационная пневмония, имевшаяся до операции, прогрессировала в послеоперационном периоде.

Дегидратация была вызвана сохраняющейся после операции непроходимостью пищевода.

Из 22 больных с МАП погибло 8, из них 7 после попытки радикального вмешательства и 1 ребенок — после наложения гастростомы.

Отдаленные результаты из 14 новорожденных, благополучно перенесших операцию, известны у 6 детей в сроки от 3 мес до 2 лет. Все они здоровы, нормально питаются, проходимость пищевода при рентгенологическом обследовании нормальная.