АХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

АХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Стойкое сужение кардиального отдела пищевода в результате нарушения интрамуральной иннервации известно под различными названиями: ахалазия пищевода, кардиоспазм, ме-гаэзофагус, миатоспазм и др.

Впервые это страдание у взрослого больного описал Th. Willis в 1674 г., а у детей J. Gottstein (1901) и J. Мегу (1906). Термин «ахалазия», т. е. нерасслабление, ввел в употребление A. Hurst в 1915 г.

Нарушение интрамуральной иннервации пищевода может происходить в результате врожденного отсутствия или дефицита невронов в ганглиях ауэрбаховского сплетения или в результате гибели этих же клеток под действием внешних и внутренних факторов [Гераськин В. И., 1967; Redo S., Bauer С.,

1963]. Следовательно, можно говорить о врожденном или приобретенном характере ахалазии пищевода, а это, в свою очередь, объясняет время возникновения у больных первых симптомов заболевания.

Ахалазия пищевода у всех детей в возрасте до 14 лет является редким заболеванием, составляя 3—5 % от всех больных, страдающих ахалазией [Гераськин В. И., 1965, 1967; Исаков Ю. Ф. и др., 1978; Eaton Н., 1972; Asch М. et al., 1974, и др.]. Эти данные нельзя считать достаточно точными, так как при изучении истории заболевания у взрослых стало известно, что первые симптомы ахалазии у них имели место еще в детском возрасте [Payne W. et al., 1961; Swenson О. et al., 1961; Polk H. et al., 1964, и др.].

Принято считать, что симптоматика ахалазии пищевода у взрослых и у детей старше 5 лет имеет мало отличий. Тем не менее у 12—15 % взрослых больных заболевание оставалось нераспознанным с детских лет. Что же касается пациентов до 5 лет, то диагностика ахалазии пищевода в этом возрасте является большой редкостью. Так, Н. Sauer в 1966 г. опубликовал историю болезни 2-дневного ребенка с ахалазией пищевода. Видимо, это самый молодой больной, у которого был диагностирован этот порок. В 1974 г. появились сообщения Н. Bishop о ребенке 6-недельного возраста и М. Asch и соавт. о 2-недельном больном.

Все эти факты свидетельствуют о том, что, видимо, имеются серьезные трудности в распознавании ахалазии пищевода у детей раннего возраста. Возможно, они связаны с редкостью заболевания, но не исключено, что у детей до 5 лет заболевание протекает не так, как у взрослых больных. Немало трудностей возникает при дифференциальном диагнозе между ахалазией и другими сужениями пищевода, которые встречаются в младшей возрастной группе.

Остаются неясными и некоторые вопросы лечения ахалазии у детей до 5 лет. Подавляющее большинство авторов отдают предпочтение операции [Ворохобов Л. А.,    1961; Герась-

кин В. И., 1967; Sauer Н., 1966; Pasquie М. et al., 1970, и мн. др.]. Однако J. Altamar-Rios (1973) в своей работе вновь возвращается к вопросу о преимущественном лечении ахалазии пищевода у детей консервативным способом.

До сегодняшнего дня остаются неустановленными оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства, выбор методики операции.

Все это послужило поводом для анализа клинической картины, информативной ценности дополнительных методов обследования, эффективности способов лечения больных с ахалазией пищевода в возрасте до 5 лет.

Нами были собраны опубликованные в литературе с 1950 по 1975 г. 37 историй болезни детей в возрасте до 5 лет, у которых заболевание появилось с первых недель и месяцев жизни. Кроме того, 2 детей в возрасте 1 и V/2 мес за тот же период времени находились на лечении в нашей клинике. Таким образом, подробной разработке подвергнуто 39 историй болезни детей с ахалазией пищевода в возрасте до 5 лет.

Топографо-анатомические особенности. Ахалазия пищевода характеризуется сужением участка пищевода и расширением вышележащих его отделов. Зона сужения у 37 больных локализовалась в кардиальном отделе пищевода и у 2 детей — в верхней трети.

В отличие от врожденного стеноза, участок сужения при ахалазии кардиального отдела был расположен ниже уровня диафрагмы у всех больных. Этому моменту следует уделять большое внимание, так как остальные различия между этими двумя врожденными сужениями пищевода в раннем детском возрасте выражены менее четко.

Протяженность сужения колебалась от 1 до 4 см. Выше места сужения пищевод был расширен, и это расширение чаще носило равномерный характер на всем протяжении.

Как свидетельствуют исследования В. И. Гераськина (1967), расширение пищевода выше зоны сужения при ахалазии связано не с гипериеристальтической деятельностью, а с нарушением интрамуральной иннервации на протяжении всей стенки пищевода. Подтверждением этому могут служить те больные, у которых расширение пищевода отмечено уже в первые дни и недели жизни [Sauer Н., 1966; Asch М. et al., 1974, и одно из наших наблюдений].

К анатомическим особенностям ахалазии следует также отнести отсутствие ригидности пораженного отдела пищевода, что также необходимо учитывать при обследовании этих больных.

Таким образом, три основные анатомические особенности характеризуют ахалазию пищевода у детей раннего возраста: наличие суженного участка, преимущественно в кардиальном отделе, равномерное расширение всех остальных отделов пищевода и отсутствие ригидности зоны сужения.

Клиническая картина и диагностика. Среди 39 больных было 24 мальчика и 13 девочек. В двух случаях в историях болезни пол не указан.

Анализируя возраст детей при поступлении в стационар, нам показалось важным сравнить эти показатели с возрастом тех же больных, но при появлении у них первых симптомов заболевания. Результаты такого сравнения представлены в табл. 2.

Таблица 2    Таблица 3

Клинические симптомы ахалазии пищевода

Число больных

Клинические симптомы

до 1 мес

старше 1 мес

всего

Рвота

11

23

34

Потеря массы тела

5

18

23

Нарушения дыхания,

10

9

19

связанные с кормлением

Дисфагия

17

17

Частые ОРЗ, пнев

2

12

14

монии

Анемия (гемоглобин

4

6

10

ниже 100 г/л)

Ночная регургитация

1

1

Распределение больных с ахалазией пищевода по возрасту

Возраст

Число больных

при появлении первых симптомов заболевания

при поступлении

До 7 дней

12

1

7 дней — 1 мес

4

5

1—3 мес

8

3

3—6 мбс

2

6 мес — 1 год

12

2

1—3 года

2

14

3—5 лет

1

12

Всего

39

39


Из табл. 2 видно, что у 16 детей первые признаки болезни отмечены были уже в периоде новорожденное™, а к годовалому возрасту клинические симптомы наблюдались у 36 больных. В то же время при поступлении возраст 24 детей был старше года. Позднее распознавание, возможно, было связано с

особенностями клинической картины у новорожденных. В связи с этим предположением при анализе симптомов ахалазии пищевода была выделена группа детей в возрасте до 1 мес. Данные о клинических симптомах представлены в табл. 3.

Как видно из таблицы, основными клиническими проявлениями заболевания независимо от возраста являются рвота, легочная инфекция и отставание в физическом развитии (масса тела).

Рвота у детей первого месяца жизни обычно наступает во время кормления или вскоре после приема молока. В более старшем возрасте ее частота варьирует: от рвоты после каждого кормления до редкой — 1—2 раза в сутки.

Что касается легочной инфекции у новорожденных, то можно предположить, что она связана с аспирацией молока во время рвоты и протекает как рецидивирующая пневмония или бронхит с частыми обострениями. Нередко именно осложнения со стороны дыхательной системы выступают на первый план и служат поводом для обращения к врачу.

Недостаточная прибавка массы тела, по-видимому, объясняется частой рвотой и находится в прямой зависимости от ее выраженности. Следует отметить, что у детей с ахалазией пищевода аппетит сохранен и они постоянно голодны.

Таким образом, можно сказать, что в первый месяц жизни клинические признаки ахалазии пищевода почти ничем не отличаются от симптомов ВСП.