АХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 2
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

После года выявляются косвенные признаки дисфагии, но они могут быть замечены только очень внимательными родителями, которые указывают, что ребенок во время глотания производит странные движения шеей, как бы помогая участием дополнительных мышц продвижению пищевого комка. Только у 1 больного в этом возрасте отмечалась ночная регургитация, в то время как у старших детей и у взрослых вытекание пищи во время сна имелось в 25 % случаев [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все эти симптомы в целом и их детали возможны и при ВСП. Указания некоторых авторов [Sorsdahl О., Gay В., 1965; Dailly R., 1970] на более позднее появление симптомов при врожденном стенозе по сравнению с ахалазией несостоятельны, так как у больных с ВСП в 37 % случаев первые симптомы отмечены также в периоде новорожденности.

Главные различия этих двух сужений пищевода могут быть определены дополнительными методами обследования.

Рентгенологическое обследование. Для диагностики ахалазии пищевода были применены методы бескон-трастной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей и контрастное исследование пищевода.

Обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей оказывается достаточно информативной при большой длительности заболевания, т. е. когда пищевод выше участка ахалазии значительно расширяется и создает картину «расширенного средостения» с горизонтальным уровнем жидкости. Поскольку в нашей работе речь идет о детях младшего возраста, то информативность этого исследования незначительна.

На обзорных рентгенограммах выявляются только косвенные признаки, которые свидетельствуют об осложнениях ахалазии со стороны легких и неспецифичны для данного порока развития. Заметим, что на боковых снимках следует обращать внимание на заполнение пищевода воздухом, так как, по данным ряда авторов [Girdany В., 1963; Magilner A., Isard Н., 1971], скопление воздуха в пищеводе, прослеживаемое на нескольких снимках, позволяет заподозрить ахалазию пищевода. Этот симптом был выявлен у 7 больных. Имеется еще один косвенный признак ахалазии — отсутствие или слишком малый размер газового пузыря в желудке (9 больных). Поэтому при производстве снимков необходимо захватить брюшную полость.

Контрастная эзофагоскопия была произведена у 38 больных. У 1 ребенка она не могла быть выполнена из-за тяжести состояния.

Контрастирование пищевода является основным методом диагностики ахалазии пищевода в любом возрасте. Методика проведения исследования ничем не отличается от обследования больных со стенозом пищевода.

Необходимо обратить внимание на следующие моменты при этом обследовании: длину и ширину пищевода, характер перистальтических движений, время наступления эвакуации препарата из пищевода в желудок, место расположения суженного участка по отношению к диафрагме и форму сужения. Конусовидное сужение пищевода ниже диафрагмы было выявлено у 36 больных, равномерное расширение всего пищевода у 28 и супрастенотическое расширение у 10, в 9 случаях отмечена некоординированная перистальтика и в 25 наблюдениях эвакуация бариевой взвеси была нарушена.

У детей раннего возраста расширение пищевода умеренное, но выявляется постоянно. Пищевод расширен на всем протяжении равномерно от глотки до диафрагмы. Примером может служить одно из наших наблюдений.

Мальчик А., в возрасте 1 мес поступил в детскую хирургическую клинику с подозрением на пилоростеноз. С рождения наблюдались срыгивания и рвота после кормления. Несмотря на это за первый месяц масса тела увеличилась на 700 г.

При поступлении никаких особенностей со стороны органов груди и живота при физикальном обследовании не выявлено. Имели место двухсторонняя дисплазия тазобедренных суставов, водянка яичка и пупочная грыжа.

При рентгенологическом обследовании пищевода с бариевой взвесью отмечалось расширение его до 2 см на всем протяжении до кардиального отдела. Ниже диафрагмы пищевод был сужен, ход канала извитой. Эвакуация бариевой взвеси из пищевода в желудок наступила только через 7 мин. Других изменений в желудочно-кишечном тракте выявлено не было. От предложенной операции родители ребенка отказались, он был выписан, и дальнейшая его судьба неизвестна.

При рентгеноскопическом обследовании обращается внимание на несоответствие перистальтики пищевода глотательным движениям ребенка (некоординированная перистальтика). Перистальтические волны множественны, но беспорядочны: то пищевод начинает сокращаться в тот момент, когда больной не делает глотательных движений, то «молчит», несмотря на активное глотание. Этот признак хотя и определен, по нашим данным, всего у 9 больных, по мнению некоторых авторов [Sauer Н., Magilner A., Izant Н., 1971], считается патогномо-ничным для ахалазированного пищевода. Возможно, что его не удалось выявить у большого числа обследованных из-за редкого использования кино- и телеприставок, при применении которых некоординированная перистальтика определяется особенно хорошо [Girdany В., 1963].

При анализе сводных данных было выяснено, что эвакуация контрастного раствора из пищевода в желудок происходила с задержкой, причем переход бариевой взвеси из расширенного пищевода в желудок создавал впечатление конусовидного сужения. Самое узкое место несколько отклонялось влево, давая повод ко многим образным сравнениям: сужение в виде «перевернутого пламени свечи», «хвоста редиски», «мышиного хвоста».

Поскольку обследование обычно проводилось в горизонтальном положении, то при переводе в вертикальную позицию у 3 больных наблюдалось внезапное «проваливание» взвеси в желудок, что для детей более старшего возраста является характерным симптомом ахалазии пищевода [Гераськин В. И., 1965]. И, наконец, главное: при определении локализации зоны сужения у 36 больных она располагалась ниже уровня диафрагмы и этим отличалась от сужений на почве ВСП в этом возрасте.

Таким образом, можно сказать, что главными рентгенологическими признаками ахалазии пищевода у детей раннего возраста являются: сужение, расположенное ниже уровня диафрагмы, умеренное расширение всего пищевода и некоординированная его перистальтика.

Эндоскопические методы обследования. Из методов эндоскопии при ахалазии пищевода применялась только эзофагоскопия. Хотя, по мнению ряда исследователей, эзофагоскопия бесполезна при этой патологии, с этим согласиться нельзя.

Дифференциальный диагноз различных сужений дистального отдела пищевода, таких как врожденный стеноз, стеноз на почве перенесенного эзофагита, ахалазии, не всегда легко удается провести, основываясь лишь на клинических и рентгенологических данных, особенно у больных раннего детского возраста.

В обследуемой группе эзофагоскопия была применена у 10 больных. При проведении эндоскопии обращалось внимание на диаметр пищевода, характер его слизистой оболочки, особенно на наличие в ней воспалительных изменений, форму сужения и возможность прохождения через сужения тубуса эзофагоскопа.

При ахалазии кардиального отдела у детей раннего возраста пищевод расширен, но его слизистая оболочка розовая, без воспалительных изменений. Вход в кардию напоминает воронку. В большинстве случаев тубус инструмента довольно легко проходил в желудок через суженный кардиальный отдел. Последнее обстоятельство очень важно для дифференциального диагноза с органическими стенозами дистального отдела пищевода.

Таким образом,, данные проведенного анализа историй болезни 39 пациентов с ахалазией пищевода с определенной долей вероятности позволяют считать, что диагноз врожденной формы этого страдания у большинства детей может быть установлен в первые недели жизни, так как симптоматика заболевания лишь незначительно изменяется в разные возрастные периоды.

Наличие упорной рвоты, рецидивирующей легочной инфекции и отрицательной весовой кривой является показанием к углубленному обследованию больного с применением рентгенологического и эндоскопического методов.

Лечение и результаты. Несмотря на отдельные публикации в печати о возможном консервативном лечении ахалазии пищевода, в настоящее время уже не существует дилеммы: какой метод лечения должен быть использован у старших детей при ахалазии пищевода — консервативный или оперативный. Неясен этот вопрос лишь у больных раннего возраста. Об этом свидетельствует факт применения консервативного лечения у половины детей (18 наблюдений) до 5 лет после установления правильного диагноза.

Тринадцать больных, у которых отсутствовал эффект от консервативного лечения, были оперированы. Что касается остальных 5, которые были выписаны с «выздоровлением», то у 1 ребенка рецидив заболевания наступил через 5 мес после консервативного лечения, у одного — через 4 года и у 2 — отдаленные результаты неизвестны. Только у 1 ребенка отмечено выздоровление при проверке результатов консервативного лечения через 6 мес — срок явно недостаточный, чтобы судить об эффективности терапии.

Тридцать детей были оперированы: 17 сразу после установления диагноза и 13 после безуспешной консервативной терапии.

Самому младшему оперированному ребенку в момент вмешательства было 2 мес и 1 нед [Sauer Н., 1966]. Операция Геллера выполнена у 22 больных, у остальных 8 детей производились различные виды операций (по Мерведель — Венделю, по Гробу, дважды резекция зоны сужения и у 1 больного сделана хиатомиотомия).

Несмотря на то, что операция Геллера выполнялась у большинства больных, она далеко не идеальна, но среди анализируемых случаев кардиомиотомия только однажды не привела к излечению ахалазии. Возможно, что малое число наблюдений не позволило выявить ее отрицательные качества.

У детей старшего возраста операция Геллера чаще приводит к осложнениям. Главными из них являются желудочно-пищеводный рефлюкс и рубцовое сужение в зоне миотомии. Поэтому в последние годы операция Геллера в чистом виде используется редко. Наиболее целесообразно сочетать ее с эзо-фагофундопликацией [Исаков Ю. Ф., 1977, 1978] или пилоро-пластикой [Redo S., Bauer С., 1963]. Считаю целесообразным привести более подробно описание предоперационной подготовки и технику самой операции.

Предоперационная подготовка. У детей раннего возраста, страдающих ахалазией пищевода, почти всегда имеются легочные осложнения, требующие лечения в предоперационном периоде. Частые рвоты с периодической аспирацией рвотных масс приводят в первые месяцы жизни к рецидивирующим пневмониям, а в последующем— и к развитию бронхоэктазий.

Антибактериальная, физио- и ингаляционн^ терапия в течение 2—3 нед значительно уменьшает воспалительный процесс в легких и создает условия для выполнения плановой операции. В связи с наличием у ряда больных гипохромной анемии им показано до операции переливание крови или эритроцитной массы. Зондовое питание оказывает положительное влияние на их общее состояние и уменьшает риск оперативного вмешательства.

Операции у этой группы больных выполняются под эндо-трахеальным наркозом.

Техника операции. Операция может быть выполнена из трансторакального или абдоминального доступов.

Техника операции Геллера в сочетании с эзофагофундопли-кацией подробно описана при лечении ВСП, но при ахалазии имеются некоторые особенности операции, на которых стоит фиксировать внимание.

При проведении продольной миотомии рассечение мышечных слоев должно производиться не только над местом сужения, но на 2—3 см переходить на стенку здорового пищевода. Несмотря на кажущуюся простоту исполнения этой части операции, именно от соблюдения ряда деталей зависит ее успех.

Во-первых, должны быть рассечены все мышечные волокна обоих мышечных слоев, в особенности глубокого циркулярного слоя, и слизистая оболочка должна быть освобождена от них полностью, не исключая при этом ни одной, самой тонкой, перетяжки.

Во-вторых, при столь тщательном пересечении мышечных волокон можно довольно легко вскрыть просвет пищевода, что также может привести к послеоперационным осложнениям.

Для осуществления этого этапа операции и избежания упомянутых осложнений используются некоторые дополнительные приемы. Намного облегчается рассечение мышечных слоев, если в просвете пищевода имеется плотный предмет. Им может быть толстый резиновый зонд, буж или зонд с раздувающейся манжетой. Некоторые хирурги для этой цели вводят через гастростомическое отверстие в пищевод металлический расширитель Гегара. Удобнее всего в этой ситуации зонд с раздувающейся манжетой, так как, натягивая поверхность слизистой оболочки, манжета как бы изнутри помогает разрушить малозаметные мышечные волокна. Заслуживает внимания прием, предложенный для этой цели Ю. Ф. Исаковым. Автор производит послойное рассечение мышц, причем обращается особое внимание на циркулярный слой. Для этого после рассечения продольного слоя надсекается в центре циркулярный слой и маленькими тупферами отслаивается слизистая оболочка от мышц на длину всего разреза пищевода и на 2/3 его окружности. После того как слизистая оболочка отодвинута, свободно рассекается циркулярный слой мышц.

Закончив обнажение слизистого слоя, проверяют его герметичность и через носовой ход проводят тонкий зонд в желудок для кормления в послеоперационном периоде. Затем приступают к эзофагофундопликации.

Осложнения и исходы. Непосредственные результаты оперативного лечения ахалазии пищевода у детей до 5 лет следует признать хорошими. В послеоперационном периоде погиб только 1 больной от причины, не связанной с вмешательством. На вскрытии у него обнаружен большой абсцесс головного мозга [Cloud D. et al., 1966].

Еще один месячный ребенок умер без операции от тяжелого сепсиса с множественными очагами в различных органах [Altamar-Rios J., 1973]. Диагноз ахалазии пищевода у него установлен на вскрытии.

Отдаленные результаты были прослежены у 25 детей: у 4 — после консервативного лечения и у 21 —после операции. Сроки наблюдения — от 6 мес до 14 лет.

У 3 детей после консервативного лечения наступил рецидив заболевания соответственно через 5 и 6 мес и 4 года. Через 6 мес после консервативного лечения инъекциями витамина Bj у 1 больного результат лечения признан хорошим [Altamar-Rios J., 1973].

Среди оперированных 19 детей при проверке оказались здоровыми. У 1 больного через 6 мес после операции Геллера возник рецидив. После выполнения операции Thai (полное рассечение стенозированного участка и подшивание к краям отверстия дна желудка) ребенок поправился [Pasquie М. et al.,

1970]. Второй мальчик, перенесший хиатомиотомию, через 6 мес был оперирован повторно по Геллеру в связи с возобновлением симптоматики заболевания [Cloud D. et al., 1966].

Тем не менее столь благоприятные результаты оперативного лечения ахалазии пищевода нуждаются в более тщательной проверке. Отдаленные результаты можно считать хорошими, если после операции прошло не менее 4 лет (самый поздний срок зарегистрированных рецидивов) и при этом отсутствуют симптомы как самого заболевания, так и его осложнений. Если подходить к оценке отдаленных результатов с этими критериями, то только у 8 из 19 детей их можно признать хорошими. В остальных случаях сроки наблюдения составили меньше 4 лет.