АТРЕЗИЯ ЖЕЛУДКА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Глава 2

РЕДКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА

АТРЕЗИЯ ЖЕЛУДКА

Полная врожденная непроходимость желудка встречается редко, составляя от 1 до 2 % от всех атрезий пищеварительной трубки. Популяционная частота атрезии желудка 0,18 на 10 тыс. рождений, или 1 на 50 тыс. [Лазюк Г. И., 1979]. По мнению J. Dineen (1963), этот показатель равен 1 на 1 млн рождений.

Первое упоминание об этом пороке найдено у J. Calder в 1749 г.— [Gdanietz К., 1969]. Атрезия желудка была обнаружена при патологоанатомическом вскрытии новорожденного. За последующие 155 лет еще 8 подобных пороков развития желудка были находками прозекторов. И только в 1905 г. Н. Little попытался при сегментарной атрезии пилорического отдела желудка наложить гастроэнтероанастомоз, но новорожденный скончался через 14 ч после операции.

Первая успешная операция по поводу атрезии желудка была выполнена в 1940 г. A. Touroff и R. Sussman. В нашей стране первое описание успешной операции у 7-дневной девочки было сделано А. М. Егоровой в 1963 г.

Всего до 1980 г. в литературе опубликованы 82 истории болезни детей с атрезией желудка. Дважды мы встречались с этим пороком в своей клинике. Нам удалось собрать и подвергнуть анализу 65 историй болезни, что составляет 79 % от всех приведенных в литературе наблюдений.

В связи с тем, что в ряде сообщений высказываются оригинальные суждения о возникновении атрезии желудка, целесообразно кратко коснуться этого вопроса в прикладном значении к диагностическим и лечебным задачам.

Этиология атрезии желудка, впрочем как и других локализаций атрезий, точно неизвестна. Высказываются лишь предположения о возможном нарушении процесса реканализации кишечной трубки, внутриутробной недостаточности ее кровоснабжения пли механических факторах, приводящих к нарушению проходимости первичной кишки. Интересным представляется мнение S. Gray и J. Skandalakis (1972). Авторы считают, что в зоне привратника не бывает клеточной пролиферации, подобной пищеводу или двенадцатиперстной кишке, следовательно, не должна быть и стадия реканализации. Они предполагают, что местный избыток эндодермального слоя может привести к образованию слизистой мембраны, перекрывающей препилориче-ский отдел желудка. Что касается атрезии более протяженной, чем мембранозная, то она якобы может быть результатом истончения мезенхимальных элементов этого отдела желудка, при этом, если непрерывность трубки возникает до появления мышечных слоев, то образуется полная сегментарная атрезия, если позже, то внешняя непрерывность желудка сохраняется, а непроходимость возникает в слизистом слое. В то же время К. Gdanietz (1969) считает, что строение пилорического канала отличается как от антрального отдела желудка, так и от двенадцатиперстной кишки: в пилорусе не встречаются даже редкие бруннеровские клетки, а в поверхностном слое эпителия пилоруса находят кишечный эпителий. Из этого автор делает вывод, что атрезия пилорического отдела может образовываться в результате нарушения процесса реканализации, так как в пилорическом отделе возможна клеточная пролиферация с образованием солидной фазы развития кишечника.

Высказываются также предположения о наследовании этого порока по аутосомно-рецессивному типу [Лазюк Г. И., 1979; Shafie М. et al., 1979]. Эта гипотеза, по нашим данным, имеет фактическое подтверждение: среди 65 детей с атрезией желудка 19 относились к 9 семьям. Кроме того, из 19 семейных наблюдений у 6 новорожденных атрезия желудка сочеталась с врожденной пузырчаткой, которая, как известно, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Топографо-анатомические особенности. У 53 новорожденных непроходимость локализовалась в пилорическом отделе желудка, у И этих данных в историях болезни не было и только у 1 ребенка препятствие было обнаружено в антральном отделе.

Различают три основные анатомические формы врожденной непроходимости желудка: мембранозную, атрезию участка желудка и аплазию пилорического отдела.

Мембрана была .причиной абструкции у 34 больных (62,9 %). В одном наблюдении [Metz А., 1951] их было обнаружено 2, и они располагались на расстоянии 2 см друг от друга. Мембрана представляет собой перегородку толщиной 1—2 мм, с обеих сторон покрытую слизистой оболочкой желудочного строения.

Атрезия привратника наблюдалась у 12 новорожденных (22,6%). При этой разновидности порока пилорус был замещен фиброзным тяжем. Выше и ниже атрезированного участка пищеварительная трубка сохраняет свой просвет и все слои стенки, присущие данному отделу пищеварительного тракта. Тяж при гистологическом исследовании представляется серозно-мышечной пластинкой или дегенерированной соединительной тканью без четкой дифференциации [Flash A. et al., 1965]. Протяженность зоны атрезии варьирует в значительных пределах— от 1 см до замещения фиброзной тканью привратника и всей двенадцатиперстной кишки до связки Трейца. В последнем случае следует говорить уже об атрезии не только желудка, но и кишки. Толщина фиброзного тяжа также различна, от узкой полоски диаметром 1—2 мм, хрящевидной плотности, до толщины в 10—15 мм, т. е. толщины нормального для данного возраста привратника. Именно в таких случаях, когда зона атрезии не превышает 2 см, а диаметр фиброзного тяжа не отличается от нормального привратника, возможны диагностические ошибки даже в процессе оперативного вмешательства — атрезию привратника принимают за гипертрофический пилоростеноз.

Аплазия пилорического отдела желудка — самая редкая форма врожденной непроходимости желудка. Она встретилась у 7 детей (13,2 %). Этот анатомический вариант представляет собой полное отсутствие пилорического отдела, выше и ниже которого имеется два мешка — слепо заканчивающийся антральный отдел и слепо начинающаяся двенадцатиперстная кишка. Никаких соединяющих эти образования структур при аплазии не находят. Поэтому мы не можем согласиться с мнением Г. А. Баирова и Н. С. Манкиной (1977) о том, что при всех вариантах данной аномалии препятствие локализуется только в слизистом и подслизистом слоях, а мышечная и серозная оболочки сохраняют свою непрерывность.

Клиническая картина и диагностика. При диагностике атре-зии желудка необходимо учитывать ряд анамнестических данных: наследственность, течение беременности. Как уже было сказано выше, в 29,2 % наблюдений отмечалось семейное поражение этим пороком развития. Следовательно, судьба детей, рожденных ранее, а также перенесенные ими операции или выяснение причин летальных исходов могут способствовать более ранней и правильной диагностике. Так, в случаях, описанных L. Olsen (1976), первый ребенок с атрезией привратника был оперирован через 48 ч после рождения и погиб, а у второго новорожденного в этой семье диагноз врожденной непроходимости желудка был поставлен сразу после рождения, когда еще не было никаких клинических проявлений, ни рентгенологических симптомов на обзорной рентгенограмме брюшной полости, сделанной с профилактической целью.

Как и при некоторых других пороках развития желудочно-кишечного тракта, при атрезии желудка имеет значение указание на то, что беременность протекала с многоводием. В анализируемых историях болезни оно наблюдалось у 69,6 % матерей. В семейных наблюдениях при каждом рождении ребенка с атрезией желудка фиксировано это осложнение.

В большинстве случаев новорожденные имели низкую массу тела. Так, у 87,2 % больных она была 3 кг, а 22 из них — ниже 2,5 кг.