ВРОЖДЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Глава 1


РЕДКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА

ВРОЖДЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ

Врожденные изолированные соединения трахеи и пищевода (ТПС) составляют 1—4 % среди всех заболеваний пищевода в детском возрасте [Баиров Г. А. и др., 1969; Haight С., 1957; Grob М., 1968; Arima Е. et al., 1976, и др.]. Впервые сообщение об этом пороке развития было сделано A. Richter в 1792 г. Но только в 1939 г. С. Imperatory успешно оперировал такого больного. С тех пор количество сообщений о таких больных значительно возросло.

Несмотря на общее довольно значительное число больных, опыт каждого из авторов не велик. Только некоторые из них представили личные наблюдения в количестве более 10 [Hays D. et. al., 1966; Johnston Р., Hasting S., 1966; Cleland W., 1968; Gwinn J., 1969; Bedard P. et al., 1974]. Опыт остальных хирургов исчисляется единичными наблюдениями.

Редкость порока и небольшой опыт каждого из врачей нашли свое отражение в различном подходе и оценке клинической симптоматологии, в выборе методов обследования больного и некоторых вопросах лечения.

Данный раздел основан на анализе 226 историй болезни больных с врожденным изолированным ТПС, 8 из них являются собственными наблюдениями.

Топографо-анатомические особенности. ТПС бывают, как правило, одиночные, но есть описания больных, имевших одновременно два свища. Располагаются подобные соединения высоко. Около 70 % из них открываются на задней стенке трахеи, чуть правее средней линии, на 2—4 см выше ее бифуркации, иногда — сразу ниже голосовых связок. Это выше, чем при ТПС, сочетающихся с атрезией пищевода. Ход свища обычно косой — от трахеи вниз к пищеводу, его отверстие в пищеводе открывается на передней стенке также на достаточно высоком уровне, в шейном или верхнегрудном отделе в пределах

с6-т3.

Встречаются три основных анатомических варианта (по Г. А. Баирову) изолированных ТПС (рис. 1, 2 и 3).

Клиническая картина и диагностика. У подавляющего большинства больных начальные проявления порока отмечаются в первые дни после рождения, точнее — после первого кормления. Каких-либо особенностей в течении беременности и родов

Рис. 2. Длинный и узкий трахеопищеводный свищ (схема).


Рис. 1. Короткий и широкий трахеопищеводный свищ (схема).

отметить не удается. Порок чаще встречается у мальчиков. У значительного количества больных клинические проявления выражаются тремя основными симптомами — кашлем и попер-хиванием при приеме пищи, явлениями аспирационной пневмонии и вздутием живота. Эти симптомы у новорожденных следует считать классической триадой при врожденных изолированных ТПС. Однако выраженность этих признаков может быть разной как по интенсивности, так и по сочетанию.

Нам не удалось выявить закономерность, которая позволила D. Hays и соавт. разделить больных на две группы в зависимости от преимущественного проявления симптомов со стороны дыхательной или пищеварительной системы. По данным анализа, изолированных проявлений со стороны пищеварительного тракта без симптомов со стороны дыхательной системы не встретилось.

Кашель при приеме пищи наблюдается практически у всех детей. Он может быть в виде легкого поперхивания без цианоза и нарушения дыхания, но может сопровождаться выраженными расстройствами дыхания, посинением вплоть до возникновения апноэ. Иногда кашель при свищах хриплый.

Рис. 3. Соединение трахеи и пищевода без свищевого канала (схема).

Выраженность кашля, как и аспирационной пневмонии, зависит от ширины свища. При широких соединениях имеются оба эти симптома. Сразу же после первых глотков жидкости у младенца появляются цианоз, одышка, хрипящее дыхание, в легких прослушивается большое количество влажных хрипов.

У детей с узким свищом, у которых, как правило, установление диагноза задерживается до более старшего возраста (описано много наблюдений даже у взрослых), прослеживаются некоторые особенности при приеме пищи. Так, у ряда больных кашель и легочная инфекция возникают при приеме жидкости, а густая пища не вызывает никакой симптоматики, у других прием пищи в определенном положении (стоя, сидя, согнувшись вперед, при определенном повороте головы) позволяет избежать появления кашля.

Третьим признаком данного порока является вздутие живота, которое возникает в результате прямого попадания воздуха из трахеи в пищевод и желудок. По образному

выражению R. Mallet (1956), «ребенок со свищом дышит в свой живот». Поэтому вздутие особенно увеличивается при кашле и плаче ребенка. Следует заметить, что метеоризм может быть выражен в такой степени, что у некоторых больных он маскирует остальные симптомы и приводит к ошибочному диагнозу (болезни Гиршпрунга, атрезии кишечника) и даже к напрасным оперативным вмешательствам. При узких свищах вздутие может быть ограничено только эпигастрием. Введение зонда в желудок уменьшает вздутие, но после извлечения трубки вздутие быстро нарастает. Необходимо помнить, что у ряда больных с повышенным количеством воздуха в желудочно-кишечном тракте может иметь место пенистый стул.

К симптомам, которые встречаются реже, следует отнести обильную саливацию с пенистыми выделениями из ротоглотки, недостаточную прибавку массы тела детей, иногда обезвоживание.

Таким образом, изолированный ТПС обнаруживается в основном у доношенных мальчиков, родившихся от нормально протекавшей беременности и обычных родов. Основными симптомами этого порока в периоде новорожденности являются кашель и поперхивание во время приема пищи, явления аспирационной пневмонии и метеоризм.

Для подтверждения диагноза необходимо провести рентгенологическое и эндоскопическое обследование больного.

Рентгенологические методы обследования. Для диагностики врожденных ТПС используются различные методы. К ним относятся обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей, контрастная эзофагоскопия и эзофагография, кинорентгенография и контрастная эзофагоскопия с использованием электронно-оптического преобразователя.

Обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей. Данное исследование несет лишь косвенную информацию, с его помощью сам свищ не выявляется. У детей с ТПС аспирационная пневмония, ателектазы обнаруживаются в различных отделах легкого, но чаще всего в верхней доле справа; в пищеводе иногда виден воздух. Однако этот симптом может определяться и при других заболеваниях.

На рентгенограммах брюшной полости обращает на себя внимание значительное скопление воздуха в желудочно-кишечном тракте.

Контрастная эзофагоскопия. Статистически это самый информативный метод исследования при ТПС. На нашем сводном материале контрастирование пищевода позволило обнаружить трахеопищеводное соединение у 93,7 % обследованных больных (у 120 из 128). Однако следует указать на то обстоятельство, что анализируемые наблюдения относятся в основном к тому периоду времени, когда эндоскопическая техника была далека от совершенства и не применялась столь широко, как в настоящее время. Тем не менее целесообразно остановиться на деталях рентгенологического обследования детей с этой патологией, так как метод до сих пор распространен, особенно в периферийных лечебных учреждениях.

Информативность рентгеноскопии пищевода при ТПС зависит от соблюдения ряда условий: выбора контрастного вещества, способа его введения в пищевод и положения больного в момент обследования.

Что касается препарата, то он должен быть достаточно жидким, чтобы пройти даже в самый узкий свищевой ход. Вводимое вещество не должно обладать раздражающим действием на слизистую оболочку пищевода и стенки бронха, должно также быстро эвакуироваться из дыхательных путей. Чаще всего используется йодолипол. Однако он обладает рядом недостатков: раствор даже в подогретом виде достаточно густой; его нельзя вводить при острых воспалительных процессах в легких, а при попадании в желудочно-кишечный тракт он раздражает слизистую оболочку.

Имеются благоприятные отзывы о применении для диагностики свищей пропилйодона и триомбрина. Сернокислый барий в качестве контрастного вещества для данных целей непригоден. Он опасен тем, что при попадании в дыхательные пути вызывает бариевые пневмонии.

Не менее важен способ введения контрастного препарата. Проглатывание раствора имеет ряд преимуществ: вещество идет естественным путем, и тем самым создаются благоприятные условия для проникновения его в свищ за счет повышенного давления в просвете пищевода. Дача препарата через рот обладает одним существенным недостатком, который делает этот путь малопригодным у детей первых месяцев жизни: вещество путем регургитации может попадать в дыхательные пути, симулируя тем самым картину свища.

Вторым и, как оказалось, более простым методом является введение контрастного вещества через катетер, помещенный в пищевод. Тем не менее катетеризационный метод контрастирования вовсе не исключает регургитацию и аспирацию, так как препарат через катетер должен вводиться в пищевод резким движением для искусственного повышения давления в просвете органа. Предложены различные методики катетеризационно-го контрастирования пищевода. Желательно, чтобы сам катетер был рентгеноконтрастным, ибо при этом, кроме наличия свища, выясняется и его точный уровень.

Заслуживает внимания способ G. Morse (1958). Автор пользуется катетером Foley. Баллон катетера после помещения в пищевод заполняется йодолиполом, тем самым показывая уровень расположения самого катетера, и вторая доза йодолипола вводится через катетер в пищевод. Раздутый баллон исключает забрасывание препарата в глотку.

Наконец, последнее условие, которое должно быть соблюдено для выявления свища при контрастной эзофагоскопии,— это выбор правильного положения больного в момент осмотра и рентгенографии. Чаще успех исследования достигается при положении на спине.

При соблюдении всех вышеперечисленных условий у ряда больных удается обнаружить прохождение контрастного раствора из пищевода в бронхиальное дерево и (в очень редких случаях) видеть сам свищ. Поэтому при контрастной эзофагоскопии главным следует считать контрастирование бронхов при исключении с достаточной степенью достоверности попадания препарата в дыхательные пути путем аспирации.

По мнению J. Gwinn (1969), следует следить и за характером перистальтики дистального отдела пищевода. Автор утверждает на основании большого личного опыта (18 больных), что дискоординированная перистальтика пищевода характерна для пороков развития данного органа, в том числе наблюдается и при ТПС.

Эндоскопические методы были использованы у 85 из 226 больных.

Эзофагоскопия. Несмотря на то, что почти все специалисты сходятся во мнении, что при эзофагоскопии увидеть свищевое отверстие в пищеводе почти невозможно, у многих больных это исследование выполняется. Только у 9 из 35 детей при визуальном осмотре пищевода было обнаружено свищевое отверстие. Следует сказать об этих немногочисленных случаях, когда удавалось увидеть отверстие свища. Оно напоминает конусовидную воронку, из которой поступают пузырьки воздуха. Редкая возможность непосредственного наблюдения свища в пищеводе связана, в первую очередь, со складчатостью слизистой оболочки: в складках трудно увидеть небольшое свищевое отверстие.

В диагностике ТПС эзофагоскопия позволяет выявить косвенные признаки: значительное поступление воздуха через тубус эзофагоскопа при каждом вдохе, раздувание просвета пищевода при каждом нажатии на дыхательный мешок при искусственной вентиляции легких. Поступление воздуха через тубус прекращается, если эндоскоп продвинуть более глубоко, так как при этом свищ перекрывается стенкой инструмента. При извлечении тубуса феномен прохождения воздуха возобновляется. По нашему мнению, эзофагоскопия для диагностики ТПС может применяться только в тех учреждениях, где нет возможности выполнить трахеобронхоскопию.

Трахеобронхоскопия. Слизистая оболочка трахеи не имеет складок, по цвету она слегка розовая. В связи с наличием четкого пространственного ориентира (карина), метод визуального осмотра трахеи оказался более информативным при выявлении ТПС. По мнению Г. А. Баирова, это единственно достоверный способ диагностики ТПС.

Трахеобронхоскопия выполнена у 50 больных, у 41 из них обнаружено отверстие свищевого хода.

Исследование проводится приборами, которые, кроме оптической системы, должны обеспечивать больному адекватную искусственную вентиляцию легких. Наиболее удобным для этих целей является дыхательный бронхоскоп. Однако большинство больных со свищами — это дети периода ранней новорожденное™, и даже самый тонкий тубус бронхоскопа для этих пациентов достаточно велик. Поэтому ряд авторов используют для осмотра трахеи специально созданные приборы с прямой оптикой и световодом или катетеризационный цистоскоп.

Свищ со стороны трахеи напоминает, по образному выражению Р. Johnston (1966), маленький вулкан, где кратер имеет щелевидную форму.

Прочие методы обследования. Заслуживает внимания метод S. Cohen, основанный на объективной фиксации прохождения воздуха из трахеи в пищевод. В пищевод вводится обычный резиновый катетер, дистальный конец которого устанавливается в нижней трети пищевода, а проксимальный погружается в воду, налитую в любую емкость. Катетер постепенно подтягивается, одновременно ведется наблюдение за пузырьками воздуха, выходящими под воду. В тот момент, когда дистальный конец катетера достигает уровня свища, количество пузырьков воздуха резко возрастает. Метод прост, демонстративен, не требует специального оборудования и может быть использован на первом этапе диагностики — в отделениях новорожденных.

Многочисленные методы обследования больных с ТПС, а также большое количество ошибок и неблагоприятных исходов свидетельствуют о трудностях диагностики данного порока развития.

Обнаружение свища является показанием к оперативному вмешательству. В тех случаях, когда у больного имеются клинические признаки врожденного ТПС, а дополнительные методы исследования оказываются неинформативными, должна быть предпринята диагностическая операция.