СИНДРОМ МАЛЛОРИ — ВЕЙСА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

СИНДРОМ МАЛЛОРИ — ВЕЙСА

В 1929 г. G. Mallory и S. Weiss впервые описали разрыв слизистой оболочки в области пищеводно-желудочного соустья, который сопровождался профузным кровотечением. С тех пор синдром, названный в честь авторов (СМВ), стал хорошо известен врачам, особенно хирургам, постоянно встречающимся со взрослыми больными, страдающими желудочно-кишечными кровотечениями.

По данным И. М. Белоусовой (1976), в мировой литературе к 1947 г. было опубликовано 400 наблюдений этого синдрома. Данные эти относятся к взрослым, что касается выявления СМВ в детском возрасте, то сведения — более чем скудные. Среди 378 опубликованных наблюдений был только 1 ребенок до 10 лет [Bouyala J. et. al., 1972], а при обзоре литературы на английском языке с 1929 г. обнаружен только 1 больной моложе 19 лет [Lamiell J., Weyandt Т., 1978].

Нам удалось найти в отечественной и зарубежной литературе сообщения всего лишь о 6 детях в возрасте до 15 лет за последние 30 лет (1951 —1980), и 1 ребенок 2 лет находился на лечении в нашей клинике. Разумеется, анализ 7 историй болезни не позволит ни выявить каких-либо закономерностей этиологии, клинической картины, ни выработать рекомендации по рациональному способу лечения. Тем не менее мы решились сделать обзор по стандартному для описания редких заболеваний плану, и вот в связи с чем. Создается впечатление, что СМВ встречается реже у детей по сравнению со взрослыми, но не настолько, как это представляется по количеству публикаций. Не исключено, что среди 16 % кровотечений из желудочно-кишечного тракта невыясненной этиологии у детей скрывается определенное количество больных с СМВ [Сох К., Ament М., 1980; Hartemann Е. et. al., 1979]. Улучшение диагностики СМВ в последнее десятилетие обусловлено широким внедрением эндоскопических приборов с волоконной оптикой, но в детской практике фиброгастроскопия только недавно стала применяться, да и то в основном у детей старше 7 лет. И, наконец, в силу некоторых анатомо-физиологических особенностей желудочные кровотечения у детей чаще заканчиваются благоприятно при консервативной терапии и, может быть, поэтому па-

тологоанатомы редко акцентируют внимание клиницистов на этой патологии.

Все перечисленные обстоятельства, а также недостаточное знакомство педиатров с этой причиной кровотечения и заставляют нас дать анализ этого заболевания.

В основе СМВ у взрослых лежит неукротимая рвота, приводящая к разрыву чаще всего патологически измененной слизистой оболочки проксимальных отделов желудка. К изменениям слизистой оболочки желудка, в свою очередь, приводят такие заболевания, как хронический гастрит, опухоли, хронический холецистит и др. [Белоусова И. М. 1976; Ковш О. Я., 1982, и др.]. Сам возраст больного является фактором, способствующим разрыву слизистого слоя. Это доказано клиническими и экспериментальными исследованиями — чем старше человек, тем легче повреждается слизистая оболочка желудка [Бояринцев В. А. и др., 1971; Bellmann В. et al., 1974, и др.].

В 6 случаях из 7, которые мы анализировали, желудочному кровотечению предшествовала многократная рвота без примеси крови, а затем в рвотных массах появлялась кровь. В 1 наблюдении желудочное кровотечение началось после многочасового кашля [Молчанов Н. Н., 1978].

В 5 наблюдениях СМВ возник на фоне высокой лихорадки, связанной у 3 больных с респираторно-вирусной инфекцией, у 1 ребенка — после лапаротомии по поводу мезаденита [Koehler Р., Salmon R., 1967]. Однажды рвота началась после резкого перехода из горизонтального в вертикальное положение [Lamiell J., Weyandt Т., 1978]. Так что условия для появления СМВ в детском возрасте весьма схожи с тем, что имеет место у взрослых: частая рвота на фоне имеющегося заболевания, только у детей эти заболевания сопровождаются лихорадкой, что, как известно, способствует гиперемии слизистых оболочек и повышенной хрупкости сосудов.

Топографо-анатомические особенности. Локализация разрыва слизистого и подслизистого слоев желудка у взрослых при СМВ довольно однообразна — проксимальные отделы желудка, пищеводно-желудочное соустье, кардия, дно. Из 7 случаев СМВ у детей у 5 разрыв обнаружен в месте перехода пищевода в желудок, в 1 наблюдении эта была задняя стенка кардиального отдела, а мы наблюдали ребенка с кровотечением из разрыва в области дна, но вблизи от пищеводно-желудочного соустья. Все разрывы располагались продольно к складкам слизистой оболочки, размер их у 6 детей был равен 1,2—1,5 см, и только у 1 больного длина раны была около 5 см [Koehler Р., Salmon R., 1967]. Однотипное расположение разрывов желудка при СМВ является свидетельством предрасположенности некоторых его отделов к такому повреждению.

В экспериментах на трупах была зарегистрирована склонность к разрыву слизистой оболочки именно кардиального и субкардиального отделов желудка, причем у детей повреждение редко переходило на пищевод [Bellinann В. et al., 1974]. При анализе морфологической картины 378 больных всех возрастных групп, страдающих кровотечением этой этиологии, локализация ран была почти у всех в верхних отделах желудка и только у 6 больных — в нижней трети пищевода, но у всех пострадала задняя стенка [Bouyala J. et al., 1972]. Подобная локализация не должна быть неожиданной, если представить механизм рвоты и те отделы желудка, которые испытывают наибольшие перепады внутриорганного давления.

Клиническая картина и диагностика. Среди больных с СМВ преобладают мужчины среднего и пожилого возраста [Белоусова И. М., 1976]. В связи с малым числом наблюдений в детском возрасте мы можем только констатировать, что среди 7 больных мальчиков было 4 и девочек 3, что касается возраста, то 2 детей были от 2 до 3 лет, по 1 больному 4 и 6 лет и 3 — 8—9 лет. Предшествующие кровотечению заболевания имелись в 6 случаях. Высокая лихорадка, связанная с прививкой КДС, с последующей рвотой и кровотечением наблюдалась у ребенка 2 лет 1 мес (наше наблюдение). Как уже было сказано ранее, дети с СМВ перед появлением кровотечения страдали респираторными заболеваниями, 1 больной был оперирован с подозрением на острый аппендицит, но отросток не был изменен, обнаружен выраженный мезаденит. До операции и после нее в клинической картине превалировала лихорадка, так что не исключено наличие также аденовирусного заболевания с абдоминальным синдромом. Еще в 1 случае мальчик 9 лет проходил лечение салицилатами в стационаре в связи с ревматической инфекцией, и на фоне нарушения диеты у него возникла вначале рвота пищей, а затем — кровью [Бояринцев В. А. и др., 1971]. И только в 1 из 2 наблюдений J. Lamiell и Т. Weyandt (1978) кровотечение началось внезапно среди полного здоровья, как ортостатическая реакция.

Продолжительность заболевания до поступления у 2 детей была равной 6 ч, у 2 — 48 ч, еще у 2 — 4 сут и у 1 ребенка — 7 дням.

У взрослых больных рвота обычно возникала после обильного приема пищи или значительного количества алкогольных напитков. Среди них были люди, страдающие заболеваниями желудка, двенадцатиперстной кишки, желчевыделительной системы, поджелудочной железы. Важно, видимо, главное во всех этих предшествующих состояниях и заболеваниях у взрослых и детей—они приводили к многократной рвоте, которая заканчивалась разрывом слизистой оболочки и кровотечением.

Поэтому, говоря о клинической картине СМВ, можно ограничиться следующими симптомами — рвотой с кровью, которой предшествует рвота без крови.

В связи с тем, что рвота сопровождает очень многие заболевания детского возраста, а желудочные кровотечения в педиатрии бывают при ограниченном числе болезней, то развития СМВ можно ожидать у каждого ребенка с рвотой, а при дифференциальной диагностике этиологии желудочного кровотечения всегда учитывать возможность разрыва слизистой оболочки желудка.

Кровотечение при этом синдроме всегда выраженное. В частности, у 5 больных в рвотных массах отмечались кровяные сгустки, признаки острой кровопотери, выражающиеся в резком побледнении покровов, зевоте, затемнении сознания, падении артериального давления и исчезновении или резком ослаблении пульса. При лабораторном исследовании выявлено снижение содержания гемоглобина до 6—7 г/л и эритроцитов до 2,0/- 1012/л.

Появление крови в испражнениях отмечалось позже, чем в рвотных массах, что дало повод И. М. Белоусовой высказать мысль, что если желудочно-кишечное кровотечение началось с дегтеобразного стула, то СМВ маловероятен. С этим, видимо, можно согласиться.

Однако желудочное кровотечение в виде кровавой рвоты в практике детских врачей встречается нечасто. Заболеваний, которые проявляются таким кровотечением, ограниченное количество. К ним можно отнести острые и хронические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка при портальной гипертензии, кровотечение в просвет желудка и пищевода из удвоений, сообщающихся с этими органами, при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, у детей младшего возраста может происходить заглатывание крови при носовых кровотечениях, а затем проявляться кровавой рвотой, при травмах желудка и пищевода, опухолях такой же локализации.

Распознавание причины такого кровотечения каждый раз представляет значительные трудности. Разумеется, что определенное значение имеют история развития ребенка и характер развития заболевания, травма, частые носовые кровотечения, прием глюкокортикоидных гормонов и салицилатов и ряд других важных обстоятельств. И тем не менее главными методами установления причины кровотечения, в том числе и СМВ, является рентгеноскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта и эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Из 7 наблюдений СМВ у детей диагноз был установлен в 2 случаях при рентгенологическом обследовании, в 2 случаях при фиброгастроскопии, у 1 ребенка с помощью селективной артериографии и у 2 больных — во время операции.

При контрастировании пищевода и желудка раствором бария после тщательного отмывания желудка от сгустков признаком СМВ считался округлый дефект наполнения, который не изменялся при перемене положения больного. Этот признак был выявлен у 2 больных. При обследовании взрослых определялась также продольная ниша в характерном для СМВ отделе желудка [Bouyala J. et al., 1972]. Правда, некоторые исследователи считают, что рентгеноскопия помогает не столько выявить признаки разрыва слизистой оболочки, сколько исключить другие причины кровотечения — язву или варикозно-расширенные вены, опухоль и др. [Ковш О. Я., 1982].

Фиброгастроскопию можно считать основным диагностическим методом при СМВ, так как ничто не может быть достовернее, чем визуальное обнаружение разрыва слизистой оболочки в типичном месте. В 2 случаях этот метод был применен у детей и оба раза удачно. Однако, по данным обзоров, проведенных по взрослым больным, фиброгастроскопия информативна в 38 % случаев [Bouyala J. et al., 1972].

Селективная артериография — также метод, достаточно информативный. Свободное вытекание контрастного раствора в просвет желудка довольно точно указало источник кровотечения у 1 ребенка [Koehler Р., Salmon R., 1967]. Использование ангиографии вообще, а в такой экстренной ситуации, как кровотечение, в особенности, сопряжено с большими техническими трудностями, что ограничивает возможности ее широкого применения.

У многих взрослых и у 2 детей окончательный диагноз был поставлен во время операции, которая должна выполняться, у всех больных с желудочно-кишечным кровотечением неясной этиологии и не поддающихся консервативной терапии.

Лечение и результаты. СМВ, как и всякое желудочно-кишечное кровотечение, начинают лечить консервативными средствами.

Комплекс консервативных мероприятий преследует две основные цели — остановить кровотечение и возместить кровопо-терю. Для этого используются средства, повышающие свертываемость крови,— витамины К и С, внутривенное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты, промывание желудка ледяным физиологическим раствором, прикладывание пузырей со льдом к эпигастральной области. Но самым мощным средством, которое одновременно обладает прекрасным кровоостанавливающим эффектом и компенсирует потери эритроцитов, является прямая гемотрансфузия. Именно прямая, а не переливание све-жецитратной крови, что нередко считают равноценной операцией.

В тех случаях, когда проводимое консервативное лечение не приводит к эффекту или после временной остановки кровотечения, улучшения состояния и лабораторных показателей наступает новая волна кровотечения, больные должны быть оперированы.

Трое детей с СМВ были оперированы: им произведена гастротомия, найден источник кровотечения, но дальнейшие действия хирургов в каждом случае были различны. Так, у 1 больного был перевязан кровоточащий сосуд и затем ушита рана слизистого слоя желудка [Молчанов Н. Н., 1978]. В другом наблюдении произведена перевязка левой желудочной артерии [Бояринцев В. А. и др., 1971], а у 3-го ребенка разрыв стенки был ушит без отдельной перевязки кровоточащего сосуда. [Koehler Р., Salmon R., 1967]. Кровотечение остановилось у всех 3 больных, и они поправились. Четверо детей лечились консервативно, и у них вышеперечисленный комплекс мероприятий привел к выздоравливанию.

Таким образом, из 7 детей с СМВ ни один не погиб, что подтверждает мнение некоторых авторов о более доброкачественном течении этого синдрома у детей [Bouyala J. et al.,

1972].

Заканчивая описание СМВ у детей, мы не позволяем себе делать какие-либо выводы и рекомендации, так как количество собранных и проанализированных наблюдений очень мало. Наша задача в данном случае — привлечь внимание педиатров и детских хирургов к этой разновидности желудочного кровотечения и выразить надежду, что это послужит стимулом к более тщательному анализу имеющихся наблюдений и увеличению публикаций на эту тему.