ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Редкость злокачественных опухолей желудка у детей подчеркивается многими авторами. Так, Л. А. Дурнов и соавт.

(1972) собрали в отечественной и зарубежной литературе до 1968 г. 51 наблюдение рака желудка у лиц моложе 15 лет. F. Wurlitzer и соавт. (1973) за период с 1929 по 1971 г., т. е. за 42 года, смогли найти в литературе описание лишь 20 злокачественных новообразований из гладких мышц желудка.

Популяционная частота всех видов злокачественных опухолей у детей до 15 лет составляет примерно 0,009—0,012 %, особенно редки первичные злокачественные опухоли желудка [Mahour G. et al., 1980].

Однако статистические исследования причин смертности населения, проведенные ВОЗ, показали, что в 1974 г. в 29 странах от злокачественных опухолей желудка погиб 101 больной в возрасте до 14 лет [Вестник ВОЗ, 1980], а в 1975—1976 гг. в 20 странах — 74 человека [Вестник ВОЗ, 1981—1982]. Следовательно, только за 1 год в мире погибает в несколько раз больше детей от злокачественных опухолей желудка, чем об этом сообщается в научных публикациях за полвека. Поэтому можно полностью согласиться с Н. Б. Ситковским (1981) в том, что само положение об исключительной редкости злокачественных опухолей желудка или кишечника у детей нельзя принять безоговорочно. В литературе этому вопросу уделяется мало внимания.

С 1940 по 1981 г. в литературе опубликованы сообщения о 80 больных со злокачественными опухолями желудка в возрасте до 15 лет. Мы собрали и подвергли анализу 57 историй болезни.

Виды злокачественных новообразований приведены ниже.

Число

больных

Наименование опухоли

Рак.......... 28

Лимфома........ 16

Лейомиосаркома ..... И

Невринома ....... 1

Не указано....... 1

Всего ...    57

Учитывая одинаковый возрастной состав больных, сходство клинической картины, методов диагностики и способов лечения, вся группа больных будет разбираться совместно, раздельно представлены только результаты.

Топографо-анатомические особенности. Имеющиеся сведения о расположении злокачественных опухолей в желудке недостаточны, чтобы говорить о какой-то характерной локализации, тем не менее у 32 больных эти данные были: у 22 опухоли занимали антрально-пилорический отдел, в 5 случаях поражался кардиальный отдел, и у 3 детей опухоль располагалась в области дна и тела желудка.

В 2 раза чаще новообразование находили со стороны малой кривизны. В 2 случаях опухоль захватывала весь желудок. Раковые образования имели склонность к циркулярному расположению.

Размеры опухолей были от 1,5 до 15 см в диаметре, но у половины больных в пределах 5—10 см.

В 32 наблюдениях отмечено регионарное метастазирование или прорастание в соседние ткани.

Клиническая картина и диагностика. История жизни и семейный анамнез известны у 23 детей. В 2 случаях указывалось на смерть родственников от рака желудка. В 1 наблюдении (ребенок 10 лет, страдающий раковой опухолью) сестра отца погибла от рака такой же локализации [Богорад С. В., 1947]. У девочки 15 лет с лимфомой умерла бабушка по материнской линии от рака желудка [Маркелова А. Г., 1961]. Еще в 1 наблюдении девочка 12 лет в годовалом возрасте оперирована по поводу опухоли Вильмса; на протяжении последующих лет чувствовала себя хорошо, а затем появились признаки непроходимости желудка. На операции обнаружена злокачественная опухоль в области привратника (морфология образования не приводится). Субтотальная резекция желудка отсрочила печальный исход. Девочка погибла через 3 года после второй операции от метастазов в печень [Ситковский Н. Б., 1981]. Продолжительность заболевания, т. е. время от первых симптомов до установления диагноза, известна у 41 больного. Этот показатель выявил очень низкую онкологическую настороженность врачей-педиатров. Достаточно сказать, что у 26 детей этот интервал занимал от 2 до 6 мес, а 10 больных лечились от различных заболеваний на протяжении от 1 до 5 лет, не пройдя достаточно углубленного обследования. Диагнозы, по поводу которых больные наблюдались и лечились, были далеки от онкозаболеваний: глистная инвазия, гипохромная анемия, дискинезия желчных путей, гастрит. Как правило, диагноз перечисленных болезней ставился на основании жалоб и физикаль-ного обследования. Не в этом ли кроется основная причина неудовлетворительных результатов лечения данной группы больных? Очень хорошо по этому поводу сказано в работе G. Ма-hour и соавт. (1980): для раннего выявления злокачественных опухолей желудка у детей необходим высокий индекс подозре-ваемости, так как клиническая картина неспецифична и многолика.

Анализ клинических симптомов подтвердил мнение названных авторов и мн. др., кто изучал данный вопрос. Основные признаки злокачественных опухолей желудка у детей представлены ниже.

Число

больных

Симптомы

Рвота после еды...............33    (7)

в том числе с примесью крови .........    7 (2)

Боли в эпигастральной области......... 33 (29)

Бледность кожи и слизистых оболочек......31 (21)

Снижение массы тела............ .    29 (11)

Пальпируемая опухоль    в    эпигастральной области . .    26    (5)

Отсутствие или ухудшение    аппетита.......16    (14)

Общая слабость, вялость........... .    14 (12)

Дегтеобразный стул.............. 12    (4)

Нами перечислены симптомы, определяемые как в самом начале заболевания, так и при поступлении в стационар в поздний период болезни. Поэтому мы решили в скобках указать число больных, у которых эти клинические признаки определялись при первом обращении к врачу. Если проанализировать эти данные, то даже с учетом небольшого количества наблюдений можно определить, что начальные симптомы болезни у детей трудно истолковать как признаки онкологического заболевания. В то же время, если взрослый человек, а тем более больной после 50 лет, обратился к врачу с жалобами на боли в эпигастральной области, ухудшение аппетита, общую слабость, то у него, в большинстве случаев, будет заподозрена опухоль и его подвергнут тщательному обследованию. Следовательно, ранняя диагностика злокачественых опухолей у детей вообще, а желудка в частности, находится не столько в сфере поиска абсолютных клинических симптомов растущего новообразования, сколько в организации обязательного углубленного обследования детей раннего и среднего школьного возраста с жалобами на анорексию, отсутствие аппетита, исхудание. Кстати, при лабораторном обследовании у 2/3 больных была выявлена анемия. В комплекс обследования при подобных жалобах обязательно должно входить рентгенологическое обследование пищевода и желудка и, если имеются соответствующие приборы, то фиброгастроскопия. Рентгеноскопия желудка была описана в 38 наблюдениях, и в 37 из них она оказалась информативным исследованием, позволившим обнаружить опухолевый рост в желудке. Четкий дефект наполнения обнаружен при 27 исследованиях, отсутствие перистальтики при 9, задержка эвакуации также при 9, сужение просвета, деформация желудка и обрыв складок слизистого слоя у 7 больных, а, кроме того, в 6 случаях выявлена ниша в стенке желудка. Определялись также в единичных наблюдениях ригидность стенок, изменение рельефа слизистой оболочки, ограниченная смещаемость органа и ряд других признаков. Только в 1 случае это обследование при запущенном раке у 14-летнего мальчика не выявило патологических изменений [Виграйзер Т. 3., Иванова Я. М., 1958].

К сожалению, подавляющая часть больных была направлена на обследование в поздние сроки заболевания, и поэтому перечисленные рентгенологические признаки нельзя считать ранними.

Что касается эндоскопического обследования, то ссылка на проведение фиброгастроскопии имеется только в 1 наблюдении. Она позволила у ребенка 10 лет обнаружить опухоль, которая, по данным визуального осмотра, определена как лимфома или лейомиосаркома. По данным гистологического исследования операционного материала, опухоль оказалась аденокарциномой [Johnston D. et al., 1975]. Такое редкое применение фиброгастроскопии, видимо, связано с тем, что ее стали использовать относительно недавно и в основном у взрослых. Возраст детей со злокачественными опухолями позволяет надеяться, что эндоскопия желудка станет основным методом обследования при высоком индексе подозреваемости на онкологическое заболевание такой локализации.

Не следует отказываться от применения таких традиционных в онкологии исследований, как исследование кала и рвотных масс на скрытую кровь. При правильной подготовке проведение подобных лабораторных исследований может оказаться информативным еще до появления рентгенологических изменений в желудке. Только в 11 историях болезни указывались результаты реакции на скрытую кровь, и в 9 из них она оказалась резко положительной.

Заканчивая описание диагностики злокачественных новообразований желудка у детей, хочется еще раз подчеркнуть мысль, высказанную ранее. При обследовании больных школьного возраста с жалобами на анорексию, понижение массы тела, боли в животе, наличие у них анемии, тошноты, обязывает врача в круг дифференцируемых заболеваний обязательно включать опухоли желудочно-кишечного тракта, в том числе и желудка. Как показали наш анализ и данные ряда других авторов, основным препятствием к своевременному установлению правильного диагноза опухоли желудка являлся возраст больного. Поэтому чрезвычайно важной задачей детских онкологов и хирургов следует считать воспитание онкологической настороженности у врачей-педиатров.

Лечение и результаты. Подозрение на опухоль желудка является показанием к оперативному лечению. Поскольку характер роста опухоли далеко не всегда удается выяснить до операции, а при образованиях из гладких мышц даже во время вмешательства, операция производится по относительно срочным показаниям, т. е. не более чем через 3—5 дней после выявления заболевания.

Подготовка к таким операциям должна проводиться параллельно с обследованием и направлена на коррекцию водно-солевого, белкового обмена и ликвидацию анемии. В тех случаях, когда ребенок со злокачественной опухолью желудка поступает с такими осложнениями, как желудочно-кишечное кровотечение, непроходимость и даже перфорация желудка, то подготовка проводится в считанные часы по общим правилам для боль-

Таблица 8

Объем операций и их исходы у больных со злокачественными опухолями желудка

Объем операции

Число

Исходы

больных

Выжили

Погибли

Резекция желудка

29

29

_

Тотальная гастрэктомия

1

1

Пробная лапаротомия с биоп

13

2

6*

сией опухоли

Обходной гастроэнтероанасто

4

2

2

моз

Расширенное иссечение опу

3

3

холи

Всего

57

37

8

* Исход у 5 больных после пробной лапаротомии в историях болезни не указан.

ных с кровотечением, непроходимостью и перитонитом любого происхождения.

50 больных со злокачественными опухолями желудка были оперированы. Объем операций и их исходы представлены в табл. 8.

На первый взгляд, исходы, представленные в таблице даже с учетом 5 детей, которые, по всей вероятности, погибли после пробной лапаротомии, внушают некоторый оптимизм. Но этот оптимизм разрушается при проверке отдаленных результатов. Они известны у 30 больных: после резекции желудка погибло 10 (в первый год 9 и до 3 лет— 1), погиб ребенок после гастрэктомии, 2 больных после наложения обходного анастомоза, 1—после расширенного удаления опухоли. Следовательно, 14 детей умерли после выписки из стационара. Таким образом, из 50 оперированных неблагоприятные ближайшие и отдаленные результаты имели место у 22 (сюда включены и 5 детей после пробных операций). Кроме того, в 20 случаях окончательные результаты неизвестны. Только 9 детей прожили больше 3 лет после лечения, и у них нет признаков заболевания. Трудно представить более печальный результат, чем тот, который получен при лечении детей со злокачественными заболеваниями желудка.

У 8 оперированных больных применялось комбинированное лечение, в том числе у 3 — химиопрепараты и лучевая терапия, у 4 только химиотерапия и в одном случае — лучевая терапия; 5 из них погибли в первые 6—8 мес от метастазов. Использовались циклофосфан, ТиоТЭФ, винкристин.

Среди 9 больных, проживших критические сроки, т. е. более чем 3 года после лечения, 5 оперированы по поводу лейомио-саркомы и 4 по поводу лимфомы. Только 2 из них получили комбинированное лечение. Все 7 неоперированных детей погибли. Таким образом, из 57 больных со злокачественной опухолью желудка погибли 29.

Заключая раздел опухолей желудка у детей, необходимо подчеркнуть, что независимо от характера роста опухоли, от ее гистологической характеристики основные клинические проявления зависели от возникших осложнений — кровотечения в просвет желудочно-кишечного тракта, высокой непроходимости пищеварительного канала, дыхательной недостаточности в результате повышения внутрибрюшного давления. Основным клиническим симптомом у большинства больных обеих групп, позволяющим заподозрить онкопатологию, было пальпируемое образование в верхних отделах брюшной полости. Причем ранним этот симптом можно считать только при тератомах желудка, при остальных видах новообразований это — поздний признак.

Это общие для всех опухолей желудка явления. Имеются, конечно, и различия. Особую группу составляют тератомы, ко-

Щ

торыё, в первую очередь, Отличаются от всех остальных опухолей возрастным составом больных, обнаруживаются у детей первых дней и месяцев жизни. Кроме того, у них достаточно яркие рентгенологические признаки, полученные при обзорном обследовании брюшной полости — четкие тени кальцификатов на фоне гомогенного затемнения в эпигастральной области.

Остальные виды опухолей, злокачественные и доброкачественные, по клиническим и рентгенологическим данным различаются менее резко. Основным клиническим различием можно считать выраженность нарушения общего состояния больных. Так, при доброкачественных опухолях редко определяется анорексия, не уменьшается масса тела при относительно большой продолжительности заболевания. В то же время при злокачественных новообразованиях общие признаки заболевания появляются рано и быстро прогрессируют.

Велико значение дополнительных методов обследования в диагностике всех видов опухолей желудка у детей, особенно рентгенологического и эндоскопического. Однако рентгенологические различия доброкачественных и злокачественных опухолей недостоверны.

Большие перспективы раскрываются при широком внедрении современных эндоскопических приборов с волоконной оптикой, но эти исследования без биопсии также малоинформативны для дифференциации вида новообразования, только фиброгастроскопия со взятием биоптата в большинстве случаев может определить характер роста опухоли.

Все перечисленное должно определить лечебную тактику при подозрении на наличие опухолевого заболевания желудка у детей: при неуточненной гистологической характеристике опухоли до операции она должна считаться злокачественной. Даже в процессе оперативного вмешательства необходимо стремиться к максимальному радикализму, так как срочная операционная биопсия на замороженном препарате далеко не всегда позволяет точно установить характер роста. Во время операций возможна и другая крайность — отказ от радикального вмешательства при обнаружении увеличенных регионарных лимфоузлов, но нередко они бывают увеличены по причине неспецифической воспалительной реакции, и отказ от резекционного вмешательства приводит к неиспользованной возможности помочь больному.

Результаты лечения обеих групп больных резко отличаются друг от друга. Особенно огорчают исходы у больных со злокачественными опухолями желудка.

Резерв улучшения результатов лечения детей со злокачественными опухолями желудка заложен в широком ознакомлении врачей всех специальностей, работающих с детьми, с основами онкологии этого возраста и определении четкой системы критериев подозреваемости опухолевого заболевания у ребенка.