УДВОЕНИЕ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Глава 3

РЕДКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОНКОЙ КИШКИ

УДВОЕНИЕ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Дупликатуры на уровне двенадцатиперстной кишки (УДК) так же как пищевода и желудка, составляют, по данным ряда авторов, 4—12 % от всех удвоений пищеварительного тракта [Баиров Г. А., 1968; Bock J., Sobye J., 1970; Bower R. et al., 1978]. В то же время количество опубликованных наблюдений УДК примерно в 2 раза меньше, чем удвоений пищевода и желудка [Григович И. Н., 1980; Tassou Р. et al., 1978]. Публикуя сводные данные об этом пороке развития, авторы объединяют в одну группу заболевания детей и взрослых, ориентируясь только на характер болезни. Так, Г. И. Лазюк (1979)' сообщает о 61 больном с УДК, сведения о которых приведены до 1967 г., но сколько из них было детей — неизвестно.

Первое сообщение об УДК было сделано М. Sanger и A. Klopp в 1880 г. За последующие 100 лет нам удалось обнаружить сообщения только о 48 больных в возрасте до 15 лет с дуплика-турой на уровне двенадцатиперстной кишки, кроме того, 3 детей мы наблюдали в нашей клинике.

Большинство хирургов встречались с единичными больными. Только F. Avni и соавт. (1980) приводят уникальные данные о 9 больных детях с УДК за последние 15 лет в двух регионах Франции.

Наша работа основана на анализе 51 истории болезни детей с дупликатурой на уровне двенадцатиперстной кишки.

Топографо-анатомические особенности. Как и все удвоения желудочно-кишечного тракта, УДК встретились в 3 формах: кистозные, дивертикулообразные и трубчатые. Из 51 наблюдения кистозная форма УДК была у 40, дивертикулообразная у 7 и трубчатая у 2 больных. Для оценки клинической и рентгенологической картины важным обстоятельством является наличие соединения между дупликатурой и просветом кишки. Только у 11 детей такое сообщение было обнаружено, в том числе у 2 — с кистозной формой.

Преимущественно дупликатуры локализовались в верхней и нисходящей части двенадцатиперстной кишки по ее брыжеечному краю, т. е. в тех отделах, которые имеют сложные топографические взаимоотношения с соседними органами. Кроме того, более половины этих образований располагались интрамураль-но в стенке кишки и имели общее с ней кровоснабжение. Эти детали создавали большие трудности при оперативном лечении удвоений такой локализации.

Размеры дупликатур приведены только в 31 наблюдении и они варьировали от 1,5 до 10 см, но у 19 больных кисты и врожденные дивертикулы не превышали в диаметре 6 см.

К необычным по топографии образованиям этого типа можно отнести трубчатое удвоение у 6-дневного ребенка длиной 20 см, расположенное параллельно всей двенадцатиперстной кишке и сообщающееся с ее просветом [Berger Е., 1966].

Одно из 3 удвоений, наблюдаемых нами, также можно отнести к нетипичным трубчатым дупликатурам: верхний и нисходящий отделы кишки располагались рядом по типу анастомоза бок в бок.

У 5 больных, кроме УДК, имелись 7 удвоений других локализаций: пищевода—3, желудка — 2, тонкой кишки — 2.

Слизистая оболочка, выстилающая просвет удвоения, соответствовала строению слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки у 19 больных, тонкой кишки — у 5, желудка у 3. В 4 наблюдениях строение слизистого слоя не поддавалось дифференциации, а у остальных больных эти сведения отсутствовали.

Клиническая картина и диагностика. Предшествующая заболеванию история жизни, а также семейный анамнез, как правило, не содержали примечательных данных, проливающих свет на возникновение порока развития или его диагностику. Пожалуй, обращала на себя внимание только чрезмерно длительная история заболевания у некоторых больных. Так, у 5 детей диагноз был установлен соответственно через 1, 2, 3, 4 и 8 лет после появления жалоб и клинических признаков.

Ребенок, который наблюдался и лечился на протяжении 8 лет, страдал от рецидивирующего панкреатита и даже был оперирован в годовалом возрасте. Во время этого вмешательства было обнаружено резкое увеличение головки поджелудочной железы, но причина увеличения в то время не распознана. Интересно, что его отец, дедушка и дядя по отцовской линии также страдали хроническим панкреатитом [Williams W., Hendren Н., 1971].

У 2 детей старше 3 лет симптомы удвоения появились внезапно и остро после травмы.

Возраст больных варьировал от нескольких дней до 15 лет, но преимущественно это были новорожденные (21 больной), дети грудного возраста (8 больных) и до 5 лет (12 больных), т. е. дети до 5 лет составили чуть более 80 %.

Мальчики и девочки страдали этим пороком развития примерно в равном соотношении (соответственно 24 и 27 человек).

Основными клиническими синдромами были синдром рвоты у 40 больных и пальпируемое образование в брюшной полости у 26 человек. Кроме того, в И наблюдениях отмечались приступообразные боли в животе, в 13 — отмечено снижение массы тела. У новорожденных клиническая картина соответствовала клинике высокой кишечной непроходимости — частая рвота или срыгивания после еды, дегидратация. Если при этом еще пальпировалось образование в правом подреберье, то возникало подозрение на врожденный пилоростеноз, тем более, что у 6 больных имелась видимая перистальтика в эпигастральной области. У детей более старшего возраста чаще ставился диагноз дупликатуры желудка или вообще желудочно-кишечного тракта, и только у 3 характер заболевания был установлен правильно. Следует обратить внимание на тех пациентов, у которых были признаки желудочно-кишечного кровотечения (8 человек). Это были как раз те случаи удвоения, при которых дупликатура соединялась с просветом двенадцатиперстной кишки. Рвота с кровью и пальпируемое гладкое образование в животе позволяли заподозрить у таких больных удвоение желудка или кишки, и диагноз подтверждался при последующем рентгенологическом обследовании.

Рентгенологическому обследованию подвергнуто 38 больных. У 9 овальное мягкотканное образование определялось на обзорном снимке брюшной полости в проекции дистального отдела желудка и начальной части двенадцатиперстной кишки.

Более ценная информация получена при контрастировании бариевой взвесью верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Так, сужение первой половины двенадцатиперстной кишки и привратника выявлено у 19 больных, еще у 8 определялось дополнительное депо контрастного раствора рядом с кишкой и дважды внутри и спереди от нисходящего отдела была видна полость с горизонтальным уровнем жидкости, но взвесь бария в нее не проникала. Только у 2 больных отмечалось смещение суженной двенадцатиперстной кишки вверх и латерально. Этот признак, по мнению некоторых авторов, является патогномо-ничным для УДК [Inouye W. et. al., 1965]. Таким образом, можно сказать, что только у 10 больных были выявлены клинические и рентгенологические симптомы, позволяющие установить точный диагноз до операции.

Круг дифференцируемых заболеваний при этой патологии довольно широк и определяется он в зависимости от ведущего клинического синдрома. При наличии только синдрома рвоты без пальпируемой опухоли диагноз труден, так как у детей младшей возрастной группы рвота сопровождает многие заболевания, и тогда все решает рентгеноскопия желудка и двенадцатиперстной кишки. При этом исследовании возможны два варианта полученных результатов: обнаружение дополнительной полости рядом с кишкой на фоне ее сужения и просто ее сужение с расширением вышележащих отделов желудочно-кишечного тракта. В первом случае диагноз может быть поставлен довольно точно, во втором— можно подозревать много причин, вызывающих сужение кишки, и все выяснится только во время оперативного вмешательства.

При пальпируемой в эпигастральной области опухоли количество дифференцируемых заболеваний меньше, чем в первой группе. Сюда можно отнести тератомы желудка, пилоростеноз, дупликатуры других отделов пищеварительной трубки, забрю-шинные образования.

Рентгенологическое обследование также многое решает у этой группы больных, и критерии распознавания УДК такие же, как в первой группе.

С нашей точки зрения, диагностический алгоритм при УДК можно представить следующим образом.

Ребенок первых 5 лет жизни плюс рвота после приема пищи плюс пальпируемое образование в правой половине эпигастральной области плюс дополнительное депо контрастного вещества в проекции кишки или сужение ее начальных отделов — все это создает высокий индекс подозреваемости удвоения данной локализации.

Лечение и результаты. Методом выбора при лечении УДК является операция. Поскольку большинство детей с этим заболеванием— новорожденные и грудного возраста и поступают они с клиникой высокой кишечной непроходимости, то подготовка перед вмешательством проводится в течение нескольких часов и направлена на регидратацию и коррекцию нарушений электролитного баланса.

Оперативному лечению подверглись 46 детей, 5 не были оперированы и у 2 сведения о проведенном лечении отсутствовали. У 12 оперированных не было данных о характере выполненного вмешательства. Объем проведенных операций и их исходы у 34 больных представлены в табл. 9.

Даже простое перечисление различных видов оперативных вмешательств у такого небольшого числа пациентов свидетельствует о сложностях оказания помощи при УДК: 10 различных операций у 34 больных.

Радикальное удаление дупликатуры выполнено 11 детям всего с 1 летальным исходом [Bower R. et al., 1978]. Удивительным является то, что из этих 11 больных только у 3 было дивертикулообразное удвоение, а у 8 — кистозное и к тому же довольно больших размеров. Однако радикальная операция оказалась возможной, и было достигнуто выздоровление у 10 детей. Правда, у 2 из них послеоперационный период осложнился, у 1 ребенка обтурационной желтухой за счет отека головки поджелудочной железы, а у 2-го заворотом средней кишки, что потребовало релапаротомии. Все радикальные операции проходили с большими техническими трудностями из-за топографии кист и дивертикулов, иногда приходилось удалять стенку кисты изнутри просвета двенадцатиперстной кишки, чтобы контролировать общий желчный проток и проток подже-

Объем операций и их исходы у больных с УДК

Объем операции

Число

Исходы

больных

Выжили

Погибли

Удаление дупликатуры

11

10

1

Цистодуоденоанастомоз

7

6

1

Пробная лапаротомия

4

1

3

Цистоеюноанастомоз

3

3

Резекция желудка по Биль

2

2

рот II

Частичное иссечение дуплика

2

2

туры

Марсупиализация кисты

2

2

Резекция пилорического отде

1

1

ла желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки

Панкреагикодуоденальная ре

1

1

зекция

Дуоденодуоденоанастомоз

1

1

Всего

34

27

7

лудочной железы. В 1 случае вынужденный радикализм был обусловлен расположением дупликатуры в толще головки поджелудочной железы. Общий желчный проток и проток поджелудочной железы у этого мальчика открывались в просвет удвоения, а дупликатура, в свою очередь, соединялась узким ходом с двенадцатиперстной кишкой. Но это не была киста одного из протоков, так как гистология стенки полости выявила полную идентичность ее строения с рядом лежащей кишкой. Авторы вынуждены были произвести радикальную панкреатодуоденальную резекцию с анастомозом тощей кишки с телом поджелудочной железы конец в конец, имплантировать конец общего желчного протока в бок тощей кишки и наложить анастомоз конец в бок между резецированным желудком и тощей кишкой. Через 10 мес после вмешательства возникло желудочное кровотечение из пептической язвы анастомоза. Трансторакальная ваготомия привела к полному выздоровлению [Williams W., Hendren Н., 1971]. Мы так подробно привели это наблюдение, чтобы показать, какой ценой был достигнут радикализм при оперативном лечении удвоения.

В 1935 г. С. Gardner и D. Hart предложили метод анастомозирования дупликатуры с двенадцатиперстной кишкой путем рассечения пограничной между ними стенки. С тех пор ряд авторов считают этовмешательство методом выбора при УДК [Баиров Г. А., 1968; Dinner М., 1971, и др.]. Возможен и другой вариант шунтирующей операции — анастомоз между ду-

пликатурой и гощей кишкой [Inouye W. et al., 1965; Leen-ders E. et al., 1970]. Подобный тип операций упрощает технику вмешательства, но обладает одним существенным недостатком — в случае, если внутренняя поверхность удвоения покрыта слизистой оболочкой желудка, то возможно образование пептической язвы с последующими тяжелыми осложнениями. Определить характер слизистого слоя при срочной операционной биопсии удается далеко не во всех случаях. Поэтому главное, что должен решить хирург во время операции — какое из вмешательств более безопасно для данного больного. Резекцию желудка при этом пороке также можно считать шунтирующей операцией, так как ее производили, чтобы исключить пассаж содержимого по двенадцатиперстной кишке.

Операционные трудности отражены в таких вмешательствах, как пробная лапаротомия, когда хирурги или не находили дупликатуру, или не смогли ее удалить, а также в неполном иссечении кисты, когда удалялись не все стенки образования, а только наружные, внутренняя же освобождалась от слизистой оболочки путем выскабливания и, наконец, в марсу-пиализации, от которой следует отказаться и при этом заболевании. Единственная выжившая после пробной лапаротомии больная в течение 19 лет страдала от кожного свища, исходящего из кисты, но затем она была повторно оперирована и цистоеюноанастомоз привел к выздоровлению [Salmon М., 19681.

Несмотря на го, что объем операций известен был у 34 детей, исходы после оперативного лечения отмечены у 35 больных. Этот дополнительный случай относится к ребенку 2 мес, который был оперирован по поводу перитонита на почве перфорации дупликатуры желудка. Характер вмешательства не описан, но ребенок умер и при патологоанатомическом вскрытии, кроме дупликатуры желудка, были найдены 2 кистозных УДК, не замеченные во время операции [Bower R. et al., 1978]. Таким образом, из 35 оперированных, чьи исходы известны, умерли 8, что составило 22,8 условных процента.

Из 5 неоперированных больных у 3 диагноз поставлен во время аутопсии: 2 ребенка умерли при рождении и через несколько минут после рождения, третий — в возрасте 2 мес с предположительным диагнозом «пилоростеноз». Сообщения об этих детях были первыми тремя публикациями, посвященными УДК [Sanger М., Klopp А., 1880; Roth М., 1881; Meyer G., 1919]. Двое неоперированных больных выжили. Оба ребенка в возрасте 11 —12 лет страдали болями в животе и рвотой. Диагноз у них поставлен при рентгенологическом обследовании: четкое депо контрастного вещества рядом с кишкой у одного и внутри просвета — у другого. Полости были гладкие и хорошо дифференцировались. После проведения антиспастической и противовоспалительной терапии наступило улучшение. Дальнейшая их судьба неизвестна [Рохленко Е. И., 1973; Newman A., Nathan М., 1968].

Общая летальность при УДК оказалась равной 21,5 условных процентов.

Отдаленные результаты лечения известны у 11 человек в сроки от 6 мес до 19 лет.

Один ребенок умер через год после операции от заболевания, не связанного с операцией (наше наблюдение). У другого больного после радикального иссечения кисты на протяжении 6 мес периодически возникала рвота, но затем самостоятельно прекратилась, и в последующие 2 года он был здоров [Abra-mi G., Dennison W., 1961] После цистодуоденоанастомоза у одной девочки также в течение нескольких месяцев была рвота и тоже самостоятельно прекратилась и не повторялась 2 года [Gardner С., Hart D., 1935]. Отдаленные результаты после панкреатодуоденальной резекции и пробной лапаротомии нами приведены ранее. Остальные 6 человек признаны при осмотре здоровыми.

В заключение следует сказать, что при УДК имеются значительные трудности как в вопросах диагностики, так и в определении лечебной тактики Дальнейшее накопление данных путем анализа новых публикаций на эту тему позволит создать более четкие критерии диагноза и выбора метода операции.