ХРОНИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ 2
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Данные анализа клинических проявлений ХНДК с большой долей достоверности свидетельствуют о почти идентичной симптоматики при ее первых проявлениях и на протяжении последующих месяцев и лет заболевания. Основная ошибка, которая допускалась педиатрами не только при первом, но у ряда детей и при последующих неоднократных амбулаторных и стационарных обследованиях, заключалась в неиспользовании рентгенологического метода исследования у больных с синдромом рвоты. Диагностика у большинства детей производилась па основании жалоб, физикального и лабораторного обследования. Наиболее часто пациенты лечились со следующими диагнозами: «глистная инвазия», «дискинезия желчных путей», «нарушение режима питания», «привычная рвота», «хронический гастрит», «истероидная рвота» и т. п.

Как видно из табл. 11, синдром рвоты наблюдался у 100% больных с ХНДК при раннем и позднем обращении. Рвота в данной группе имела определенную характеристику, и на этих деталях следует остановиться подробнее, так как простая констатация факта рвоты недостаточна для диагностики, ее присутствие может быть обычной реакцией на многочисленные заболевания детского возраста.

Рвота при ХНДК имела четкую связь с приемом пищи, характером пищи, ее параметры менялись на протяжении болезни. Она появлялась через несколько часов после еды и могла быть однократной, но чаще повторялась на протяжении суток или нескольких дней, а затем прекращалась и у некоторых детей возникала вновь только через несколько месяцев. Но у большинства ее периодичность измерялась неделями. Была определенная зависимость между возрастом, когда появлялась рвота впервые, и ее частотой. Так, у детей, у которых начало заболевания приходилось на первое полугодие жизни, в последующие месяцы и годы она повторялась еженедельно, а у больных с началом болезни после года частота зависела больше от характера пищи, и если родители и сами дети следили за тем, чтобы пища была негрубой, не содержала бы цельного мяса, яблок и т. п., то рвота могла не повторяться многие месяцы, до очередного нарушения диеты.

Почти у всех больных (93,3 %) рвотные массы имели желтую или коричневую окраску и содержали остатки пищи, съеденной накануне и даже несколько дней тому назад. Демонстративным примером может быть одно из наших наблюдений.

Больная 3., 9 лет, поступила по поводу частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки.

В течение 5 лег у ребенка отмечается рвота пищей, съеденной 2—3 мес назад. На боли не жалуется.

Ребенок от второй беременности, с болезнью Дауна, физическое развитие соответствует возрасту 4—5 лет. В психическом развитии резко отстает. Органы грудной полости без патологических изменений. Язык влажный, обложен у корня белым налетом. Живот увеличен, распластан, при пальпации мягкий, безболезненный. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется. Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено.

При рентгенологическом обследовании желудка обнаружено, что пищевод не изменен, желудок натощак содержит большое количество пищи, жидкости, растянут. Область луковицы определить не представляется возможным. Там, где она должна располагаться, отмечается как бы продолжение желудка с поворотом вниз и влево. Попытки «протолкнуть» контрастное вещество через этот участок успехом не увенчались. Через 2 ч граница контрастного вещества остается прежней (рис. 26). Через 24 ч в желудке

Рис. 26. Рентгенограмма больной 3. Врожденный циркулярный стеноз двенадцатиперстной кишки.

видно небольшое количество бария, остальная часть распределена равномерно в толстой кишке.

Анализ крови и мочи без изменений.

Диагноз: врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки. Болезнь Дауна. Операция производилась под эндотрахеальным эфирно-кислородным наркозом. При ревизии обнаружено, что желудок очень большого размера, привратник шириной 7 см, нисходящая часть двенадцатиперстной кишки такой же ширины. Остальные отделы кишечника расположены обычно и имеют нормальный размер. В области малой кривизны пилорического отдела желудка имеется плотный, напоминающий опухоль, инфильтрат. Рассматривая данное образование как злокачественную опухоль, произвели резекцию 2/3 желудка по способу Бильрот II в модификации Гофмейстера — Финстерера. При ревизии культи двенадцатиперстной кишки, в просвете было обнаружено большое количество инородных тел. Во время дуоденотомии извлечено около 100 фруктовых косточек. При исследовании двенадцатиперстной кишки пальцем обнаружена зона стеноза у места перехода из вертикальной петли в горизонтальную. Кишка в этом месте была диаметром около 0,5 см, что достаточно для оттока дуоденального содержимого.

Кишка ушита двухрядным швом. Брюшная полость послойно зашита наглухо. При исследовании препарата на малой кривизне пилорического отдела желудка обнаружена каллезная язва размером 1,5Х1»2 см. Послеоперационное течение гладкое. Через 10 лет жалоб нет, аппетит хороший, рвота не повторялась.

Приведенная история болезни иллюстрирует крайнюю степень застоя в двенадцатиперстной кишке. Менее ярких примеров можно было бы привести гораздо больше, особенно у больных школьного возраста.

Следует подчеркнуть еще одну важную особенность рвоты при ХНДК. Она почти всегда приносила облегчение, и часть детей даже сами ее провоцировали.

Такие часто встречающиеся симптомы, как дефицит массы тела, дегидратация, являлись следствием рвоты, и степень их выраженности находилась в прямой зависимости от ее частоты. Дефицит массы тела нередко достигал 20—25 % к долженствующей возрастной норме.

Сочетание повторяющейся рвоты со снижением массы или дегидратацией позволяет нам говорить о синдроме рвоты — ведущем клиническом синдроме у детей с ХНДК.

Рентгенологическое обследование. Решающим в диагностике этой группы заболеваний является рентгенологическое обследование, которое должно включать в себя не только исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, но также ирригоскопию для определения положения толстой кишки.

Подробное описание данных рентгенологического обследования было приведено в 84 историях болезни. Если сравнить рентгенодиагностику врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки у новорожденных и хронической у детей более старшего возраста, то между ними мало общего. Распознавание острой окклюзии этой локализации в первые часы и дни жизни происходит удивительно просто и точно: наличие на обзорной рентгенограмме двух газовых пузырей с горизонтальным уровнем жидкости справа и слева от позвоночника и полное отсутствие газа в остальных отделах кишечника (немая зона) делает диагноз достоверным практически у всех новорожденных. Нечто похожее наблюдалось всего у 7 больных с ХНДК —У них также было обнаружено характерное скопление газа с уровнем жидкости в эпигастрии, но в дистальных отделах кишечника газ содержался в достаточном количестве. Это были дети чуть старше года с выраженным синдромом рвоты.

В остальных случаях обзорная рентгенография брюшной и грудной полостей была малоинформативна.

Контрастирование желудка и кишки оказалось главным способом в распознавании ХНДК. В 71 % случаев, независимо от причины и локализации препятствия, обнаруживалось расширение желудка и двенадцатиперстной кишки. Пилорический канал не дифференцировался. Желудок и кишка как бы представляли собой единое целое. Граница этой громадной полости далеко заходила за правый край позвоночника и по нижнему контуру образовывала два мешка с контрастным веществом, а по верхнему краю — один большой горизонтальный уровень. При изменении положения больного (на левом или правом боку) контрастный раствор перемещался из желудка в кишку и в обратном направлении. На этом сходство рентгенологической картины всех заболеваний, входящих в группу ХНДК, заканчивалось и необходимо было выяснить детали, по которым, правда не всегда, удавалось определить причину непроходимости. У 21 больного обнаружено значительное расширение только двенадцатиперстной кишки, а желудок не был заметно увеличен. Такая картина наблюдалась в основном при аномалиях терминального отдела кишки. У больных с эмбриональными тяжами в области начальной части двенадцатиперстной кишки был расширен только желудок.

Дифференциацию причин окклюзии кишки удалось произвести всего у 40 % больных из тех, кто подвергся обследованию. С этой целью использовались различные приемы, облегчающие процесс распознавания. Так, исследование проводилось в положении на спине, животе, в боковых проекциях. Применялась искусственная гипотония кишки с помощью приема внутрь аэрона [Тагер И. Л., Филиппкин М. А., 1974] или других препаратов, что упрощало изучение двенадцатиперстной кишки.

Выявление конусовидного сужения во второй части позволяло заподозрить циркулярный стеноз, мембрану или кольцевидную поджелудочную железу. В этом отделе кишки такая рентгенологическая картина возможна также при высоком расположении слепой кишки, но проведенная затем ирригоскопия уточняла ее положение, и если она располагалась над зоной сужения, то причина становилась ясной. Для мембраны было более характерно наличие линейного дефекта наполнения с центральным прохождением контрастного раствора, но при эксцентрически расположенном отверстии в диафрагме произвести дифференциальную диагностику между мембраной и кольцевидной поджелудочной железой до операции практически невозможно, так как при частичной окклюзии железой также определяется линейный дефект с краевым прохождением бариевой взвеси.

Конусовидное сужение, линейный дефект определялись и в третьей части кишки. Линейный дефект, обусловленный мембраной, нуждается в дифференцировании с препятствием на почве пережатия кишки мезентериальными сосудами. Сдавление верхнебрыжеечными сосудами происходило в проекции тел позвонков, и четкая линия препятствия направлялась сверху вниз, слева направо соответственно ходу брыжеечных сосудов. Задержка бариевой взвеси сохранялась до перевода больного в сидячее положение или в положение стоя с наклоном вперед, после чего начиналась эвакуация раствора за линию непроходимости.

Заключает рентгенологическое обследование ирригоскопия, при которой уточняется топография толстой кишки.

Можно с уверенностью сказать, что проведенное своевременно рентгенологическое обследование при синдроме рвоты позволило бы диагностировать ХНДК у подавляющего большинства больных в ранние сроки заболевания. После такого обследования у 88 % детей предоперационный диагноз был близок к точному — возникало подозрение на непроходимость в желудке или одном из отделов двенадцатиперстной кишки, что служило показанием к оперативному лечению.

Лечение и результаты. Наличие ХНДК является показанием к оперативному лечению. Исключение составляют только некоторые больные с хронической артериомезентериальной непроходимостью, у которых диетотерапия на протяжении длительного времени может оказаться эффективным методом лечения.

Операция у 20 % детей выполнялась по экстренным показаниям, так как в момент поступления у них была полная обструкция в зоне сужения. В таких случаях подготовка к вмешательству проводилась на протяжении 2—4 ч и была направлена главным образом на регидратацию и декомпрессию желудка. Но большинство оперировались в плановом порядке, и предоперационная подготовка иногда продолжалась от нескольких дней до 2—3 нед, что было связано с крайней степенью истощения детей, низкими цифрами гемоглобина и эритроцитов. Больные получали парентеральное питание или полужидкую диету высокой энергетической ценности переливания крови и ее компонентов. Наложения энтеростомы для предоперационного питания не потребовалось ни разу.

Всего оперировано 80 больных с ХНДК, 9 детей лечились консервативно, и у 1 характер лечения и исход не известны [Гринио Л. П., Филиппкин М. А., 1965].

Объем оперативных вмешательств и их исходы у 80 детей представлены в табл. 12.

Как видно из приведенной таблицы, три основные операции произведены 70 % больных: дуоденоеюноанастомоз, рассечение эмбриональных тяжей с устранением перегибов кишки и иссечение мембраны. Эти операции достаточно хорошо описаны в монографиях и учебниках по детской хирургии и на них нет смысла останавливаться подробно. Стоит только упомянуть о выборе операции при мембране, локализующейся во второй части кишки. Ее внутренний край располагался в непосредственной близости от места впадения протоков, что создавало опасность повреждения или пережатия их устья. Поэтому у некоторых больных хирурги отказывались от иссечения мембраны и накладывали обходной анастомоз. Были использованы ряд

Объем операций и исходы у больных с ХНДК

Объем операции

Число

больных

Исходы

Выжили

Погибли

Дуоденоеюноанастомоз

25

24

1

Разъединение спаек, устранение дефор-

16

16

мации кишки

Иссечение мембраны

15

15

Г астроэнтероанастомоз

7

6

1

Дуоденодуоденоанастомоз

5

4

1

Пробная лапаротомия

3

3

Резекция желудка

2

1

1

Устранение артериомезентериальной не

2

2

проходимости путем перемещения двена

дцатиперстной кишки

Дуоденогастроанастомоз

1

1

Деторзия средней кишки

1

1

Рассечение аберрантного сосуда

1

1

Неизвестно

2

1

Всего

80

72

7

приемов, позволивших избежать подобных осложнений. В частности, поскольку эксцентрически расположенное отверстие в мембране находилось со стороны впадения протоков, то иссекалась только латеральная часть диафрагмы, а короткий ее участок по медиальной стенке оставлялся на месте [Richardson W., Martin L., 1969].

Важным моментом при операции по поводу мембраны является широкая экспозиция внутренней поверхности кишки, чтобы в процессе вмешательства все время контролировать место впадения протоков. Задача облегчается, если в большой сосочек двенадцатиперстной кишки ввести тонкий зонд на время операции.

При циркулярном стенозе и кольцевидной поджелудочной железе предпочтение отдавалось обходным коротким анастомозам.

Следует кратко коснуться операции по устранению сдавления кишки мезентериальными сосудами, предложенной Е. Wayne (1972). Автор приводит способ операции, при котором удается избежать вскрытия просвета и наложения анастомоза. Он производил широкую мобилизацию двенадцатиперстной кишки, связки Трейца (plica duodenojejunalis) и правой половины толстой кишки, затем перемещал освобожденную кишку вправо от средней линии, в результате было достигнуто стойкое выздоровление у 7 детей с врожденной и приобретенной формами этого вида непроходимости.

При ХНДК на почве незавершенного поворота средней кишки выполнялась операция Ледда — освобождение слепой кишки от сращений и перемещение ее в левую половину брюшной полости.

Послеоперационные осложнения, возникшие у 6 больных, были связаны с несостоятельностью различных анастомозов (4 больных) и сдавлением общего желчного протока и протока поджелудочной железы (2 больных). Послеоперационная летальность составила 8,7 %. Она была бы ниже, если бы у 3 пациентов во время операции была найдена причина непроходимости, поскольку этого не произошло, то вмешательство ограничилось пробной лапаротомией.

Из 3 неоперированных умерли 5, 4 поправились после проведения консервативной терапии (дети с артериомезентериаль-ной окклюзией двенадцатиперстной кишки). Таким образом, общая летальность у больных с ХНДК равна 13,3 %.

Отдаленные результаты известны у 33 детей в сроки от 1 до 8 лет после лечения. Все они в момент осмотра были здоровы.

Подводя итоги этого раздела, хотелось бы подчеркнуть два основных момента, выявленных при анализе 90 наблюдений ХНДК.

Первое касается диагностики. Каждый ребенок, страдающий синдромом рвоты, под этим следует подразумевать повторяющуюся рвоту в сочетании с дефицитом массы тела или дегидратацией, должен подвергнуться рентгенологическому обследованию желудочно-кишечного тракта. Выявление расширения желудка и двенадцатиперстной кишки или каждого из этих органов отдельно позволяет заподозрить препятствие дистальнее зоны расширения, а при длительной истории заболевания, уходящей своим началом в грудной и более ранние периоды жизни, можно предполагать врожденный характер окклюзии.

И второе. Оперативное вмешательство ХНДК является методом выбора при лечении этой патологии. Выбор объема операции зависит от причины непроходимости, но также и от ее локализации. Следует, по нашему мнению, избегать слишком травматичных усилий в поисках причины непроходимости. Наложение обходного анастомоза между широкой частью двенадцатиперстной кишки и спавшейся тощей кишкой может оказаться спасительной операцией, даже если причина обструкции останется неизвестной.