АТРЕЗИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Глава 4

РЕДКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ И ПРЯМОЙ КИШКИ

АТРЕЗИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Впервые этот порок развития толстой кишки описал Binnin-ger в 1673 г. [Evans С., 1951]. Популяционная частота его составляет 1 на 20—40 тыс. рождений, а абсолютное количество опубликованных наблюдений к 1979 г. превысило 100 [Lani-gan М., 1975; Beltrame A. et al., 1979; Ravitch M. et al., 1979].

Нам удалось собрать и подвергнуть анализу 102 истории болезни детей с атрезией толстой кишки, в том числе 7 больных находилось на лечении в нашей клинике.

Несмотря на то, что первая успешная операция по поводу атрезии толстой кишки была сделана 60 лет тому назад [Gaub О., 1922] и к настоящему времени накоплен достаточный коллективный опыт лечения подобных больных, ряд вопросов оперативной коррекции остается неясным, а цифры летальности колеблются от 43 до 82% [Canavese F. et al., 1981].

Все это послужило поводом для тщательного анализа собранного нами относительно большого сводного материала.

Топографо-анатомические особенности. При атрезии толстой кишки встречаются три основные анатомические формы: мембранозная, с фиброзным тяжем, соединяющим оба атрезирован-ных участка, и с полным их разъединением и дефектом брыжейки.

Атрезия встречается во всех отделах толстой кишки, но с разной частотой. Распределение 102 больных в зависимости от формы порока и его локализации представлены в табл. 13.

Данные табл. 13 свидетельствуют о том, что около половины всех наблюдений атрезии толстой кишки приходится на ее восходящий отдел. Кроме того, именно в правой половине кишки преимущественно встречается третья форма этого порока развития, такая форма вообще оказалась наиболее частой среди трех анатомических вариантов. Это важно еще и потому, что при описании оперативного лечения подчеркивается зависимость результатов от локализации атрезии в правой или левой половине толстой кишки [Lee С. et. al., 1967; Benson С. et. al., 1968; и др.].

В этой связи следует отметить, что больных, у которых атрезия располагалась до селезеночного угла, было значительно больше 71 (69,6%).

Таблица 13

Частота формы атрезии в различных отделах толстой кишки у 102 больных

Отдел кишки

Число больных

Всего (%)

1-я форма

2-я форма

3-я форма

Слепая

1

2

3 (2,9)

Восходящая

8

11

25

44 (43,4)

Поперечная

2

10

11

23 (22,5)

Нисходящая

8

5

1

14 (13,7)

Сигмовидная

Вся толстая до прямой

5

7

5

17 (16,7) 1 (0,98)

Итого (%)

24 (23,5)

35 (34,3)

42 (41,1)

102 (100%)

Клиническая картина и диагностика. Семейный и акушерский анамнез известен только у 31 ребенка. В 2 случаях в семьях отмечены факты врожденной кишечной непроходимости. Брат одного из больных с атрезией сигмовидного отдела, но от другого отца, и брат матери были успешно оперированы по поводу атрезии этого же отдела толстой кишки [Benawra R., 1981]. В течение беременности у матерей большинства больных не было отмечено особенностей, которые могли бы объяснить возникновение данного порока развития, почти все дети родились доношенными, с нормальной массой тела. Осложнения в родах также отмечались редко.

Среди 102 больных мальчиков было 51, девочек 43 и у 8 новорожденных пол не был указан.

Клинические проявления атрезии толстой кишки отмечены у большинства больных вскоре после рождения. Так, если ориентироваться при анализе не на возраст при поступлении, а на время появления первых клинических симптомов, то почти у 80 % новорожденных к концу первых суток уже были признаки заболевания, а в 23 случаях их заметили в первые 12 ч. Поэтому вызывает удивление поступление в клинику 27 % детей позже 48 ч, а 5 больных поступили даже на 5—6-е сутки после рождения. Видимо, не всегда клинические симптомы были выражены достаточно ярко или они недооценивались педиатрами родильных домов.

Для атрезии толстой кишки характерна триада клинических симптомов: рвота, вздутие живота и нарушение отхождения мекония. Но оценку этих симптомов следует производить в сравнении с временем их появления, поскольку это может дать ключ к более раннему распознаванию заболевания.

Если три указанных симптома назвать в том порядке, который вызывал особую тревогу у врачей, то рвота окажется на первом месте. За редким исключением рвотные массы содержали примесь желчи, а в некоторых случаях имели вид мекония. Так как атрезия любого отдела толстой кишки относится к низкой кишечной непроходимости, то становится понятным, что рвота при атрезии — симптом поздний — его появление у 60% больных наступало после 24 ч, а нередко и через 36 и 48 ч после рождения.

Вздутие живота появлялось раньше рвоты и отмечено в 92,2 % наблюдений. Однако тревогу этот симптом вызывал лишь при значительной степени выраженности, а так как оценка вздутия весьма субъективна (резкое, равномерное, легкое), то, следовательно, его также замечали достаточно поздно и, как правило, когда вздутие сочеталось со рвотой. Вот эти два симп-тбма, в основном, являлись поводом для проведения рентгенологического обследования и консультации хирурга.

Что же касается нарушения отхождения мекония, то оно зарегистрировано у 96,6 % новорожденных, но на это обращалось внимания меньше, и чаще всего тогда, когда появлялись рвота и вздутие живота. В то же время, своевременно замеченный, этот признак помог бы у многих значительно раньше заподозрить врожденную непроходимость толстой кишки.

Известно, что отхождение мекония должно происходить в первые 12—24 ч жизни [Тур А. Ф., 1967; Керпель-Фрониус Э., 1977]. Кроме времени первой дефекации новорожденного, должно быть обращено внимание на количество и цвет первородного к^ла.

Когда была приведена цифра 96,6 %, характеризующая количество детей с нарушением дефекаций, то мы взяли только тех новорожденных, у которых или вообще не отходил меконий, или были незначительные выделения бесцветной слизи из анального отверстия. Если к этой группе присоединить тех, у кого было отмечено отхождение скудного количества мекония, то симптом становится патогномоничным.

Несвоевременное, недостаточное или необычное отхождение мекония служит первым сигналом бедствия не только при острой непроходимости. Так, Н. Л. Кущ, занимаясь изучением болезни Гиршпрунга, отметил, что у детей с хронической формой этого порока еще в родильном доме была отмечена задержка первого акта дефекации.

Следовательно, неотхождение мекония в течение 24 ч после рождения должно рассматриваться как патологическое состояние, требующее выяснения причины его возникновения. Только такое отношение к задержке мекония позволит рано диагностировать ряд заболеваний и состояний, проявляющихся этим клиническим симптомом. Возможно, что у большинства новорожденных с суточной задержкой стула все закончится отхождением мекониальной пробки и нормализацией стула, но в ряде случаев своевременно буд\т выявлены некоторые пороки развития и не только толстой кишки. Например, такие, как изолированная бессвищевая атрезия прямой кишки при имеющемся анальном канале, передняя эктопия ануса, промежностные свищи, принятые в первый момент за анальное отверстие. Острая форма болезни Гиршпрунга также может быть распознана до появления рвоты и резкого вздутия живота и связанных с ними осложнений. Однако все перечисленные заболевания можно выявить своевременно только в том случае, если при отсутствии мекония будет проведено обследование больного в строго определенной последовательности, или, как теперь говорят, в четко разработанном алгоритме.