ЛЁГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ С БРОНХОПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

ЛЁГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ С БРОНХОПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ

Одним из редких вариантов врожденного соединения пищевода с дыхательными путями является врожденный изолированный бронхопищеводный свищ. Его частота составляет 0,1 —

O, 5 % от всех заболеваний пищевода в детском возрасте.

Суть заболевания заключается в аномальном отхождении бронха от пищевода, и вследствие этого все легкое или часть легочной ткани лишена снабжения воздухом. Данный порок развития известен также под названиями: «внутридолевая легочная секвестрация», «дополнительное легкое», «дополнительная доля легкого».

Впервые отхождение бронха от пищевода было описано в 1861 г. К. Rokitanski.

В отечественной литературе имеются описания легочной секвестрации, но без свища с пищеводом [Баиров Г. А., 1968; Климкович И. Г., 1975, и др.].

В связи с большой редкостью изолированных бронхопищеводных свищей опыт каждого хирурга насчитывает единичные наблюдения. Только В. Reilly и соавт. (1973) приводят в своей работе опыт лечения 3 больных, a S. John и соавт. (1965) и

P.    Dakaraju и соавт. (1974) сообщили каждый о 2 подобных больных.

В 1962 г. N. Halasz и соавт. опубликовали обзор литературы по бронхопищеводным свищам у детей в сочетании с легочной секвестрацией. Им удалось найти всего 12 историй болезни, причем 3 из них были опубликованы патологоанатомами, обнаружившими этот порок на вскрытии.

A. Moscarella и R. Wylie в 1968 г. также пытались провести анализ сводных данных, но их материал состоял всего из 9 историй болезни.

Порок настолько плохо известен, что не только практикующие врачи, но и авторы, специально анализирующие эти наблюдения, рассматривают его вместе с ТПС [Cornu Р. et al., 1961; Blackburn W., Amoury R., 1966]. В результате данные о клинике, топографии, методах лечения этого своеобразного порока развития теряются на фоне значительно большего количества трахеопищеводных свищей. Нами подвергнуто анализу 26 историй болезни больных в возрасте до 15 лет, один ребенок 272 мес был успешно оперирован в нашей клинике.

Рис. 4. Аномальное отхождение правого главного бронха от пищевода. Секвестрация правого легкого (схема).


Рис. 5. Аномальное отхождение бронха нижней доли или дополнительного легкого слева. Секвестрация нижней доли или дополнительное легкое слева (схема).


Топографо-анатомические особенности. Порок встречается в двух формах: 1) в виде отхождения главного или долевого бронха непосредственно от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого (рис. 4); 2) в виде дополнительной доли легкого, бронх которой отходит от пищевода. Доля имеет автономное кровоснабжение, чаще всего из брюшного отдела аорты (рис. 5).

Бронхопищеводные свищи обычно располагаются на границе средней и нижней третей пищевода. Свищевое отверстие в стенке пищевода иногда достигает значительных размеров — до 1,5 см в диаметре. Обычно несколько сантиметров свища, непосредственно отходящих от пищевода, по строению ничем от него не отличаются, но затем свищ приобретает типичную бронхиальную структуру, которая в самой ткани легкого распадается на более мелкие бронхи.

Эктопия главного бронха всегда наблюдается справа, а аберрантное легкое или эктопированный долевой бронх — слева. Поражается, как правило, нижняя доля левого легкого. Что касается дополнительного легкого, то для него характерно расположение над левым куполом диафрагмы. В связи с этим при левосторонних бронхопищеводных свищах часто создается впечатление об ателектазе нижней доли. Постоянная локализация таких свищей облегчает их диагностику.

Клиническая картина и диагностика. Каких-либо особенностей в течении беременности и родов у матерей этих больных выявить не удалось. Большинство страдающих этим пороком — мальчики. Сроки выявления заболевания более поздние, чем при ТПС.

Главный клинический признак — расстройство дыхания от незначительной одышки с цианозом носогубного треугольника до резко выраженного цианоза с нарушением ритма дыхания в результате рецидивирующей легочной инфекции.

У детей отмечается хронический кашель, но в отличие от ТПС — без четкой связи с приемом пищи. У некоторых больных имеется дисфагия, связанная со смещением средостения. В отдельных случаях имеет место кровотечение в просвет желудочно-кишечного тракта, обусловленное эрозированием эктопированного легкого.

При физикальном обследовании обнаруживаются в основном изменения со стороны органов грудной клетки: притупление перкуторного звука и ослабление дыхания, чаще в нижних отделах одного легкого, иногда — над всем легким. Отмечается смещение средостения в сторону больного легкого.

Учитывая, что при бронхопищеводных свищах отсутствует четкая связь клинических проявлений с приемом пищи, а клиника ограничивается симптомами легочной инфекции, у таких больных ставится диагноз хронической рецидивирующей пневмонии, у старших детей — бронхоэктатической болезни.

Правильный диагноз целиком и полностью находится в сфере дополнительных методов обследования. Примером может служить наше наблюдение.

Девочка М., в возрасте 2!/2 мес переведена в детскую хирургическую клинику из детской больницы с подозрением на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

Ребенок родился от второй, нормально протекавшей беременности. Роды вторые, осложненные ранним отхождением вод, в связи с чем проводилась родостимуляция. Масса тела при рождении 3400 г, длина 51 см. После рождения крик появился через 5—6 мин, после отсасывания слизи. К груди приложена на 4-е сутки. С первых суток жизни отмечалось ослабленное дыхание в левом легком. При рентгенографии грудной клетки, произведенной в роддоме, слева в язычковом сегменте определялось затемнение с нечеткими наружными контурами и негомогенной структурой.

Выписана из роддома с диагнозом: врожденный ателектаз слева, вторичная двухсторонняя пневмония. Через 10 дней ребенок поступил в детское отделение районной больницы с симптомами дыхательной недостаточности. Проводилось лечение пневмонии, но без эффекта. В возрасте Н/2 мес переведена в детскую республиканскую больницу, где в течение 4 нед безуспешно лечилась по поводу пневмонии. Там же было произведено контрастное исследование желудочно-кишечного тракта, при этом возникло подозрение на наличие трахеопищеводного свища или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Для дальнейшего обследования переведена в хирургическую клинику.

Рис. 6. Рентгенограмма больной М. Бронхограмма нижней доли левого легкого за счет попадания раствора бария из пищевода в эктопированный долевой бронх.