ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Наибольшее число сообщений о злокачественных опухолях толстой кишки (ОТК) у детей посвящено раковым новообразованиям. Происходит это главным образом потому, что, как справедливо заметил М. Ноегпег еще в 1958 г., среди раковых опухолей всех локализаций у детей рак толстой кишки встречается чаще остальных. При анализе нашего сводного материала эти данные подтвердились, и, кроме того, рак оказался доминирующим среди остальных ОТК. Из 78 больных у 48 была раковая опухоль, у 28 — лимфома и у 2 детей обнаружена лейомиосаркома.

С тех пор как J. Steiner в 1865 г. впервые описал аденокарциному толстой кишки у 9-летнего мальчика, в литературе опубликованы данные о 81 наблюдении рака этой локализации у лиц до 15 лет [Andersson A., Bergdahl L., 1976]. Но в эту статистику не вошли случаи, опубликованные в нашей отечественной литературе, а их 11, и те, что были приведены в зарубежных работах после 1976 г. (их 4). Кроме того, 2 больных мы оперировали в нашей клинике. Следовательно, можно говорить о 98 случаях рака толстой кишки у детей до 15 лет, которые известны до 1982 г., т. е. за 97 лет. Эта цифра условна, так как собрать абсолютно все публикации из литературы на всех языках — задача нереальная. Поэтому мы ограничились анализом 78 наблюдений, собранных с 1950 г., в том числе 32 взяты из отечественных изданий и 9 — собственные.

Топографо-анатомические особенности. Все отделы толстой кишки были поражены злокачественными опухолями, но неравномерно. Локализация ОТК в зависимости от их вида представлена в табл. 16.

Данные табл. 16 свидетельствуют о высокой частоте поражения слепой кишки, но за счет системных новообразований

Таблица 16

Локализация злокачественных ОТК в зависимости от вида

Локализация

Число

больных

Вид опухоли

Рак

Лимфома

Лейомиосар-

кома

Слепая кишка

24

3

21

_

Восходящий отдел

11

7

4

Поперечный отдел

19

15

2

2

Нисходящий отдел

13

13

Сигмовидный отдел

8

7

1

Локализация не указана

3

3

Всего

78

48

28

2

из группы лимфом. В дистальном направлении их количество уменьшается, и они встречаются чрезвычайно редко, но зато нарастает число раковых опухолей, причем 24 из 48 аденокарцином сконцентрировались в левой половине поперечного и нисходящем отделе кишки. Сигмовидный участок поражался редко — всего у 7 больных.

Данные о расположении раковых опухолей в различных отделах толстой кишки у детей, по материалам других исследователей, не совпадают с нашими результатами [Middelkamp J., Haffner Н., 1963; Clutts G., Emmett J., 1964; Cain A., Longino L., 1970]. В этих работах подчеркивается преимущественное поражение сигмовидной кишки. Затрудняясь в объяснении таких различных результатов, можно лишь высказать одно предположение. Дело в том, что у взрослых раковые опухоли преимущественно локализуются в слепом и сигмовидном отделах [Баженова А. П., Островцев Л. Д., 1969], а сводные материалы многих авторов включают в себя наблюдения в возрасте до 18 лет. Видимо, пациенты старше 15 лет и определили их статистику.

Размеры ОТК варьировали в очень широких пределах — от 2 до 20 см в диаметре у больных как с саркомами, так и с раковыми опухолями.

Ряд исследователей уделяют большое внимание предраковым заболеваниям толстой кишки у детей, в частности, таким, как неспецифический язвенный колит или семейный полипоз [Peltokallio Р. et al., 1968; Jones Р., Campbell Р.,    1976].

Не исключается также наследственная предрасположенность, что позволяет некоторым авторам говорить о «семейном канцер-синдроме» [Aiges Н. et al., 1979].

Среди 48 больных с аденокарциномой полипоз толстой кишки был отмечен только у 7, а в 3 случаях в семьях больных зарегистрированы онкозаболевания. Возможно, что подобных наблюдений было бы больше, но не во всех историях болезни эти сведения содержались.

Клиническая картина и диагностика. Как уже было сказано, неблагоприятный, с онкологической точки зрения, анамнез был отмечен у 10 больных. Особый интерес вызывают 3 из них, в семьях у которых были случаи злокачественных опухолей.

Так, у мальчика 14 лет, страдающего аденокарциномой нисходящего отдела, мать умерла в возрасте 34 лет от рака желудка, первый брат погиб в 2 года от лимфомы, второй брат умер в 11 лет от рака тонкой кишки, сестра в 4-летнем возрасте — от рака надпочечника, дедушка со стороны отца умер от рака желудка, а бабушка со стороны матери — от саркомы молочной железы [Мельников Р. А., и др., 1964].

Во втором случае, у девочки 14 лет с раковой опухолью поперечного отдела, мать и бабушка скончались от рака кишечника [Метеленок Г. С., 1964].

В третьем наблюдении у 14-летней девочки, имевшей рак сигмовидной кишки, дядя умер в возрасте 21 года от раковой опухоли поперечного отдела, а отец успешно оперирован по поводу аденокарциномы сигмовидной кишки [Aiges Н. et al., 1979].

Один 12-летний мальчик, поступивший с раковой опухолью нисходящего отдела, в 5-месячном возрасте перенес нефрэкто-мию слева в связи с опухолью Вильмса с последующей химио-и лучевой терапией [Sabio Н. et al., 1979].

В 4 случаях новообразование развилось на фоне полипоза толстой кишки и 3 детей оперировались за несколько лет до поступления по поводу одиночных полипов прямой кишки.

Больные с предраковыми заболеваниями толстой кишки должны быть под особенно тщательным наблюдением, так как озлокачествление полипов у детей происходит за более короткий срок, чем у взрослых [Wolloch Y., Dinsstman М.,

1974].

Среди пациентов со злокачественными ОТК мальчиков было 57, девочек 19 и у 2 больных пол не был указан. Возраст — от 1 дня до 15 лет: новорожденных — 2 и оба с лейомиосарко* мой, 2 — в грудном возрасте; причем одна девятимесячная девочка, видимо, является самой молодой больной, имевшей раковую опухоль в толстой кишке [Kern W., White W., 1958]. Детей дошкольного возраста было 24, а школьников 55. В основном в этих двух возрастных группах находились больные как с лимфомами, так и с аденокарциномами.

Интервал между появлением первых симптомов заболевания и поступлением в клинику отмечен у 62 детей; 22 поступили с острой картиной заболевания органов брюшной полости в первые 24 ч. До этого они считались совершенно здоровыми.

Еще 18 больных госпитализированы с продолжительностью жалоб до 1 мес. Трехмесячный анамнез имел место у 12, и у 10 детей продолжительность заболевания была от 4 до

9    мес. Если учесть, что у большинства больных при поступлении уже была опухоль с выявленными во время операции регионарными и отдаленными метастазами, то напрашиваются два серьезных вывода.

Во-первых, острое начало заболевания свидетельствует не столько о быстроте развития новообразования, сколько о том, что в детском возрасте больные не обращают внимания на так называемые малые признаки болезни — слабость, изменение аппетита, ощущение тяжести и т. п., играющие такую большую роль в своевременной диагностике онкопатологии у взрослых. Во-вторых, поступление детей в стационар после многомесячного существования симптомов и неоднократного обращения за медицинской помощью, еще раз подтверждают недостаточную онкологическую настороженность педиатров поликлинической сети.

Заслуживают упрека и хирурги, которые оперировали

7    больных с клиникой острого аппендицита и, не обнаружив изменений в отростке, не продолжили ревизию, а через некоторое время эти больные поступили с опухолями в поздней стадии развития. В одном из наблюдений рака нисходящего отдела ребенок был оперирован с острой кишечной непроходимостью. Во время операции обнаружена странгуляционная непроходимость поперечного отдела. Была наложена колостома без ревизии остальных отделов толстой кишки. Через месяц свищ был закрыт, а еще через 2 мес больной поступил вновь с непроходимостью, и при операции выявлена опухоль нисходящего отдела. Резекция кишки только отодвинула печальный исход на 1 год и 4 мес [Andersson A., Bergdahl L., 1976]'.

Ведущими клиническими симптомами у больных со злокачественными ОТК были:    боли в животе у 50, пальпируемое

образование у 32 и рвота в 21 случае.

К сожалению, только в половине наблюдений длительного течения болезни отмечены те клинические признаки, с которых начиналось заболевание. И в этих случаях жалобы на боли в животе оказались самым частым симптомом; отмечены также бледность, ухудшение аппетита, снижение массы тела. Нарушение стула в виде запоров и поносов было лишь у

8    детей. Заметим, что видимая примесь крови в стуле была у

10    больных, а еще у 6 скрытая кровь выявлялась при лабораторном исследовании. Родители и сами больные (10) отметили наличие опухоли в брюшной полости.

Подобная клиническая картина привела к соответствующим диагнозам: у 21 ребенка подозревалось острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (непроходимость кишечника, инвагинация, острый аппендицит, перитонит и т. n.J*

У 15 больных думали об опухоли различных органов брюшной полости (яичника, брыжейки, забрюшинного пространства, кишечника).

Рентгенологическое обследование до операции выполнено у 42 больных. При обзорном обследовании у 10 детей выявлены чаши Клойбера, в нескольких наблюдениях— смещение петель кишечника, гомогенное затемнение части брюшной полости, вздутие петель кишок. В одном случае обнаружен пневмоперитонеум в связи с перфорацией стенки кишки.

Значительно более ценная информация была получена при контрастировании толстой кишки и при даче бариевой взвеси через рот. Выявлены препятствия при прохождении раствора бария, дефекты наполнения, циркулярное сужение, супрастенотическое расширение, неровности слизистой оболочки и некоторые другие признаки. Практически у всех 42 детей, у которых это исследование проводилось, обнаружены симптомы, позволяющие заподозрить опухолевое поражение толстой кишки.

Исследование периферической крови, результаты которого были в 40 историях болезни, оказалось непоказательным, даже СОЭ была увеличена только у 11 больных.

Несколько неожиданным было отсутствие данных о проведении колоноскопии при ОТК, хотя число наблюдений после 1970 г. достаточно велико (более 30). Только у 1 ребенка это исследование было проведено с успехом [Alperovitch R. et al., 1982],

Несмотря на вполне достаточное количество анализируемых наблюдений злокачественных ОТК у детей, мы не смогли выявить клинические критерии их ранней диагностики. Появление пальпируемого образования в брюшной полости, как правило, свидетельствует о поздней стадии заболевания.

Однако если расширить задачу и постараться определить показания к госпитализации для углубленного обследования группы детей, подозрительной на онкопатологию, или, лучше сказать, в которой могут находиться опухолевые заболевания, то некоторые пожелания высказать можно.

С нашей точки зрения, в госпитализации для обследования нуждаются дети, страдающие периодически возникающими болями в животе на протяжении месяца и у которых источник болей в амбулаторных условиях выявить не удалось. Кроме того, в такие же сроки следует направлять в стационар больных с ухудшением или изменением аппетита, детей, снижающих или не набирающих массу тела на протяжении какого-то периода времени, и эти явления не поддаются коррекции в условиях поликлиники, а также больных с анемией неясного происхождения. Для всех подобных случаев должны быть определены разумные сроки наблюдения и лечения в поликлинике, дольше которых оставлять их вне стационара нельзя, и это должно регламентироваться соответствующими административными документами.

В условиях педиатрического стационара такие больные будут обследоваться по специально разработанному алгоритму, в котором следует предусмотреть все современные методы обследования, проводимые в определенной последовательности.

Разумеется, что количество детей, нуждающихся в подобном обследовании, будет очень велико, и у большинства из них будут выявлены другие, не опухолевые заболевания. Но в любом случае такие организационные мероприятия оправданы с точки зрения улучшения распознавания как онкологических, так и других заболеваний детского возраста.

Лечение и результаты. Операция остается основным методом лечения злокачественных ОТК у детей, как, впрочем, и при других локализациях и в остальных возрастных группах.

Вопросы комбинированного лечения обсуждаются в печати, но опыт применения некоторых химических препаратов, в частности 5-фторурацила, и лучевой терапии при данной локализации очень невелик, чтобы давать какие-либо рекомендации. Однако А. И. Ленюшкин (1976) считает, что лучевая терапия в количестве 15 Гр показана перед операцией у больных с установленным диагнозом рака толстой кишки. По мнению автора, дооперационное лечение уменьшает размеры опухоли и облегчает ее удаление. Тем не менее имеются сведения о специфических осложнениях, вызванных лучевой терапией в детском возрасте. Так, улучшая результаты, она приводит к задержке физического и психического развития детей, а у 12 % пациентов в дальнейшем развиваются новые злокачественные опухоли, обусловленные повышенной радиацией во время предшествующего лечения [Sabio Н. et al., 1979].

Результаты лечения всех видов злокачественных ОТК остаются крайне неудовлетворительными. Во многих работах приводятся данные о 5-летней выживаемости менее 10 % оперированных детей [Ситковский Н. Б., 1981; Donaldson М. et al., 1971, и др.].

Из 78 больных были оперированы 66, у 12 детей нет сведений о характере проведенного лечения.

Объем операций в зависимости от вида опухоли и исходы лечения представлены в табл. 17.

Результаты, приведенные в табл. 17, кажутся, на первый взгляд, вполне приемлемыми, если учесть характер патологии. На самом деле это не так. Судить об эффективности операции у больных со злокачественными опухолями мы можем только по отдаленным результатам, да и то не ранее, чем через 3 года. Из 56 детей, выживших после различных операций, 15 погибли на протяжении года после вмешательства и еще

Таблица 17

Объем операций и исходы лечения у 66 больных

Объем операции

Число

больных

Вид опухол Рак

1И и исходы

Саркомы

Выжили

По

гибли

Выжили

По

гибли

Гемиколэктомия справа

28

13

1

13

1

Резекция' кишки с опухолью

25

15

9

1

Брюшно-промежностная резекция

1

1

Обходной анастомоз

1

1

Пробная лапаротомия

8

4

2

2

Выведение кишечного свища

2

2

Объем операции неизвестен

1

1

Всего

66

34

5

22

б

у 5 в эти же сроки обнаружен рецидив опухоли. Прожили боле года и погибли 8 больных. Здоровы через 3 года, 4 и 5 лет 7 детей, т. е. всего 11.

Таким образом, из 66 больных, оперированных по поводу злокачественных ОТК, погибло 38 и у 10 человек результаты оценивать еще рано, так как прошло меньше года. У 7 отдаленный результат не приведен.

О стойком выздоровлении можно говорить у 11 детей: из них 2 с лейомиосаркомой, оперированные в периоде ново-рожденности и наблюдаемые на протяжении 13 и 14 лет; 2 с аденокарциномой и остальные 7 — с лимфомой. Среди выживших 4 с лимфомой в послеоперационном периоде получали лучевую терапию, из них 1 —в сочетании с актиномицином.

Всего лучевую терапию после операции получили 8 больных, у 6 применялись цитостатические препараты и у 2 детей оба эти вида лечения комбинировались.

Такие неблагоприятные результаты лечения ОТК порождают у ряда авторов пессимизм. Они считают, что определенные свойства детских злокачественных опухолей не позволяют улучшить результаты лечения даже при ранней их диагностике [Williams С., 1964]. В то же время при лечении ОТК имеются предложения, заслуживающие внимания. Например, у больных, перенесших радикальное вмешательство по поводу рака толстой кишки, предлагается производить повторную, так называемую контрольную, операцию через 10—12 мес при отсутствии клинических и рентгенологических признаков рецидива и метастазирования [Donaldson М. et al., 1971]. Авторы считают, что подобная тактика оправдана, так как в эти сроки можно выявить начальные признаки рецидива при внешнем осмотре кишки и, выполнив резекцию, добиться хороших отдаленных результатов.

Конечно, результаты лечения злокачественных опухолей всех отделов желудочно-кишечного тракта остаются печальной страницей в детской онкологии, но надежды на улучшение их не должны быть потеряны. Не все резервы еще использованы сегодня, в первую очередь, ранняя диагностика, основанная на онкологической настороженности всех детских врачей, более широкое использование современной диагностической техники, главным образом, эндоскопических аппаратов с фиброволоконной оптикой, применение химио- и лучевой терапии. Примером для оптимистического отношения к этому разделу онкологии могут быть достижения в лечении опухолей почки у детей за последние несколько десятилетий.