ЛЁГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ С БРОНХОПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ 2
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Пониженного питания (масса — 4200 г), температура 37 °С. Наружные покровы бледные с сероватым оттенком. Со стороны сердца патологии не обнаружено. Дыхание — 40 в 1 мин. Перкуторно — притупление над левым легким по задней поверхности. Над левым легким ослабленное дыхание, над правым — жесткое. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный. Стул и мочеиспускание не нарушены. При исследовании крови выявлен лейкоцитоз со сдвигом влево.

Через 10 дней после поступления произведено рентгенологическое исследование пищевода и желудка. Еще до дачи бариевой взвеси обратило на себя внимание необычно большое заполнение пищевода и желудка воздухом. При глотании бария было замечено, что в нижней трети пищевода

(на 5 см выше диафрагмы) часть раствора попадает в нижние отделы легкого и заполняет бронхиальную систему, сама нижняя доля уплотнена, содержит мало воздуха, имеет ячеистую структуру (рис. 6). Большая часть препарата свободно проходит в неизмененный желудок. Остальная поверхность левого легкого обычной прозрачности с несколько усиленным сосудистым рисунком. Заключение:    врожденный пищеводнобронхиальный свищ.

Девочка была оперирована.

Под эндотрахеальным наркозом произведена переднебоковая торакотомия слева в пятом межреберье. При ревизии плевральной полости выявлено, что нижняя доля и язычковый сегмент не дифференцируются, междолевая борозда отсутствует. Нижний участок легкого цианотично-багрового цвета, очень плотный и в дыхании не участвует, раздуваются только три сегмента верхней доли. Вскрыта медиастинальная плевра, и обнажен пищевод с сосудами корня легкого. К нижней доле идут обычно расположенные вена и артерия. Сосуды перевязаны и пересечены. После этого обнажился свищ, идущий от левой стенки нижней трети пищевода диаметром около 10 мм и переходящий без четкой границы в левый нижнедолевой бронх. Свищ пересечен между зажимами. Пищевод ушит в поперечном направлении двухрядным узловатым швом на атравматических иглах. До ушивания в желудок был проведен тонкий пластмассовый зонд для кормления. Плевральная полость ушита с дренажем.

Послеоперационный период проходил без осложнений. Выписана в удовлетворительном состоянии через 2 нед после вмешательства. Осмотрена через 3 года, жалоб нет, здорова.

Рентгенологические методы. Применяются бес-контрастные и контрастные методы диагностики этого порока.

Обзорная рентгенография грудной полости. На рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении в переднезадней и боковой проекциях, всегда выявляются ателектазы в одном из легких. Обширность ателектаза зависит от формы порока и может занимать как все легкое, так и одну из его долей. Важно помнить, что полный ателектаз чаще встречается справа, а частичный — слева, в нижних отделах легкого.

Иногда в результате абсцедирования пораженного легкого на фоне затемнения видны участки просветления, что создает пеструю картину. При томографии картина становится более ясной.

В момент рентгеноскопического осмотра легких важно обратить внимание на феномен, описанный J. Lewis (1968): в момент крика или плача ребенка ателектазированная часть легкого становится воздушной, что обусловлено попаданием воздуха в легкое из пищевода. Практически на всех обзорных рентгенограммах отмечено смещение средостения в больную сторону.

Контрастная эзофагоскопия. Этот метод является основным и самым точным в диагностике данного редкого порока.

Выбор препарата, пути введения его и положение больного в момент обследования не имеют такого большого значения, как при ТПС.

Обследование больного обычно проводят стоя в переднезадней проекции. Для контрастирования используют сернокислый барий, у детей младшего возраста — в смеси с киселем или подслащенным молоком, у старших —в чистом виде. Раствор бария не должен быть очень густой, консистенции жидкой сметаны. Больные должны пить контрастный раствор.

При наличии бронхопищеводного свища четко прослеживается бронхиальный рисунок ателектазированной части легкого; другие отделы, а тем более другое легкое, не контрастируются. Сделанные в этот момент снимки хорошо документируют бронхопищеводное соединение.

Трахеобронхография. Исследование выполняется под наркозом. Для контрастирования целесообразно использовать водорастворимые вещества. Вводятся они через тонкий катетер, помещенный внутрь интубационной трубки. На рентгенограммах, сделанных сразу же за введением раствора, можно лишь заметить отсутствие контрастирования ателектазированной части легкого. Выяснить причину непрохождения препарата в пораженное легкое не всегда легко. Легче, когда имеется эктопия главного бронха, так как совершенно гладкая трахея с правой стороны без всяких признаков такого крупного бронха всегда подозрительна на порок развития. Закупорка же долевых бронхов слизью, инородными телами и т. п.— столь частая патология, что дифференцировать ее с бронхопищеводными свищами почти невозможно. Следовательно, при трахеобронхографии мы получаем только косвенные данные, и на основании их точно установить диагноз нельзя.

Эндоскопические методы. Осмотры пищевода, трахеи и бронхов при данной патологии имеют вспомогательное значение и не всегда дают четкий положительный результат. Их необходимо выполнять, когда методы рентгеноконтрастного исследования несостоятельны.

Эзофагоскопия. Осмотр пищевода у ряда больных оказывается информативным: обнаруживается отверстие эктопированного бронха. Происходит это чаще, чем при ТПС, так как диаметр отверстия в данном случае значительно больше (до 1,5 см). В результате воспалительного процесса края отверстия отечны, оно зияет, и в просвет пищевода может поступать гнойно-геморрагическая жидкость. У некоторых больных эктопированный бронх открывается в широком пищеводном дивертикуле, само обнаружение которого на стороне ателектаза должно вызвать подозрение на свищ.

Трахеобронхоскопия. Осмотр трахеи и бронхов может оказаться полезным. Так, Р. Dakaraju приводит три собственных наблюдения, два из них относятся к детям старшего возраста, у которых этот порок был выявлен анестезиологом случайно во время наркоза на операционном столе. Все больные были оперированы по поводу хронической пневмонии с бронхоэктазами. При введении трубки и начале искусственной вентиляции обращалось внимание на отсутствие дыхания в одном из легких. Попытки несколько извлечь трубку и даже переинтубация к успеху не приводили. Срочная трахеобронхоскопия выявляла отсутствие главного бронха или короткую, слепо заканчивающуюся его культю.

Для диагностики эктопии долевых бронхов или бронхов аберрантного легкого этот метод не имеет большой ценности.

Таким образом, у детей, страдающих хроническими рецидивирующими пневмониями с ателектазом постоянной локализации всего или части легкого, следует заподозрить бронхопищеводный свищ. Уточнение диагноза проводится рентгеноконтрастными и эндоскопическими методами.

Лечение и результаты. Легочная секвестрация с бронхопищеводным соединением лечится только оперативным методом.

Предоперационная подготовка. Большинство больных с этим малоизвестным пороком развития оперируются в плановом порядке. Дети с бронхопищеводным соединением нуждаются в проведении предоперационной подготовки, и она ничем не отличается от подготовки больных с хроническими на-гноительными заболеваниями легких, каковыми, по существу, эти больные и являются, так как секвестрированная часть легкого в результате постоянного попадания в нее содержимого из пищевода представляет собой хронический очаг инфекции, нередко с множественными мелкими и средней величины абсцессами.

Основным моментом в подготовке является антибактериальная и общеукрепляющая терапия, последняя включает переливание крови и ее компонентов, белковых препаратов, витаминотерапию и др. Длительность ее зависит от общего состояния ребенка при поступлении, но редко превышает 2—3 нед.

Оперативное вмешательство у больных с таким пороком развития производится под эндотрахеальным наркозом. Анестезиолог при интубации трахеи должен учитывать форму данного заболевания. Так, при эктопии в пищевод главного бронха, что почти у всех наблюдается справа, необходимо проявлять осторожность при введении трубки в трахею, чтобы не повредить слепо заканчивающуюся культю правого бронха и не перекрыть трубкой отверстие левого основного бронха, что незамедлительно приводит к нарушению дыхания.

Техника операции. Характер оперативного вмешательства зависит от формы аномалии.

При первой форме, т. е. в тех случаях, когда с пищеводом соединен основной бронх правого легкого, а все правое легкое полностью изолировано от дыхательной системы, производится правосторонняя торакотомия в четвертом или пятом межре-берье. После вскрытия медиастинальной плевры обнажается корень правого легкого и производятся раздельная перевязка и прошивание сосудов. При этом обнажается основной бронх, отходящий не от трахеи, а от правой стенки пищевода. Бронхо-пищеводный свищ в этом случае короткий и довольно широкого диаметра. Наложение лигатур на короткий и широкий свищ может привести к разрыву свища, соскальзыванию лигатур или значительному сужению просвета пищевода. Поэтому целесообразно до ликвидации свища произвести мобилизацию пищевода в проксимальном и дистальном (по отношению к эктопированному бронху) направлениях, взять пищевод на тонкие резиновые держалки и после этого пересечь свищ ближе к легочной ткани. Далее производится пульмонэктомия. До ушивания отверстия на стенке пищевода в желудок через носовой ход проводится тонкий зонд для кормления в послеоперационном периоде.

Отверстие на пищеводе довольно значительных размеров и перед наложением швов необходимо рассчитать возможности тканей, чтобы после ушивания не возникло сужение пищеводной трубки. Если размеры позволяют, то отверстие лучше ушить в поперечном к оси пищевода направлении, при этом швы должны лежать без натяжения. При невозможности избежать натяжения следует попробовать произвести ушивание в косопоперечном направлении, и только при неудачных первых двух вариантах швы накладывают в продольном направлении с очень экономным захватом краев отверстия.

Накладываются два ряда узловатых швов на атравматиче-ских иглах: первый ряд — на слизистый слой, второй — на мышечную оболочку. Желательно укрепить швы лоскутом медиастинальной плевры или другими удобными для этой цели тканями. Восстанавливается целость медиастинальной плевры, и грудная полость ушивается с оставлением дренажа на 1—2 дня.

В связи с оперативным лечением первой формы интересным является предложение Н. Nikaidoch и О. Swenson (1971) о наложении анастомоза между дистальной частью пересеченного свища и культей главного бронха или стенкой трахеи. Сама идея заслуживает серьезного внимания и дальнейшего изучения, так как возможность сохранить легкое у ребенка весьма заманчива. Однако идея эта не подкреплена клиническими или экспериментальными наблюдениями. Техническая сторона такой операции представляется реальной, что же касается функции легкого, то возникают серьезные сомнения. Средний возраст больных с таким пороком развития составляет 4 года, а за такое время в легком уже возникают необратимые изменения. Тем не менее возможность такой органосохраняющей операции остается для детей первого месяца жизни.

При второй форме, т. е. когда с пищеводом соединяется бронх дополнительной или нижней доли левого легкого, больные оперируются из левостороннего доступа в пятом межре-берье. После вскрытия медиастинальной плевры обнажают сосуды, питающие измененную часть легкого. Такими сосудами могут быть нижнедолевая артерия и вена или сосудистый пучок, идущий снизу через диафрагму. При последнем варианте артерия является отдельной ветвью брюшного отдела аорты, а вена впадает в систему воротной вены печени. При аберрантном варианте кровоснабжения перевязка и пересечение сосудов производятся технически проще из-за их большей протяженности и без риска нарушить кровоснабжение других долей. При нормальном нижнедолевом кровоснабжении требуется тщательность выделения каждого из указанных элементов, чтобы не нарушить питание остальных отделов легкого.

После пересечения сосудов облегчается подход к свищу. Бронхопищеводный свищ, так же как и при первой форме, довольно широкого диаметра, но более длинный, что делает возможным его пересечение между наложенными зажимами. Затем удаляется измененная часть легкого. Снимается зажим с пищеводного конца свища, и через носовой ход в желудок вводится тонкий зонд для питания, после чего приступают к ушиванию отверстия на стенке пищевода. Техника этого этапа операции ничем не отличается от описанной при первом варианте соединения.

Так как вторая форма может сочетаться с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей, то последним этапом операции является пластика диафрагмы по одному из известных способов.

Операция заканчивается дренированием плевральной полости трубкой (1—2 дня).

Послеоперационный период, осложнения и исходы. Послеоперационное лечение включает профилактику дыхательных расстройств и ликвидацию воспалительных явлений в легких, а также общеукрепляющую терапию.

Питание таких больных в первые 2—4 дня в достаточной мере осуществляется через введенный в желудок зонд. На 4-й день зонд удаляется, и вначале разрешают пить, а затем назначают щадящую диету.

Осложнения. В раннем периоде после вмешательства у больных возможны такие тяжелые осложнения, как кровотечение в плевральную полость и несостоятельность швов на пищеводе с развитием медиастинита и плеврита. В том и другом случаях только срочная реторакотомия с перевязкой сосуда и повторными швами на пищеводе может оказаться эффективной.

Перед выпиской всем детям следует производить контрастную эзофагоскопию для исключения начинающегося послеоперационного стеноза пищевода. В случае обнаружения сужения проводят бужирование через рот эластичными бужами. Обычно достаточно бывает 1—2 бужирований, и стеноз ликвидируется.

После выписки наблюдение за оперированными больными обязательно. В течение первого года после операции ребенок осматривается через каждые 3 мес. Если в течение этого времени стеноз пищевода не образовался, то в дальнейшем возможности для его возникновения ничтожны. При выявлении стеноза больной госпитализируется для бужирования.

Дети, которым была произведена пульмонэктомия, должны находиться под диспансерным наблюдением в течение многих лет, как больные с повышенной степенью риска. Что касается пациентов с удаленной долей легкого или дополнительным легким, то через год после операции, при отсутствии осложнений со стороны пищевода, они могут считаться выздоровевшими.

По нашим сводным данным, летальных исходов после операций у детей с секвестрацией легких и бронхопищеводными соединениями не отмечено.