ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ПИЩЕВОДА
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ПИЩЕВОДА

Среди врожденных пороков развития пищевода стенозы занимают по частоте второе место после атрезии, но среди всех заболеваний пищевода у детей врожденные сужения составляют всего от 2 до 6 %, что позволяет их отнести к редким заболеваниям [Баиров Г. А., 1968; Исаков Ю. Ф. и др., 1978; Lasserre J. et al., 1971; Eckstein H., 1972; Deiraniya A., 1974, и др.).

Впервые врожденный стеноз пищевода (ВСП) был описан G. Blasius в 1674 г. В отечественной литературе первое подробное сообщение принадлежит Г. А. Баирову и 3. А. Трофимовой (1958).

За период с 1950 по 1975 г. нам удалось найти в отечественной и зарубежной литературе сообщения о 508 больных с ВСП в возрасте до 15 лет.

В отличие от других пороков развития пищевода, врожденные сужения наблюдались отдельными авторами в довольно больших сериях: Г. А. Баиров и Д. Б. Авидон (1964)—23, R. Gross (1953)—35, Р. Holinger и соавт. (1954)—23, Ch. Bluestone и соавт. (1969)—24 больных. И все же большинство случаев опубликовано в виде единичных наблюдений.

До настоящего времени по ряду вопросов классификации, обследования и лечебной тактики при ВСП у детей авторами высказываются диаметрально противоположные мнения.

Различный подход к ряду вопросов при врожденном стенозе основан, в первую очередь, на личном опыте каждого из авторов, но из-за малого числа наблюдений такой подход не всегда бывает объективным. Поэтому важным представляется получение сравнительных результатов при анализе сводных данных. Настоящая глава включает в себя анализ 225 историй болезни, в том числе 33 собственных наблюдений.

Топографо-анатомические особенности. Врожденные стенозы встречаются в различных отделах пищевода —в верхней, средней и нижней трети.

При определении уровня локализации сужения выяснено, что у 54,2 % больных оно располагалось в нижней трети, у 38 % в средней и в 7,8 % в верхней трети пищевода.

Важным, на наш взгляд, обстоятельством является расположение всех врожденных сужений выше уровня диафрагмы, причем, между зоной стеноза и пищеводно-желудочным соустьем имелся участок неизмененного пищевода. Только у 2 больных стенозирование определялось на двух уровнях, во всех остальных случаях оно находилось в одном участке пищевода.

По своему строению все ВСП могут быть отнесены к двум формам: циркулярные сужения, в большей или меньшей степени напоминающие песочные часы, и мембранозные, обусловленные слизистой диафрагмой с центральным или эксцентрически расположенным отверстием. Следует отметить, что среди 193 больных с циркулярным стенозом у 23 имелись морфологические доказательства наличия в стенке суженного участка элементов трахеи и бронхов.

Протяженность зоны сужения различна и колебалась от 1 до 15 см. Но наиболее часто встречаются сужения протяженностью до 3 см (150 больных).

При врожденном стенозе практически у всех больных имело место супрастенотическое расширение пищевода, выраженность которого зависела от двух факторов: возраста и степени сужения.

Изучение топографо-анатомических особенностей ВСП показало, что нельзя согласиться с мнением ряда авторов [Исаков Ю. Ф. и др., 1978; Dunbar Y., 1958] о том, что врожденные стенозы являются, по сути, приобретенными, так как развиваются на почве пептического эзофагита, перенесенного в раннем периоде жизни. Против такой точки зрения свидетельствуют: существование мембранозной формы сужения, наличие в стенке пищевода трахеобронхиальных включений и нормальное строение пищевода ниже зоны сужения.

Клиническая картина и диагностика. При изучении акушерского анамнеза было выяснено, что 27 детей с ВСП родились от недоношенной беременности. Из двойни было 3 больных. Матери 4 детей страдали тяжелым токсикозом первой половины беременности, у матери 1 ребенка отмечена дебильность и еще у 1 матери беременность протекала с многоводьем. У 3 больных в семье были братья и сестры с пороками сердечнососудистой системы. Среди больных с врожденным стенозом мальчики составили 46 %, девочки — 54 %.

Возраст больных в момент поступления колебался от нескольких часов до 14 лет. Возраст появления первых клинических симптомов имел такие же крайние границы.

Появление первых симптомов врожденного стеноза в первый месяц жизни отмечено у 70 больных (37 %). Что касается поступления, то в периоде новорожденности их оказалось 24,1 %. Только к 5 годам показатели выравниваются: до 5 лет симптоматика уже была у 97,3 % детей и госпитализированы для проведения лечения 95,4 % больных.

Такой значительный разрыв в сроках появления симптомов и госпитализации для лечения позволяет предположить, что широкий круг педиатров, а именно к ним впервые обращаются за помощью родители ребенка, не знакомы с клиническим течением этого порока не только в периоде новорожденности, но и в более старшем возрасте.

Примером могут служить 2 наших наблюдения.

Больная В., в возрасте 7 лет по-* ступила в детскую хирургическую клинику с подозрением на полип пищевода. При поступлении жалобы были на постоянную рвоту, связанную с приемом пищи, и похудание.

Вскоре после рождения стали появляться срыгивания неизмененным молоком практически после каждого кормления. В родильном доме, а затем в поликлинике матери объяснили, что срыгивания связаны с избыточным кормлением. Через несколько месяцев рвота стала редкой, но отмечалась ежедневно. После введения прикорма рвота вновь участилась. Ребенок сам стал отказываться от такой пищи, которая вызывала рвоту. С 3-летнего возраста после употребления хлеба, мяса, яблок иногда возникала полная непроходимость пищевода, но после рвоты проходимость восстанавливалась. Девочка часто болела простудными заболеваниями, 2—3 раза в год переносила воспаление легких. За 7 лет ни разу не возникал вопрос о рентгенологическом обследовании пищевода.

После поступления в хирургическую клинику произведена рентгеноскопия пищевода и выявлен резчай- _    „ ^ ,    -    . „ п

ший стеноз в средний трети пище- £и с- 7* Эзофагограмма больной С. вода со значительным супрастеноти- Врожденный циркулярный стеноз ческим расширением. После длитель- средней трети пищевода с резким су-ного бужирования наступило выздо- прастенотическим расширением, ровление.

Девочка С., поступила в детскую больницу в возрасте 9 лет по поводу неукротимой рвоты и гипопластической анемии.

Ребенок от первой беременности, возраст матери в период беременности — 40 лет.

С первой недели жизни у ребенка отмечалась рвота после каждого кормления. Вскоре присоединились отставание массы тела и анемия. Неоднократно находилась на стационарном лечении в детских больницах, но обследование ограничивалось общим осмотром и лабораторными исследованиями. Один раз производилась обзорная рентгенография грудной полости при подозрении на пневмонию. В связи с низкими цифрами гемоглобина й количества эритроцитов за эти годы многократно производилось переливание консервированной крови.

При поступлении состояние расценено как крайне тяжелое. Истощена, обезвожена, отстает в психическом развитии. Рвота после каждого глотка жидкости, периодически теряет сознание. В анализе крови вновь выявлена тяжелая анемия (НЬ 6 г/л, эр. 3,2-1012/л). Диагноз при поступлении: гипопластическая анемия (!?). В течение месяца состояние оставалось без изменений, несмотря на переливание крови и жидкости. После консультации гематолога было рекомендовано рентгенологическое обследование желудочно-кишечного тракта. При рентгеноскопии пищевода был выявлен выраженный стеноз средней трети с расширением вышележащих отделов до 5 см в диаметре (рис. 7). Больная была переведена в хирургическую клинику и оперирована. Погибла от присоединившихся септических осложнений.

При анализе клинических симптомов врожденного стеноза была выделена группа больных в возрасте до 1 мес, так как они составляют 37 % среди всех больных с ВСП, и мы надеялись выявить ранние признаки заболевания у этой группы детей (табл. 1). В литературе подобных сведений мы не нашли.

Анализ данных таблицы показал, что наиболее частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, дисфагия, дефицит массы тела и нарушение дыхания, связанные с приемом пищи. У новорожденных — это рвота и расстройства дыхания.