ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ПИЩЕВОДА 3
Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей, И. Н. Григович, 1985 г.

Характерными эндоскопическими симптомами ВСП можно считать супрастенотическое расширение, слизистую мембрану и ригидную зону сужения. Подобная картина может быть получена и при рентгенологическом исследовании пищевода. Тем не менее эзофагоскопия является наиболее ценным методом при дифференциальном диагнозе между врожденным стенозом и опухолевым процессом у детей старшего возраста, а также стенозами на почве рефлюксирующего эзофагита.

В связи с тем, что многие дифференциально-диагностические вопросы могут быть решены при помощи рентгенологического метода, а также тщательным выяснением истории заболевания, по нашему мнению, эзофагоскопия должна применяться только в тех случаях, когда происхождение сужения остается неясным после, применения более простых методов обследования.

Лечение и результаты. Лечение ВСП возможно проводить консервативными методами или при помощи операции. До настоящего времени не определены четкие показания к каждому из них.

Существуют три основные точки зрения, отражающие опыт отдельных авторов при лечении этой патологии.

1.    Оперативный метод является единственно эффективным методом лечения ВСП.

2.    Методом выбора лечения ВСП является бужирование пищевода.

3.    Оперативный метод лечения должен быть применен только в случаях неэффективного бужирования.

Однако эти взгляды основаны на лечении относительно небольшого числа больных (не более 30) и не могут считаться окончательными. Поэтому был проведен анализ сводных данных по лечению различными методами 214 больных с ВСП.

Анте- и ретроградное бужирование было применено у 107 больных, среди которых у 3 возникли осложнения, и 1 из этих больных погиб. Метод оказался неэффективным у 28 пациентов. Выдоровление при консервативном лечении отмечено у 79 детей, или в 73,9 % случаев.

Оперативному лечению было подвергнуто 127 больных, у 32 из них после операции возникли осложнения, которые привели к гибели 16 больных. Выздоровление наступило у 87,5 % пациентов.

Следовательно, при оперативном методе лечения осложнения возникли почти в 15 раз чаще, а летальность была в 14 раз выше, чем при консервативном лечении ВСП.

Если учесть, что возрастной состав обеих групп был одинаков и обе формы стеноза (циркулярная и мембранозная) также распределялись почти равномерно, то показания к лечению ВСП у детей можно сформулировать следующим образом:

1) независимо от возраста больного и формы ВСП начинать лечение следует с бужирования; 2) операция показана только тем больным, у которых полностью отсутствовал эффект от консервативного лечения или наблюдалось временное улучшение после трех курсов бужирования.

Консервативное лечение. Бужирование пищевода может производиться антеградно через рот или ретроградно через гастростомическое отверстие. Противопоказанием может служить только выраженный эзофагит. Возраст ребенка и степень сужения пищевода не имеют решающего значения для выбора этого вида лечения.

Для расширения применяют набор эластических бужей от № 10 до № 40. Первые бужирования необходимо проводить под общим обезболиванием и под контролем эзофагоскопа.

После того как дан наркоз и больной интубирован, в пищевод вводится тубус эзофагоскопа, и если до этого эндоскопия не проводилась, то оценивается состояние супрастенотического отдела пищевода, уточняется вид стеноза. В случае перепончатого сужения определяются расположение отверстия и в мембране: центральное или эксцентрическое — и приблизительный диаметр отверстия. После этого под контролем глаза вводится первый буж. Для того, чтобы меньше травмировать стенку пищевода, поверхность бужа смазывается каким-либо жидким маслом, лучше — преднизолоновой мазью, так как это одновременно является профилактикой образования грубых рубцов на слизистой оболочке.

Лечение продолжается до тех пор, пока через сужение будет проходить буж, диаметр которого соответствует возрастной норме ребенка.

Ниже представлены возрастные размеры бужей по С. Д. Терновскому и соавт. (1963)

Возраст    Номер бужа

До 6 мес...... 22—24

6 мес — 1 год    ....    24—26

1— 2 года..... 26—28

2— 5 лет...... 28—30

5—8 лет...... 30—32

Старше 8 лет    ....    32—36

Продолжительность курса лечения значительно варьирует, по данным разных авторов, но оптимальным сроком можно признать 2 мес. В некоторых лечебных учреждениях бужирование проводится ежедневно, чтобы сократить время курсов, но мы считаем, что ежедневное бужирование дает большее количество осложнений и при такой частоте не создаются условия для регенерации травмированной слизистой оболочки. Необходимо также учитывать психическую травму, наносимую бужированием вообще, а ежедневным — в большей степени. Основываясь на этих же аргументах, следует отдавать предпочтение бужированию под наркозом. Общее обезболивание не только исключает «присутствие» больного во время тяжелой манипуляции, но и создает оптимальные условия для спокойного введения бужа и является профилактикой тяжелых осложнений, в частности перфораций.

Следует кратко коснуться вопроса применения глюкокортикоидных гормонов для профилактики грубого рубцевания слизистой оболочки. Метод широко распространен при лечении ожоговых стриктур пищевода и с успехом перенесен на лечение врожденных стенозов. Однако длительное внутримышечное или внутривенное (реже) применение глюкокортикоидов нежелательно, так как они, кроме местного благоприятного воздействия, вызывают общие, специфические для этой группы препаратов, осложнения. Поэтому можно считать оправданным местное применение гормональных препаратов в виде или смазывания бужей, или питья специально приготовленных растворов после бужирования. При таком применении общие осложнения глюкокортикоидной терапии не возникают, а местный эффект сохраняется.

В период проведения бужирования важным моментом является организация правильного питания больных детей. Они должны получать жидкую или полужидкую (в зависимости от степени стеноза) диету, достаточную по объему и энергетической ценности, чтобы не потерять массу тела во время лечения. Тем больным, у которых выраженность стеноза не позволяет питаться через рот, должна быть произведена гастростомия, и тогда кормление больных осуществляется через желудочный свищ. Наличие гастростомы предоставляет возможность производить ретроградное непрерывное бужирование, при котором почти не бывает таких осложнений, как перфорация пищевода.

Ретроградное бужирование наиболее целесообразно проводить по методике, предложенной R. Gross (1955), при помощи бужей с внутренним просветом. Они нанизываются на предварительно проведенную через пищевод и желудок капроновую леску. Леска-проводник не позволяет бужу отклониться в сторону и вызвать повреждение стенки пищевода. Бужирование таким способом может осуществляться также и через рот.

При отсутствии эффекта после первого курса бужирования и при сохранении клинической и рентгенологической картины стеноза, особенно при локализации сужения над диафрагмой, необходимо решать вопрос об оперативном лечении.

Оперативное лечение. Оперативные вмешательства по поводу ВСП выполняются в плановом порядке, и поэтому больные с этой патологией нуждаются в дщатедьной.тцхедз операционной подготовке. Она направлена на коррекцию нарушения питания, лечение легочных осложнений и анемии.

Поскольку у части больных с врожденным стенозом имеется дефицит массы тела, перед операцией им должна быть назначена диета высокой энергетической ценности в достаточном для данного возраста количестве. Пища должна быть жидкой и теплой. Однако при резко выраженном сужении могут возникнуть затруднения даже при глотании жидкой пищи. В этом случае рекомендуются наложение желудочного свища и кормление через гастростому.

Положительная динамика массы, нормализация показателей белка и электролитов в плазме свидетельствуют о достаточной подготовке к операции.

Для лечения анемии проводится переливание консервированной крови или эритроцитной массы.

Лечение легочных осложнений зависит от их выраженности, и в некоторых случаях может быть необходима интенсивная терапия. Обычно же бывает достаточным применение лекарственных ингаляций, отвлекающих процедур и физиотерапии на грудную клетку, антибактериальной терапии.

Выбор метода оперативного лечения зависит от двух факторов: формы стеноза и его локализации.

При мембранозной форме операцией выбора является эзофаготомия с иссечением мембраны. Что касается циркулярной формы, то при локализации сужения в нижней трети, но не выше 5 см над диафрагмой, наиболее эффективной является продольная эзофагомиотомия по Геллеру, дополненная эзо-фагофундопликацией.

Врожденные сужения, расположенные в средней и верхней трети пищевода, требуют резекции стенозированной зоны с анастомозированием концов пищевода. Но это возможно только при протяженности пораженного участка не более 3 см. В тех случаях, когда зона стеноза превышает 3 см, следует, по нашему мнению, отказаться от резекции и, наложив двойную эзофа-гостому или гастростому, в дальнейшем решать вопрос о свободной пластике пищевода.

Как показал анализ сводных данных, применение различных видов пластических операций в зоне сужения, как, например, рассечение зоны стеноза вдоль и ушивание в поперечном направлении, перемещение треугольного лоскута типа операции Foley при сужении мочеточника, часто приводило к тяжелым осложнениям и летальным исходам.

Все оперативные вмешательства у детей с ВСП выполняются под эндотрахеальным наркозом.

Операция эзофаготомия с иссечением мембраны. Операционный доступ зависит от локализации мембраны. Заднебоковая торакотомия в пятом межреберье справа применяется при расположении мембраны в верхней и средней трети и переднебоковая — в шестом межреберье слева при локализации перегородки в нижней трети пищевода.

После вскрытия медиастинальной плевры и обнажения пищевода необходимо определить точную локализацию мембраны. Это не всегда легко сделать при наружном осмотре и даже при пальпации. Для этой цели в пищевод через рот вводится толстый зонд, и остановка его дистального конца укажет точно место препятствия. Далее производится продольная эзофаготомия над местом препятствия не более 2 см длиной. В просвете пищевода обнаруживается перепонка, которую желательно рассечь по средней линии до противоположной стенки пищевода, и каждую половину иссечь отдельно, подтягивая в рану зажимом типа Алиса. Удаление нерассеченной перепонки выполняется сложнее, так как в узкой ране пищевода ориентировка затруднена и можно повредить противоположную стенку пищевода или неполностью удалить мембрану. Образовавшийся дефект на слизистой оболочке пищевода ушивают отдельными швами хромированным кетгутом 3/0 или 4/0. На вскрытом пищеводе удаляется толстый зонд, и вместо него через нос в желудок проводят тонкий зонд для кормления в послеоперационном периоде. Отверстие в пищеводе ушивается двухрядным узловатым швом в поперечном или косопоперечном направлении. Восстановив целостность медиастинальной плевры, грудную клетку ушивают с дренажной трубкой.

Операция Геллера с эзофагофундопликацией. При локализации стеноза выше диафрагмы более чем на 3 см целесообразно производить переднебоковую торакотомию слева в шестом межреберье.

В тех случаях, когда зона стеноза располагается в пределах 3 см над диафрагмой, операция может быть выполнена из верхнесрединной лапаротомии.

После вскрытия грудной полости слева производят вскрытие медиастинальной плевры и выделяют пищевод. Находят зону стеноза, и мобилизуют пищевод выше и ниже места сужения на 2—3 см. При этом рассекается пищеводное кольцо диафрагмы и дно желудка подтягивается в грудную полость. Пальпа-торно определяется характер сужения, и если возникает подозрение на циркулярный стеноз на почве трахеобронхиальных остатков (хрящевой плотности кольцо шириной 1 —1,5 см), то от операции Геллера следует отказаться и решить вопрос о возможной резекции пищевода. Более объективным методом определения характера сужения является срочное гистологическое исследование участка мышечного слоя, взятого из зоны сужения. При обычном фиброзно-мышечном циркулярном стенозе приступают к продольному рассечению мышечных слоев пищевода над местом сужения, заходя на здоровую часть органа в пределах мобилизованной зоны. На этом этапе введенный заранее в пищевод зонд помогает избежать ранения слизистой оболочки. Эта часть операции чрезвычайно кропотлива и требует времени и терпения. После того как слизистая оболочка на всем протяжении разреза начинает пролабировать в рану пищевода, следует воспользоваться приемом, предложенным Г. А. Баировым,— отсепаровать края рассеченной мышечной оболочки пищевода примерно на !/з окружности и иссечь свободные края мышц.

Следующим этапом производится подшивание дна желудка к образовавшемуся мышечному дефекту пищевода отдельными серозно-мышечными швами, начиная снизу и направляясь вверх. Затем ушивается дефект в диафрагме, и несколькими швами дно желудка фиксируется к краям диафрагмы. Восстанавливается целостность медиастинальной плевры, и грудная полость ушивается с контрольным дренажем. При идеально проведенном вмешательстве дренаж можно не ставить, но в случаях замеченного ранения слизистой оболочки или излишнего натяжения швов плевральный дренаж необходим. В процессе операции до подшивания дна желудка к пищеводу через носовой ход в желудок вводится тонкий зонд для кормления в послеоперационном периоде.

Резекция пищевода с эзофаго-эзофагоанастомозом конец в конец. При локализации сужения в верхней и средней трети пищевода производится заднебоковая торакотомия в пятом межреберье справа, при поражении нижней трети — передне-боковая торакотомия в шестом межреберье слева.

После рассечения медиастинальной плевры и обнажения пищевода выполняют его мобилизацию из окружающих тканей. Причем чем длиннее зона стеноза, тем больше необходимо выделить пищевод выше и ниже места сужения. В том случае, если зона сужения длиннее 3 см или до 3 см, но мобилизация затруднена, что неизбежно должно привести к натяжению швов, следует отказаться от резекции и в дальнейшем решить вопрос о загрудинной пластике пищевода по одному из известных способов.

При коротком участке стеноза и удавшейся мобилизации на расстоянии 1 см от места предполагаемой резекции на стенку накладывают швы-держалки. После иссечения зоны стеноза формируют анастомоз по типу конец в конец. Швы должны накладываться без малейшего натяжения. Сомнение в этом вопросе должно привести к дополнительной мобилизации пищевода, а при невозможности этого — к формированию двойной эзо-фагостомии по Г. А. Баирову. В дальнейшем выполняется за-грудинная пластика пищевода.

После накладывания редких швов на медиастинальную плевру грудная полость закрывается с обязательным оставлением дренажа.

Послеоперационный период, осложнения и исходы. В послеоперационном периоде проводятся инфузионная и антибактериальная терапия, профилактика и лечение дыхательных расстройств.

Кормление через зонд можно начинать со 2—3-го послеоперационного дня, когда появляется перистальтика и нет застойных явлений в желудке. За последним обстоятельством необходимо очень тщательно следить и для контроля постоянно отсасывать через зонд желудочное содержимое. Кормление через зонд до появления перистальтической деятельности приводит к регургитации, что чревато тяжелыми осложнениями. К 6— 7-му дню после операции зонд из желудка удаляется, и больной переводится на щадящее питание естественным путем с постепенным расширением диеты.

Осложнения. Наиболее грозным осложнением операций на пищеводе со вскрытием его просвета является несостоятельность швов с развитием медиастинита и гнойного плеврита. В этих случаях показаны срочное дренирование средостения и плевральной полости, прекращение приема жидкости через рот или введение питательной смеси через зонд в желудок. Реторакотомия с ушиванием дефекта в стенке пищевода возможна только в первые часы после появления признаков несостоятельности, в остальных случаях следует выполнить лишь дренирующие операции.

Для осуществления питания и декомпрессии желудка целесообразно наложить желудочный свищ с проведением трубки в тощую кишку. У ряда детей после проведения такого комплексного лечения возможно самостоятельное закрытие пищеводного свища.

Из других осложнений, возникающих в отдаленные сроки после перечисленных операций, следует упомянуть рестеноз пищевода в зоне вмешательства и желудочно-пищеводный рефлюкс при операции Геллера. В первом случае достаточными оказываются несколько бужирований, а для лечения рефлюкса необходимо повторное вмешательство для создания препятствия к забросу содержимого из желудка в пищевод.

Как было сказано выше, летальность при консервативном лечении ВСП равна 0,9 %, при оперативных вмешательствах эта цифра возрастает до 12,6 %. Улучшение показателей лечения ВСП зависит от многих факторов, но в первую очередь — от раннего выявления этого порока развития, правильного метода лечения (расширение показаний к консервативному методу) и более четкого выбора каждого из оперативных пособий.